متلازمة أيزنمينجر: الانتشار ، الأسباب ، الأعراض ، العلامات ، التشخيص ، العلاج ، الأنشطة الرياضية

By كريستيانو أنتونينو On أبريل 25، 2022

متلازمة أيزنمينجر هي مجموعة من الأعراض والعلامات الناتجة عن ارتباط نادر ومعقد من تشوهات القلب والأوعية الدموية التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع تحويلة ثنائية الاتجاه أو عكسية مع الاتصال داخل القلب أو الأبهر الرئوي

غالبًا ما تؤدي متلازمة أيزنمينجر إلى الموت المفاجئ

خلفية تاريخية

تمت تسمية متلازمة أيزنمينجر على اسم فيكتور أيزنمينجر ، الذي وصفها لأول مرة في عام 1897.

في عام 1958 ، كان بول وود أول من استخدم مصطلح "مجمع أيزنمينجر".

التوزيع

معدل الانتشار 1-9 / 10000.

سن البداية

تتطور متلازمة أيزنمينجر عادة قبل سن البلوغ ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في مرحلة المراهقة أو البلوغ المبكر.

يبدأ بعد سن الثانية ، في المتوسط حول سن الرابعة عشرة.

يصيب كل من الذكور والإناث.

أجهزة تخطيط القلب ومزيل الرجفان؟ قم بزيارة ZOLL BOOTH في معرض الطوارئ

الأسباب

ترجع متلازمة أيزنمينجر إلى الاتصال بين غرفتي القلب ، نتيجة لعيب خلقي أو تحويلة تم إنشاؤها جراحيًا ، مما يسمح للدم المؤكسج بإعادة الدوران إلى البطين الأيمن وإلى الرئتين.

بمرور الوقت ، قد تحدث زيادة في المقاومة الرئوية ، مما يؤدي في النهاية إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد ، وهو تحويل ثنائي الاتجاه مع تحويلة يمين يسار متزايدة بشكل تدريجي.

تشوهات قلبية تؤدي إلى متلازمة أيزنمينجر

يمكن أن يؤدي عيب الحاجز بين البطينين (موجود منفردًا أو رباعي فالو أو بنتوجيا فالو) ، إذا ترك دون علاج ، إلى تطور المتلازمة.

عيوب القلب الأخرى التي يمكن أن تؤدي ، إذا لم يتم علاجها ، إلى متلازمة أيزنمينجر هي:

القناة الشريانية السالكة
نافذة الأبهر الرئوية.
عيب الحاجز الأذيني.
عودة الأوردة الشاذة الجزئية (تتصل بعض الأوردة الرئوية بالأذين الأيمن بدلاً من الأذين الأيسر) ؛
الجذع الشرياني.

عوامل الخطر

الرضع الذين لديهم عيب كبير في الحاجز البطيني ، أو عيب الحاجز الأذيني أو القناة الشريانية السالكة المستمرة عند الولادة ، يكونون أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة أيزنمينجر.

الوقاية

يمكن الوقاية من متلازمة أيزنمينجر عن طريق الجراحة التصحيحية قبل حدوث التغييرات في الرئتين.

أعراض وعلامات متلازمة أيزنمينجر

تشمل الأعراض السريرية للمتلازمة ما يلي:

نقص الهواء (خاصة أثناء التمرين) ،
إعياء،
الخمول
دوخة،
زرقة (لون الجلد مزرق) ،
إغماء،
تضخم الكبد ،
الوذمات المحيطية ،
انتفاخ العنق عروق
ألم في الصدر ،
والخفقان،
عدم انتظام ضربات القلب الأذيني والبطيني.

التحويلة اليسرى واليمنى الناتجة عن متلازمة أيزنمينجر مسؤولة عن تشبع الأكسجين الجهازي مما يؤدي إلى:

نفث الدم (علامة لاحقة) ،
كثرة الحمر الثانوية ،
فرط اللزوجة ونفث الدم ،
أحداث الجهاز العصبي المركزي (مثل الخراجات الدماغية أو السكتات الدماغية) ،
تخثر الشريان الرئوي ،
مضاعفات زيادة معدل دوران خلايا الدم الحمراء ، مثل
فرط حمض يوريك الدم يسبب النقرس
فرط بيليروبين الدم يسبب تحص صفراوي ،
نقص الحديد مع أو بدون فقر الدم.

