الداء النشواني القلبي: ما هو ، وما هي الأعراض وكيفية علاجها

By كريستيانو أنتونينو On فبراير 4، 2023

الداء النشواني القلبي هو واحد من مجموعة من الأمراض المعروفة باسم الداء النشواني. هذه أمراض نادرة تتميز بترسب مادة الأميلويد ، وهي مادة بروتينية غير قابلة للذوبان يمكن أن تلحق الضرر بالأنسجة والأعضاء.

القلب هو أحد الأعضاء التي يترسب فيها الأميلويد بشكل متكرر.

جراحة القلب والإنعاش القلبي الرئوي؟ قم بزيارة جناح EMD112 في معرض الطوارئ الآن لمعرفة المزيد

حتى الآن ، تم وصف عدة أنواع من الداء النشواني

تلك التي تشمل القلب في أغلب الأحيان هي:

الداء النشواني الجهازي من النوع AL ، الذي ينشأ من استنساخ خلايا البلازما التي تنتج سلاسل اميلويدوجينيك. يستجيب هذا المرض إلى علاجات كيميائية محددة تهدف إلى وقف أو إبطاء إنتاج البروتين الذي يسبب الرواسب.
الداء النشواني الوراثي ، الناجم عن تراكم ترانستريتين ، وهو بروتين ينتجه الكبد ، والذي يمكن أن يصبح نشوانيًا نتيجة للطفرات النقطية ويترسب في أعضاء وأنسجة مختلفة. على وجه الخصوص ، بالإضافة إلى القلب ، يمكن أن يؤثر على الجهاز العصبي المحيطي واللاإرادي.
الداء النشواني الناجم عن تراكم الترانستيريتين غير المطفر.

الداء النشواني القلبي: ما هو؟

الداء النشواني القلبي هو مرض ينتج عن ترسب الأميلويد في أنسجة القلب ، والمعروف باسم عضلة القلب.

هناك نوعان رئيسيان من هذا المرض: الداء النشواني الخفيف سلسلة الغلوبولين المناعي وداء النشواني ترانستيريتين.

الحالة الأخيرة لها نوعان مختلفان: شكل غير وراثي من ترانستيريتين بري (غير متحور) وشكل متحور وراثي ترانستريتين.

التدريب: قم بزيارة جناح الاستشاريين الطبيين في DMC DINAS في معرض الطوارئ

أعراض

يتميز الداء النشواني القلبي بزيادة في سمك جدار عضلة القلب لا يمكن تفسيره بأي سبب آخر.

المرضى الذين يعانون من الداء النشواني القلبي يظهرون أيضًا بجهد كهربائي منخفض في مخطط كهربية القلب.

عندما يتعذر تفسير التضخم ، يُنظر إلى الداء النشواني وبالتالي يُعد تشخيصًا للإقصاء.

تشخيص

عند الاشتباه في الإصابة بالداء النشواني ، عادةً ما يتم وصف مخطط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن علامات BNP و NT-proBNP ، التي تشير إلى وجود جدار متغير ، ضرورية لتشخيص الداء النشواني القلبي.

تشمل الاختبارات المفيدة أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الومضاني لعضلة القلب.

لتأكيد التشخيص وتوصيف الداء النشواني ، أخيرًا ، من المهم أخذ عينة نسيجية.

أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية ، سيلاحظ الطبيب زيادة سماكة جدران البطين ، والحاجز بين الأذينين والسمك غير المتناسب لمنشورات الصمام الأذيني البطيني ، بالإضافة إلى تضخم البطين الأيمن.

الداء النشواني القلبي: العلاج

هناك العديد من العلاجات للداء النشواني القلبي.

عادة ما يتم وصف عدد من الأدوية التي تثبط إنتاج البروتين ، وهي فعالة في تقليل الأعراض وتحسين نوعية حياة المرضى.

على أي حال ، فإن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية للعلاج الفعال.

الداء النشواني القلبي: ما هو الداء النشواني؟

يشير مصطلح الداء النشواني إلى مجموعة من الأمراض التي تتميز بتراكم مادة بروتينية تسمى أميلويد.

هذا الأخير يشكل رواسب في العديد من الأعضاء. تعتمد شدة المرض وأعراضه وعواقبه على العضو المصاب ونوع الداء النشواني.

في معظم الحالات ، تكون الرواسب الليفية منتشرة ويمكن أن تضعف عمل الأعضاء والأنسجة المختلفة.

يتم تأكيد التشخيص عن طريق إجراء اختبار خزعة يسمح بتحليل عينة من الأنسجة تحت المجهر.

تختلف الأعراض تبعًا لنوع الداء النشواني ، وكذلك العلاجات لإدارة الأعراض والحد من إنتاج الأميلويد.

الداء النشواني القلبي: موضعي أو جهازي

يحدث الداء النشواني بسبب التغيرات في البنية الثانوية للبروتينات.

في ظل الظروف العادية ، يتم تصنيع البروتينات كتسلسل خطي من الأحماض الأمينية التي تنثني في شكل معين.

بفضل هذا البروتين قادر على أداء جميع وظائفه.

تُشتق بروتينات الأميلويد من طليعة تمت معالجتها بشكل غير صحيح بواسطة الخلايا.

