أمراض ما قبل الولادة وعيوب القلب الخلقية: رتق الرئة

رتق الرئة هو انسداد يمنع تأكسج الدم في الرئتين. يجب تشخيصه قبل الولادة وتصحيحه بسلسلة من التدخلات الجراحية

رتق الرئة هو عيب خلقي في القلب يصيب الصمام الرئوي (موجود عند الولادة)

يعمل الصمام على السماح للدم الموجه إلى الرئتين بالتدفق خارج البطين الأيمن.

في هذا المرض ، يمكن أن يكون الصمام الرئوي مغلقًا تمامًا (رتق كامل) أو مغلقًا تمامًا تقريبًا (تضيق الصمام الرئوي الحاد).

هناك نوعان من رتق الرئة

يشكلان مرضين مختلفين تمامًا ويتطلبان أيضًا طرق علاج مختلفة:

  • رتق رئوي مع وجود حاجز بين البطينين سليم ؛
  • رتق الرئة مع عيب الحاجز بين البطينين.

في الحياة داخل الرحم ، وفقًا للبيانات المتاحة لنا ، لا يضعف هذا الشذوذ عمومًا نمو الطفل لأن المشيمة هي التي تزود الجسم بالأكسجين الضروري بدلاً من الرئتين.

يمر الدم الذي يدخل الجانب الأيمن من القلب من خلال ثقب (الثقبة البيضوية) من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر ، ثم إلى البطين الأيسر ومن هناك يمكن ضخه إلى باقي الجسم عبر الشريان الأورطي.

ومع ذلك ، نظرًا لأنه لا يمكن الوصول إلى الرئتين عبر المسار الطبيعي (البطين الأيمن ، ثم الصمام والشريان الرئوي ، ثم الرئتين) فإن الدم يصل إليهما عبر القناة الشريانية ، وهي وعاء يربط الشريان الأورطي بالشريان الرئوي.

هذا الهيكل ضروري أثناء التطور في الرحم وعادة ما يغلق مباشرة بعد الولادة.

لذلك ، إذا لم يتلق الطفل في الدقائق القليلة الأولى من حياته دواءً يبقي القناة الشريانية السابقة مفتوحة - (البروستاجلاندين ، عن طريق الوريد) ، فقد يكون الفشل في تمرير الدم من الرئتين مميتًا.

هذا هو السبب في أن رتق الرئة هو حالة طارئة لحديثي الولادة

لذلك من الضروري إجراء التشخيص مبكرًا: يتيح التشخيص قبل الولادة التحضير الأكثر أمانًا للولادة وبالتالي يتجنب التأخيرات الخطيرة في إدارة العلاج اللازم.

رتق الرئة مع سلامة الحاجز البطيني

عندما لا يكون هناك عيب بين البطينين (DIV) - عيب في تكوين الجدار ، أو الحاجز ، يفصل البطينين - يتلقى البطين الأيمن القليل من تدفق الدم حتى قبل الولادة وقد يضعف نموه.

في ظل ظروف معينة (عدم وجود قصور في الصمام ثلاثي الشرف) ، يكون البطين الأيمن عادةً صغيرًا جدًا ولا يصلح بعد الولادة لأداء وظيفته ، أي ضخ الدم إلى الرئتين.

هذا النموذج هو الأشد.

ومع ذلك ، في حالات أخرى ، على سبيل المثال ، عند وجود قصور كبير في الصمام ثلاثي الشرف ، قد يكون البطين متطورًا بشكل جيد أو خط بورد (ينخفض ​​في الحجم ولكن ليس تمامًا).

رتق الرئة مع عيب الحاجز بين البطينين

عند وجود الخلل بين البطينين ، والذي يسمح بتبادل الدم بين البطينين ، يكون البطين الأيمن متطورًا بشكل جيد عادةً.

ومع ذلك ، في هذا الشكل ، يمكن أن تحدث درجات متفاوتة من نقص تنسج الشرايين الرئوية (قلة النمو) حتى تصبح صغيرة جدًا أو غير موجودة.