قد يكون أبقراط رقمي ("أصابع الطبل" ، انظر الصورة أدناه) ونفخات القلب موجودة.

قد يحدث أيضًا:

الانسداد الدماغي ،
التهاب داخلى بالقلب،
قصور القلب الأيمن (المرتبط بتضخم الكبد ، وذمة محيطية ، وانتفاخ الأوردة الوداجية) ،
الموت المفاجئ.

عادة ما يسبب كثرة الحمر الثانوية الأعراض والعلامات التالية:

نوبة نقص تروية عابرة مع كلام متداخل ،
مشاكل بصرية ،
صداع الراس،
زيادة التعب
علامات الجلطات الدموية.

قد ينجم ألم البطن عن تحص صفراوي.

قد ينتج التهاب المفاصل النقرسي المؤلم عن فرط حمض يوريك الدم.

المرضى معرضون لخطر كبير للإصابة بالأمراض والوفيات عند الولادة.

تشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة أيزنمينجر على الصورة السريرية وتشوهات مخطط القلب الكهربائي والتصوير.

في الفحص البدني ، لوحظ زرقة مركزية وأبقراط رقمي.

غالبًا ما يتم ملاحظة علامات عدم تعويض البطين الأيمن (مثل تضخم الكبد ، وذمة محيطية ، وانتفاخ أوردة العنق).

الجس يكشف عن ارتعاش البطين الأيمن.

عند التسمع ، يمكن سماع نفخة انقباضية شاملة من قصور ثلاثي الشرف عند الحافة القصية اليسرى السفلية ؛ يمكن أيضًا سماع النفخة الانبساطية المتناقصة الحادة الناتجة عن القصور الرئوي على طول الحدود القصية اليسرى.

تعتبر نغمة القلب القوية التي تستغرق ثانية واحدة (S2) نتيجة ثابتة ، وتحدث نقرة طرد رئوية متكررة.

يتم تأكيد التشخيص عن طريق مخطط كهربية القلب ، وتخطيط صدى القلب باستخدام كولوردوبلر ، والأشعة السينية للصدر ، والقسطرة القلبية ، وقياس ضغط الشريان الرئوي.

المنشورات المشابهة

الإنفاق على الصحة في إيطاليا: عبء متزايد على الأسرة

أبريل 11، 2024

تنبيه القفص: بين تطور الفيروس والمخاطر البشرية

أبريل 4، 2024

يوم باللون الأصفر ضد بطانة الرحم

مارس 28 ،2024

الأمل والابتكار في مكافحة سرطان البنكرياس

مارس 27 ،2024

اختبارات المعمل

في المرضى الذين يعانون من متلازمة أيزنمينجر ، أظهرت الفحوصات المخبرية أن كثرة الحمر مع الهيماتوكريت> 55٪.

زيادة معدل دوران كريات الدم الحمراء قد يعكس حالة من نقص الحديد (مثل الثلاسيميا) ، فرط حمض اليوريك في الدم وفرط بيليروبين الدم.

قد يكون نقص الحديد مرتبطًا بفقر الدم بسبب نقص الحديد ويمكن تحديده عن طريق قياس تشبع الترانسفيرين والفيريتين.

الكهربائي

يُظهر مخطط كهربية القلب في المريض المصاب بمتلازمة أيزنمينجر ما يلي:

تضخم البطين الأيمن ،
الانحراف المحوري الأيمن ،
من حين لآخر توسع الأذين الأيمن وتضخم.

الأشعة السينية على الصدر

تظهر صورة الصدر بالأشعة السينية للمريض المصاب بمتلازمة أيزنمينجر:

الشرايين الرئوية المركزية البارزة ،
بتر النهايات الوعائية الرئوية ،
تضخم القلب الأيمن.

علاج

لا يوجد علاج محدد يمكن أن يعالج المتلازمة: التركيز الرئيسي لرعاية مرضى متلازمة أيزنمينجر هو تجنب الحالات التي قد تؤدي إلى تفاقم المتلازمة ، مثل الحمل ، وانخفاض حجم الدورة الدموية ، والتمارين متساوية القياس ، وتدخين السجائر أو الأنشطة المرتفعة.

