تصلب الجلد. الأيادي الزرقاء ، دعوة للاستيقاظ: أهمية التشخيص المبكر
تصلب الجلد ، الذي تم الاحتفال باليوم العالمي لتصلب الجلد يوم أمس ، هو مرض يصيب الجلد والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. لكن ما هي الأسباب؟ وما الأعراض؟ هل هناك علاجات متاحة؟
ما هو تصلب الجلد؟
حرفيا ، تصلب الجلد يعني الجلد الصلب.
ومع ذلك ، فإن هذا التعريف يأخذ في الاعتبار فقط جزءًا من مظاهر المرض.
وبشكل صحيح ، يطلق عليه اسم التصلب الجهازي لأنه يمكن أن يصيب عدة أجزاء من الجسم.
إنه أحد أمراض المناعة الذاتية يحدث بشكل رئيسي عند النساء.
أمراض نادرة؟ لمعرفة المزيد ، قم بزيارة UNIAMO - الاتحاد الإيطالي للأمراض النادرة في معرض الطوارئ
كيف يظهر المرض نفسه؟
التاريخ السريري للمرض متغير للغاية ولا تظهر الأعراض نفسها على جميع المصابين.
ومع ذلك ، فإن جميعهم تقريبًا يعانون كأول أعراضهم ، حساسية متغيرة للبرد تتجلى في تغير لون الجلد ، والذي يتحول إلى اللون الأبيض أو الأزرق مع انخفاض درجة الحرارة المحيطة.
هذه الأعراض هي ظاهرة رينود التي قد تسبق بعض مظاهر المرض ببعض الوقت.
ما هي أعراض تصلب الجلد؟
قد تنتفخ الأيدي المتأثرة في البداية بظاهرة رينود ، وتصبح صلبة ، أي متليفّة.
بدرجات متفاوتة ، فإن فقدان المرونة هذا ، بسبب تغير في الأنسجة التي تشكل سقالات الجلد والأعضاء الداخلية ("النسيج الضام") يشمل مواقع أخرى من الجسم: الوجه والذراعين والساقين والجذع.
عندئذٍ يكون بعض الأشخاص معرضين لخطر الإصابة بمشاكل في الجهاز التنفسي: فالتهاب الرئتين وتليفها يجعل هذه الأعضاء أقل مرونة ووظيفية. بالإضافة إلى ذلك ، تصبح الدورة الدموية بين القلب والرئة صعبة مع تطور نوع معين من ارتفاع ضغط الدم: ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والذي يمنع الدم من أن يتغذى بالأكسجين بشكل صحيح.
قد يعاني معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي من تصلب المريء مع الميل إلى ارتداد الحمض أو تكوين تقرحات وجروح في أصابع اليدين.
ما هو سبب الأيدي الزرقاء؟
لا نعرف حتى الآن سبب المرض ، لكن بعض الظواهر التي تؤدي إلى تطور المضاعفات المرتبطة به معروفة جيدًا.
في الأشخاص المهيئين وراثياً ، يعمل واحد أو أكثر من العوامل الخارجية كمحفز لرد فعل غير منضبط يؤدي إلى تنشيط جهاز المناعة.
ويبلغ هذا التفاعل ذروته في تلف الدورة الدموية والأعضاء والتليف.
من المتضرر؟
يؤثر التصلب الجهازي في الغالب على الجنس الأنثوي ، عادةً في وقت قريب من انقطاع الطمث (بين سن 45 و 60) ، ولكن الحالات في سن أصغر ليست شائعة تمامًا.
هل هو مرض نادر؟
نعم. يُعرَّف المرض بأنه نادر ، أي أنه لا يتأثر أكثر من 5 من كل 10,000 شخص.
هذا يسمح لنا بتقدير أن 20-25,000 شخص في إيطاليا مصابون.
هل يمكن منع تصلب الجلد؟
لا توجد أنماط حياة أو عادات يمكن أن تمنع هذا المرض.
بالتأكيد ، كلما تم تشخيصه مبكرًا ، كان المسار أفضل وإمكانية منع أو علاج أي مضاعفات في وقت مبكر.
كما ذكرنا سابقًا ، غالبًا ما يكون "جرس الإنذار" الأول هو ظاهرة رينود.
إذا لاحظ المرء أن أصابع اليدين تتحول إلى اللون الأبيض أو الأزرق مع البرد ، فسيكون من المفيد إجراء فحص الشعيرات الدموية ، وهو فحص بسيط غير جراحي يسمح بالتخيل المبكر لتغيرات الدورة الدموية النموذجية للمرض.
يمكن بعد ذلك إجراء اختبارات الدم للأجسام المضادة الذاتية.
وبهذه الطريقة ، يمكن اكتشاف مرض ما في المرحلة قبل السريرية ، أي قبل ظهور المظاهر النموذجية للمرض بسنوات ، ووضع برنامج لرصد المضاعفات والوقاية منها.
ما هو العلاج اليوم؟
حتى الآن ، لا يوجد علاج واضح للتصلب الجهازي ، أو علاج يسمح بعلاج نهائي.
الهدف الرئيسي من العلاج هو إبطاء تقدمه وعلاج المضاعفات.
يوجد اليوم العديد من الأدوية ، وهناك أدوية أخرى قيد التطوير يمكنها علاج مضاعفات المرض.
تزداد فعالية هذه الأدوية كلما تم التعرف مبكرًا على مشاكل التصلب الجهازي ، قبل أن يصبح أي ضرر غير قابل للإصلاح.
هذا هو سبب أهمية التشخيص المبكر والفحوصات المنتظمة.
اقرأ أيضا:
التصلب المتعدد المتكرر الانتكاس (RRMS) عند الأطفال ، الاتحاد الأوروبي يوافق على Teriflunomide
ALS: تحديد الجينات الجديدة المسؤولة عن التصلب الجانبي الضموري
علاجات إعادة التأهيل في علاج التصلب الجهازي
الصدفية: تزداد سوءًا في الشتاء ، لكن ليس البرد هو السبب
التعرض للبرد وأعراض متلازمة رينود