في الحالة الأخيرة ، يتم تشكيل مصادر إضافية للتدفق الرئوي تسمى الضمانات الجهازية الرئوية أو MAPCAs (اختصار للشرايين الجانبية الأبهر الرئوية الرئيسية). تحمل هذه الأوعية الدم من الدورة الدموية الشريانية إلى الرئتين وقد تكون عديدة ولها مسار متعرج ومتغير في الصدر.

هذا النموذج هو الوحيد الذي لا يمثل حالة طوارئ حديثي الولادة.

سوف تظهر الأعراض بعد وقت قصير من الولادة

وقد تشمل هذه:

  • زرقة (تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق أو الرمادي بسبب انخفاض نسبة الأكسجين في الدم) ؛
  • التنفس السريع أو ضيق التنفس.
  • صعوبة في تناول الوجبات.

عندما يشتبه الطبيب في رتق الرئة ، يتم إرسال الرضيع إلى مركز أمراض القلب للأطفال.

لدى طبيب القلب عدة وسائل تحت تصرفه لتأكيد التشخيص.

من بين هؤلاء ، مخطط صدى القلب هو الذي يسمح له بتأكيد التشخيص.

يمكن أن يضيف مخطط كهربية القلب (ECG) والأشعة السينية للصدر بيانات مهمة.

يشير مقياس التأكسج إلى كمية الأكسجين في دم الطفل. في بعض الحالات ، تكون الفحوصات الأخرى مثل التصوير المقطعي المحسّن بالتباين أو قسطرة القلب ضرورية لتحديد تشريح الشرايين الرئوية وأي مصادر إضافية للتدفق الرئوي (MAPCAs).

اليوم ، من الممكن تشخيص رتق الرئة حتى أثناء الحمل بفضل مخطط صدى القلب الجنيني

عندما يشتبه طبيب أمراض النساء في هذا المرض القلبي ، يقوم بإرسال المرأة الحامل إلى مركز متخصص لأمراض القلب للأطفال حيث يؤكد طبيب قلب الأطفال التشخيص ، ويشرح للوالدين أهمية المرض والآثار المترتبة على الحياة بعد الولادة ، إلى جانب العلاج والخيارات.

يجب بعد ذلك أن يولد الطفل الذي لم يولد بعد في مركز من المستوى الثاني والثالث وينقل عند الولادة إلى مركز أمراض القلب وجراحة القلب للأطفال لتلقي العلاج المناسب.

يقلل تشخيص الجنين من التأخير في بدء العلاج المناسب ويحسن بقاء هؤلاء المرضى الصغار.

علاج رتق الرئة هو بالضرورة جراحي أو تدخلي

في كثير من الأحيان ، في السنوات الأولى من الحياة ، يتطلب الأمر أكثر من تدخل جراحي.

يتم إجراء بعضها في الأيام أو الأسابيع الأولى من حياة الطفل والبعض الآخر في وقت لاحق.

في كلا الشكلين من رتق الرئة (مع أو بدون عيب الحاجز بين البطينين) ، فإن إعطاء البروستاجلاندين عن طريق الوريد عند الولادة ضروري لبقاء الطفل (باستثناء الشكل مع MAPCAs).

في هذه المرحلة ، يتغير العلاج اعتمادًا على متغير المرض.

كيف يتم علاج رتق الرئة الحاجز السليم

حتى الآن ، هناك عدة استراتيجيات للعلاج الأولي لهذا المرض.

يعتمد استخدام أحدهما أو الآخر على المتغير المحدد وخبرة المشغلين.

