طب الأطفال / الحمى المتكررة: لنتحدث عن الأمراض الالتهابية الذاتية

تعتبر نوبات الحمى المتكررة نموذجية للأمراض الالتهابية الذاتية مثل متلازمة PFAPA ويجب الاشتباه بها عندما يكون المسار مفاجئًا وارتفاع درجة الحرارة

  • الأمراض الالتهابية الذاتية نادرة وذات أصل وراثي. تتميز بنوبات متكررة من الحمى تظهر فجأة دون أي سبب واضح. يذهبون من تلقاء أنفسهم بعد بضعة أيام
  • في حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية ، تستمر نوبات الحمى من 1-3 أيام. لديهم أعراض مثل قيء، الإسهال ، آلام البطن ، الطفح الجلدي ، آلام المفاصل أو تورمها.
  • في حالة نقص ميفالونات كيناز ، تختفي نوبات الحمى في غضون 5 أيام. لديهم أعراض مثل الطفح الجلدي ، وتورم الغدد الليمفاوية في العنقوآلام في البطن والقيء وآلام المفاصل
  • في متلازمة عيب مستقبلات Tactor Necrosis (TRAPS) ، تستمر الحمى لمدة أسبوع على الأقل ويمكن أن تستمر لأكثر من 20 يومًا
  • في اعتلال كريوبيرين تكون الحمى متقلبة. له أعراض مثل الشرى وآلام في البطن والصدر والتهاب الملتحمة والصداع والصمم في الحالات الشديدة
  • في حالة الحمى المتكررة المصحوبة بقلاع والتهاب الغدد والبلعوم (PFAPA) تستمر الحمى حوالي 5 أيام وتتكرر على فترات منتظمة. PFAPA ليس وراثيًا ويحل تلقائيًا بعد بضع سنوات.
  • تستمر الأمراض الالتهابية الجينية الذاتية مدى الحياة. منذ بضع سنوات ، ظهرت عقاقير جديدة يمكنها التحكم في الأعراض والسماح بحياة طبيعية تمامًا.

صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الصندوق في معرض EMERGENCY EXPO

ما هي الأمراض الالتهابية الذاتية؟

الأمراض الالتهابية الذاتية هي مجموعة من الأمراض النادرة المكتشفة حديثًا وتتميز بنوبات متكررة من الحمى والالتهابات.

يبدو الأمر كما لو أن حريقًا مفاجئًا اندلع في جسم المريض ، دون سبب واضح ، ويموت تلقائيًا بعد أيام قليلة.

تترافق الحمى مع أعراض في أجزاء مختلفة من الجسم ، مثل البطن و / أو الصدر و / أو آلام في العضلات ، وبقع على الجلد ، وتورم في المفاصل.

خلال النوبة الحادة ، تظهر اختبارات الدم زيادة كبيرة في القيم التي تشير إلى الالتهاب (ESR ، بروتين C التفاعلي ، خلايا الدم البيضاء، amyloid a) الذي يعود إلى طبيعته بعد النوبة.

الأمراض الالتهابية الذاتية والحمى المتكررة:

يتزايد عدد الأمراض الالتهابية الذاتية التي يمكن تحديدها بشكل مستمر بسبب التقدم في البحوث الجينية.

تلك التي تتميز بالحمى المتكررة هي متلازمة PFAPA (الحمى الدورية مع التهاب البلعوم والتهاب الغدد وتقرحات الفم) ، حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF) ، المنتشرة بشكل رئيسي في حوض البحر الأبيض المتوسط ​​(أيضًا جنوب إيطاليا والجزر) ، متلازمة مع فرط- عيب IgD أو mevalonate kinase (HIDS أو MKD) ، المتلازمة المصاحبة لعيب مستقبل عامل نخر الورم (TRAPS) ، اعتلالات كريوبيرين تشمل 3 حالات مختلفة من الشدة المتزايدة: شرى البرد العائلي أو FCAS ، متلازمة Muckle-Wells (MWS) و CINCA أو NOMID .

أمراض الالتهاب الذاتي: ما هي أعراضها؟

يجب الاشتباه في هذه الأمراض عندما يعاني الطفل من نوبات حمى متكررة تتكرر دائمًا بنفس الخصائص.

السمة المميزة للحمى في جميع هذه الأمراض هي أنها تحدث فجأة ، حتى في أشهر الصيف ، في حالة صحية كاملة ، مع ارتفاع شديد في درجة حرارة الجسم دائمًا تقريبًا (39-40 درجة مئوية).

تظهر الحمى في بعض الأمراض على فترات منتظمة (تسمى دورية ، نموذجية لـ PFAPA).

ما هي أسباب الإصابة بأمراض الالتهاب الذاتي؟

تم اكتشاف الجين المسؤول عن جميع الأمراض المذكورة أعلاه (الجدول 1) ، باستثناء PFAPA ، الذي لا يزال سببه غير معروف.

تحدث أمراض الالتهاب الذاتي المحددة وراثيًا عن طفرات في الجينات المشاركة في بدء الاستجابة الالتهابية والتحكم فيها.

كيف يتم التشخيص؟

يتطلب التشخيص فترة كافية من الملاحظة السريرية (6 أشهر على الأقل) وخلال هذه الفترة يجب على الوالدين الاحتفاظ بمذكرات عن نوبات الحمى التي يسجلون فيها إيقاع النوبات وشدتها ومدتها والعلامات والأعراض المصاحبة والعلاج المقدم.

يتم الحصول على تأكيد التشخيص عن طريق التحليل الجيني للجينات المسؤولة.

هذه تحليلات خاصة يجب إجراؤها في مرافق ذات خبرة في هذه الأمراض.

كيف يتم علاج هذه الأمراض؟

على الرغم من أنها أمراض وراثية ، أي مدى الحياة ، إلا أن الأدوية متوفرة منذ بضع سنوات يمكنها التحكم في الأعراض والسماح للمصابين بالعيش حياة طبيعية تمامًا.

هذه عقاقير بيولوجية جديدة تعمل عن طريق منع جزيئات الالتهاب التي تنتج بشكل زائد بسبب الطفرات الجينية.

PFAPA ليس وراثيًا ، وبالتالي يتم حله تلقائيًا بعد بضع سنوات.

في الحالات المقاومة والممتدة ، يمكن النظر في استئصال اللوزتين.

اقرأ أيضا:

البث المباشر في حالات الطوارئ أكثر ... البث المباشر: تنزيل التطبيق المجاني الجديد لصحيفتك لنظامي IOS و Android

رفع مستوى رعاية إصابات الأطفال: التحليل والحلول في الولايات المتحدة

أشعر بالحمى: كيف نميز بين أعراض فيروس كورونا وأمراض أخرى؟

المصدر

الطفل يسوع

قد يعجبك ايضا