قد يوفر الأكسجين الإضافي بعض الفوائد. يُمنع استخدام الجراحة بشكل عام ، ولا يُسمح إلا بإجراء عمليات زرع القلب والرئة في البالغين.

ومع ذلك ، فقد ثبت أن الأدوية القادرة على تقليل ضغط الشريان الرئوي تزيد بشكل طفيف على الأقل من فرصة البقاء على قيد الحياة.

نظائر البروستاسكلين (تريبروستينيل ، إيبوبروستينول ...) ، مضادات البطانة (بوسنتان) ومثبطات فوسفوديستيراز -5 (سيلدينافيل ، تادالافيل ...) تعمل على تحسين الأداء في اختبار المشي لمدة 6 دقائق وتقليل المقطع الطرفي N من الببتيد الناتريوتريك في الدماغ.

نتج عن العلاج القوي بأدوية موسعات الأوعية الدموية - عدد قليل من المرضى - تحويلة واضحة من اليسار إلى اليمين ، مما يسمح بالإصلاح الجراحي لعيب القلب الأساسي وانخفاض كبير في متوسط ضغط الشريان الرئوي.

من المفيد الوقاية من التهاب الشغاف قبل علاج الأسنان أو الإجراءات الجراحية التي قد تسبب تجرثم الدم.

يمكن علاج كثرة الحمر المصحوبة بأعراض عن طريق إراقة الدم بحذر حتى يتم خفض الهيماتوكريت من 65٪ إلى 55٪ بينما يتم تجديد الحجم بمحلول ملحي.

ومع ذلك ، فإن كثرة الحمر المعوضة وغير المصحوبة بأعراض لا تتطلب إراقة الدم ، بغض النظر عن الهيماتوكريت.

يمكن السيطرة على فرط حمض يوريك الدم باستخدام الوبيورينول 300 مجم عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم.

العلاج الوقائي بمضادات التخثر مثير للجدل لأنه يجب موازنة مخاطر تجلط الشريان الرئوي وظواهر الانصمام الخثاري الأخرى مع مخاطر النزيف الرئوي.

يمكن أن يؤدي زرع القلب وزرع الرئة إلى زيادة متوسط العمر المتوقع ، ولكنهما مخصصان للمرضى الذين يعانون من أعراض حادة ونوعية حياة غير مقبولة.

نشاط رياضي

يجب على مرضى متلازمة أيزنمينجر تجنب المسابقات الرياضية وجميع الأنشطة الرياضية بمستوى معين من الجهد ، خاصة في الارتفاعات العالية ، مثل التزلج.

جراحة القلب والإنعاش القلبي الرئوي؟ قم بزيارة جناح EMD112 في معرض الطوارئ الآن لمزيد من المعلومات

تشخيص متلازمة أيزنمينجر

يمكن تجنب هذه المتلازمة عن طريق تصحيح الحالات الشاذة جراحيًا قبل أن تؤدي إلى تغيرات رئوية ؛ لسوء الحظ ، إذا لم يتم تصحيح العيوب في الوقت المناسب ، تتطور المتلازمة ويزداد التشخيص سوءًا.

يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع وشدة الخلل ووظيفة البطين الأيمن ، ويتراوح في المتوسط بين 20 و 50 عامًا.

عوامل الخطر التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإنذار هي:

نزيف ،
حمى،
قيء,
إسهال،
حمل،
النفاس ،
بدانة،
تدخين السجائر،
نشاط رياضي شاق ،
الذين يعيشون على ارتفاعات عالية ،
الذين يعيشون في بيئات شديدة التلوث.

معدل الوفيات

تبلغ نسبة وفيات الأجنة عند الحوامل المصابات بمتلازمة أيزنمينجر حوالي 25٪.

يتجاوز معدل وفيات الأمهات 50٪ ، مما يعني أن نصف النساء المصابات بمتلازمة أيزنمينجر يتوفين أثناء الحمل.

المصدر

ميديسينا اون لاين