إذا تم تشكيل البطين الأيمن بشكل جيد ، أو كان يعتقد أنه سيكون قادرًا على النمو بشكل مناسب في المستقبل وأداء وظيفة المضخة بشكل كامل ، يمكن تنفيذ الإجراءات ، إما منفردة أو في مجموعة متغيرة ، والتي تحافظ على عمل القلب مع بطينين منفصلين (دوران البطينين):

  • فتح الصمام (بضع الصمامات) بالبالون أو إزالته بالترددات الراديوية: يتم إجراؤه عن طريق قسطرة القلب ، وهي عملية يتم فيها إدخال القسطرة عبر الأوردة أو الشرايين في الجسم للوصول إلى القلب. الهدف هو عمل ثقب صغير في مركز الصمام الرتق ثم فتح وريقاته ببالون ؛
  • وضع الدعامة في القناة الشريانية: الدعامة عبارة عن أنبوب شبكي سلكي صغير يبقي القناة الشريانية مفتوحة. يتم أيضًا وضع الدعامة عن طريق قسطرة القلب ويمكن دمجها مع فتح الصمام (النقطة السابقة) ؛
  • التحويلة الرئوية الجهازية وتوسيع تدفق البطين الأيمن: هذا إجراء جراحي يعمل عن طريق إنشاء اتصال بين أحد الشرايين الناشئة من الشريان الأورطي والشريان الرئوي (التحويلة) باستخدام أنبوب صغير من مادة اصطناعية (الأكثر شيوعًا على سبيل المثال تسمى تحويلة بلالوك توسيج أو تحويلة بي تي (، تفتح الصمام الرئوي وتوسع المنطقة المحيطة. يتضمن هذا الإجراء إزالة التحويل أو إغلاقه بعد بضع سنوات (عن طريق قسطرة القلب) ووضع صمام رئوي جديد إما جراحيًا أو عن طريق الجلد في مرحلة الشباب.

من ناحية أخرى ، إذا كان البطين الأيمن صغيرًا جدًا بحيث لا يمكنه أداء وظيفة الضخ ، فمن الضروري تشغيل القلب بالبطين الأيسر فقط الذي يضخ الدم المؤكسج إلى الشريان الأورطي ؛ يصل الدم القادم من الأوردة في جميع أنحاء الجسم إلى الرئتين دون المرور عبر البطين الأيمن (الدورة الدموية أحادية البطين).

هذا علاج مؤقت يتطلب ثلاث عمليات جراحية على الأقل في السنوات القليلة الأولى من الحياة (المرحلة الثالثة):

  • يتكون الأول ، في الأيام الأولى من الحياة ، من إنشاء التحويلة الرئوية الجهازية (المرحلة الأولى ، انظر أعلاه) ؛
  • الإجراء الثاني ، وهو مفاغرة رئوية مجوفة ثنائية الاتجاه ، يقوم فيها الجراح بتوصيل الأوعية الدموية التي تجمع الدم من الجزء العلوي من الجسم (الوريد الأجوف العلوي) إلى الشريان الرئوي. يتم إجراء هذا الإجراء بشكل عام بين 4 و 6 أشهر من العمر (المرحلة الثانية) ويظل تشبع الأكسجين في الدم أقل من المعدل الطبيعي ، حوالي 85٪ ؛
  • في العملية الثالثة ، جراحة فونتان ، والتي يتم إجراؤها عادة عندما يكون الطفل بعمر سنتين أو ثلاث سنوات ، يقوم الجراح بتوصيل الأوعية الدموية التي تجمع الدم من الجزء السفلي من الجسم (الوريد الأجوف السفلي) بالشريان الرئوي. يعمل هذا على إعادة مستوى الأكسجين إلى 2٪ (المرحلة الثالثة).

في حالة البطين الأيمن الحدودي ، يمكن إجراء إصلاح واحد ونصف للبطين ، والذي يتضمن مفاغرة رئوية ثنائية الاتجاه لكابل غلين (اتصال بين عضوين) (انظر أعلاه).

قد يكون هذا هو الإجراء الأخير إذا كان البطين الأيمن في قلب الطفل كبيرًا بما يكفي ولا يتطلب إجراء فونتان ، مما يقلل من احتمالية حدوث مشاكل طويلة المدى قد تحدث في هذه الحالة.

ومن الجدير بالذكر أن قسطرة الصمام الرئوي في الحياة داخل الرحم

فقط في عدد قليل من المراكز في العالم وفقط في حالات مختارة بعناية يمكن إجراء هذا الإجراء الذي يهدف إلى تحسين نمو البطين الأيمن.