اعتمادًا على مكان تواجد رواسب الأميلويد ، يمكن تصنيف علم الأمراض

الداء النشواني الموضعي: في هذه الحالة ، يصيب المرض عضوًا أو نسيجًا واحدًا فقط. هذا هو الشكل الأقل شدة للمرض وهو أكثر شيوعًا عند المرضى الأكبر سنًا أو المصابين بداء السكري من النوع 2.
الداء النشواني الجهازي: توجد رواسب الأميلويد في أعضاء مختلفة ولها أصل ورمي أو وراثي أو التهابي. هذا الشكل من المرض شديد جدًا ويؤثر بشكل أساسي على القلب والكلى والأعصاب والأمعاء ، مما يؤدي إلى فشل تدريجي في الأعضاء.

الداء النشواني القلبي: التصنيف

هناك أشكال مختلفة من الداء النشواني تعتمد على طبيعة البروتينات التي تشكل الرواسب الليفية.

لذلك نجد:

الداء النشواني الأولي (أو الداء النشواني الخفيف السلسلة ، AL)
الداء النشواني الثانوي (أو الداء النشواني المكتسب ، AA)
داء النشواني الوراثي
الداء النشواني المرتبط بالعمر (أو الداء النشواني الجهازي الخرف)

الداء النشواني AL

الشكل الأكثر شيوعًا من الداء النشواني الجهازي هو الداء النشواني الأولي (AL).

ينتج المرض عن تراكم الألياف التي تحتوي على سلاسل ضوء الغلوبولين المناعي المشتقة من خلايا البلازما وحيدة النسيلة.

عادة ما ينتج المرض عن اعتلالات الألعاب أحادية النسيلة وقد يترافق مع المايلوما المتعددة أو اضطرابات التكاثر اللمفاوي الأخرى التي تشمل الخلايا البائية.

يتميز الداء النشواني AL بوجود رواسب ليفية تقع على مستوى الأعضاء التي تزداد حتى تصبح ظاهرة سريريًا.

الأعراض هي الوذمة ، وفقدان الوزن ، والتعب وترتبط بالعضو المصاب وكذلك حجم الرواسب.

في الكلى ، على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي المرض إلى فشل كلوي مزمن ، بينما عند وجوده في القلب ، يمكن أن يضعف قدرة العضو على إمداد الجسم بالدم الكافي.

يؤثر المرض بشكل خاص على الكبد والكلى والقلب والجهاز العصبي اللاإرادي والمحيطي.

في حالات نادرة ، يمكن أن يؤثر أيضًا على الرئتين واللسان والغدة الدرقية والأمعاء والجلد والأوعية الدموية ، مع ظهور علامات مثل الفرفرية حول العينين ، النمشات ، الكدمات ، ضيق التنفس ، الدوخة ، الضعف واحتباس السوائل.

الداء النشواني الثانوي (AA) أقل شيوعًا

ويسمى أيضًا الداء النشواني المكتسب لأنه يمكن أن يحدث كمضاعفات لمرض يسبب حالة التهابية مستمرة (السل والجذام والتهاب المفاصل الروماتويدي) أو نتيجة لمرض ورم.

الأماكن النموذجية التي يحدث فيها التراكم هي الطحال والكلى والكبد والغدد الليمفاوية والغدد الكظرية.

يبدأ العلاج عادةً بعلاج الحالة الأساسية.

عادة ما يرتبط الداء النشواني الجهازي الخرف بالشيخوخة الطبيعية للجسم.

المنشورات المشابهة

الإنفاق على الصحة في إيطاليا: عبء متزايد على الأسرة

أبريل 11، 2024

تنبيه القفص: بين تطور الفيروس والمخاطر البشرية

أبريل 4، 2024

يوم باللون الأصفر ضد بطانة الرحم

مارس 28 ،2024

الأمل والابتكار في مكافحة سرطان البنكرياس

مارس 27 ،2024

عادة ما توجد في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

تتشكل الرواسب وتتراكم في القلب ولا تزال أسباب التكوينات غير معروفة.

كما يتم تطوير اختبارات تشخيصية وعلاجات محددة.

أخيرًا ، نجد الداء النشواني الوراثي الناتج عن خلل جيني.

تتضمن الطفرات بروتينات دم معينة مثل ، على سبيل المثال ، بروتين ترانستريتين ، TTR ، ويمكن توريثها بطريقة جسمية سائدة.

يؤثر هذا النوع من الداء النشواني على الجهاز العصبي بشكل خاص ، حيث تتشكل الرواسب أيضًا في القلب والكلى والأوعية الدموية.

راديو المنقذين في العالم؟ قم بزيارة كشك RADIO EMS في EMERGENCY EXPO

الداء النشواني القلبي: أحدث الدراسات

من نواح كثيرة ، يظل الأميلويد لغزًا للعلماء.

يتراكم هذا البروتين في الأعضاء والأنسجة ، ويغير وظائف الخلية تدريجيًا.

يمكن أن يؤثر على مناطق مختلفة من الجسم ، ويسبب ضررًا أكثر أو أقل خطورة.

يعتبر تراكم البروتين المتغير هو السبب الجذري لتطور مرض الزهايمر ، على الرغم من أن العضو الأكثر تضررًا هو القلب.

قد يظهر الداء النشواني القلبي في الأفراد الذين ليس لديهم تاريخ عائلي أو قد يكون له أساس وراثي.

في كلتا الحالتين ، فإنه يسبب عواقب يمكن أن تكون خطيرة للغاية على القلب ، والتي يمكن أن تؤدي إلى قصور القلب.

مصدر

بيانش باجينا