المخاطر ليست مهملة ويعتمد احتمال النجاح على عدة عوامل يجب فحصها على أساس كل حالة على حدة.

يجب أن نتذكر أن هذا التدخل لا يحل محل الإجراءات المذكورة أعلاه ، والتي قد تظل ضرورية بعد الولادة اعتمادًا على نوع المرض.

كيف يتم علاج رتق الرئة مع عيب الحاجز بين البطينين

هناك طرق علاج مختلفة تعتمد على تشريح الشرايين الرئوية ووجود أو عدم وجود MAPCAS.

إذا تم تطوير الشرايين الرئوية جيدًا ، فمن الممكن وضع دعامة في القناة الشريانية عبر قسطرة قلبية أو وضع جراحي لتحويلة رئوية جهازية في الأيام القليلة الأولى من الحياة.

بعد ذلك ، في عمر 3-6 أشهر تقريبًا ، يمكن إجراء الجراحة التصحيحية ، والتي تتكون من إغلاق عيب الحاجز البطيني ، واعتمادًا على تشريح تدفق البطين الأيمن ، ووضع قناة صمام اصطناعي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي أو فتح الصمام الرئوي وتوسيع المنطقة المحيطة (التصحيح عبر الحلقي).

من ناحية أخرى ، إذا كانت الشرايين الرئوية ناقصة التنسج أو غائبة وكانت MAPCAs موجودة ، فسيتعين على الجراح ربط كل هذه لإنشاء الشرايين الرئوية الجديدة (unifocalisation) ، وإغلاق العيب بين البطينين ووضع قناة بين الشرايين الرئوية والبطين الأيمن.

يختلف توقيت وترتيب تنفيذ هذه الخطوات الثلاث من حالة إلى أخرى وقد يشمل:

  • التنسيب المؤقت للتحويلة ؛
  • عدة تدخلات متداخلة مع مرور الوقت ، عادة من 6 أشهر حتى السنوات القليلة الأولى من الحياة ؛
  • استخدام الفحوصات التشخيصية و / أو التدخلية الوسيطة مثل التصوير المقطعي المحوسب أو القسطرة القلبية بين التدخلات.

اقرأ أيضا:

البث المباشر في حالات الطوارئ أكثر ... البث المباشر: تنزيل التطبيق المجاني الجديد لصحيفتك لنظامي IOS و Android

تضيق الصمام الرئوي الخلقي وشذوذ إبشتاين

متلازمة Scimitar: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والتشخيص والوفيات

تضيق الشريان السباتي: ما هو وما أعراضه؟

تضيق عنق الرحم: الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج

رأب الأوعية التاجية ، ماذا تفعل بعد الجراحة؟

مرضى القلب والحرارة: نصيحة طبيب القلب لصيف آمن

سيتم مساعدة فرق الإنقاذ في الولايات المتحدة من قبل أطباء الأطفال من خلال الواقع الافتراضي (VR)

النوبة القلبية الصامتة: ما هو احتشاء عضلة القلب الصامت وماذا يترتب عليه؟

أمراض الصمام التاجي ، مزايا جراحة إصلاح الصمام التاجي

رأب الوعاء التاجي ، كيف يتم إجراء العملية؟

ما هو وكيفية التعرف على انبساط البطن

الألم المزمن والعلاج النفسي: نموذج ACT هو الأكثر فعالية

طب الأطفال / فتق الحجاب الحاجز ، دراستان في NEJM حول تقنية العمل على الأطفال في الرحم

فتق الحجاب الحاجز: ما هو وكيف يتم تشخيصه

استئصال القرص عن طريق الجلد للأقراص المنفتقة

ما هذا التورم؟ كل ما تحتاج لمعرفته حول الفتق الأربي

أعراض وأسباب ألم الفتق السري

فتق الحجاب الحاجز الخلقي (CHD): ما هو وكيفية علاجه

المصدر

الطفل يسوع

قد يعجبك ايضا