رباعية فالو: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والمضاعفات والمخاطر
رباعية فالو ، والمعروفة أيضًا باسم "رباعية فالو" أو "متلازمة الطفل الأزرق" أو "رباعية فالو" (ومن هنا جاء اختصار TOF أو ToF) هي تشوه خلقي في القلب ، أي موجود بالفعل عند الولادة ، والذي يحتوي تقليديًا على أربعة عناصر تشريحية التي تميز قلب المولود المصاب برباعية فالو عن قلب الرضيع السليم
إذا كانت رباعية فالو مرتبطة أيضًا بـ "الثقبة البيضوية الواضحة" أو عيب في الحاجز بين الأذينين ، فإن المتلازمة تسمى "خماسية فالو".
جراحة القلب والإنعاش القلبي الرئوي؟ قم بزيارة جناح EMD112 في معرض الطوارئ الآن لمعرفة المزيد
انتشار رباعية فالو
رباعية فالو هي أكثر آفات القلب الخلقية السيانوجينية شيوعًا عند البالغين وتمثل 10 ٪ من جميع أمراض القلب الخلقية.
قد يتم عرضه على الطبيب قبل الجراحة التصحيحية أو الملطفة أو بعدها بشكل أكثر شيوعًا.
معدات تخطيط القلب؟ قم بزيارة ZOLL BOOTH في معرض الطوارئ
الأسباب والفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة الطفل الأزرق
ينتج علم الرباعية عن خلل في الحاجز الأبهر الرئوي الذي يقسم جذع الشرايين إلى الشريان الأورطي والشريان الرئوي أثناء التطور ، مما يؤدي إلى انحراف أمامي للشريان الأورطي باتجاه الشريان الرئوي.
المكونات الأربعة لرباعية فالو هي كما يلي:
- تجويف الأبهر على الحاجز بين البطينين.
- انسداد تدفق البطين الأيمن ، والذي قد يحدث على المستوى الصمامي أو تحت الصمامي أو فوق الصمام أو مزيج من الثلاثة ؛
- DIV الغشائي (عيب بين البطينين) ؛
- تضخم البطين الأيمن.
عادةً ما يكون DIV كبيرًا ويسمح للبطينين الأيمن والأيسر بالتواصل بحرية.
إن وجود انسداد تدفق البطين الأيمن هو أمر وقائي ، ويمنع الضغط والحمل الزائد للدورة الرئوية ، مما قد يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثابت.
تعتمد درجة التحويلة اليمنى واليسرى على درجة انسداد تدفق البطين الأيمن.
إذا كان التضيق الرئوي خفيفًا ، تكون التحويلة اليسرى إلى اليمنى ضئيلة ويظل المريض مزمنًا (رباعي الوردي).
في كثير من الأحيان ، يكون الضيق الرئوي شديدًا ويتم تحويل كمية كبيرة من الدم المؤكسج بشكل ضعيف إلى الدورة الدموية الجهازية مما يؤدي إلى الإصابة بالزرقة.
يزداد الازرقاق سوءًا مع التمرين ، حيث يؤدي الانخفاض في مقاومة الأوعية الدموية الجهازية إلى زيادة درجة التحويلة اليمنى واليسرى.
قد يرتبط علم الرباعية أيضًا بـ DIA (عيب بين الأذينين) ، و DIV العضلي ، وقوس الأبهر الأيمن ، والتشوهات التاجية الأخرى.
لوحظ حذف الكروموسومات (22qll) في 15٪ من الحالات ، لا سيما في الحالات المصاحبة للشذوذ.
هذا الحذف يعني زيادة خطر انتقال أمراض القلب الخلقية إلى النسل.
أخصائيو رعاية الأطفال في الشبكة: قم بزيارة جناح الطب في معرض الطوارئ
تشخيص وأعراض رباعية فالو
إذا كانت الأم مصابة بداء السكري ، ومدخنة ، وتجاوز عمرها 40 عامًا وكان الطفل سابقًا لأوانه مع زرقة وصعوبات في التنفس ، يجب على الطبيب اعتبار رباعية فالو احتمالية محتملة.
في الفحص البدني ، هناك جلد مزرق ، أبقراط رقمي ، نفخة طرد بارزة على الهامش القصي الأيسر ، مخفض أو غائب P2.
ثم يتم تأكيد الشك التشخيصي من خلال:
- الأشعة السينية الصدر،
- تخطيط القلب الكهربي،
- مخطط صدى القلب و echocolordoppler القلب.
يُظهر مخطط كهربية القلب تضخمًا في البطين الأيمن وتشوهات في الأذين الأيمن.
تظهر الأشعة السينية على الصدر قلبًا مميزًا لقرن الحذاء ، وشريان رئوي صغير ، وأوعية رئوية طبيعية.
يحدد تخطيط صدى القلب التشخيص النهائي وعادة ما يوفر معلومات كافية لتخطيط العلاج الجراحي.
في حوالي نصف جميع الحالات ، يتم تشخيص رباعية فالو قبل الولادة (تشخيص ما قبل الولادة) عن طريق تخطيط صدى القلب.
علاج
عادةً ما يتم إجراء التصحيح الجراحي للرباعية في فترة الوليد أو في مرحلة الرضاعة ويتضمن تحسين انسداد البطين الأيمن وإغلاق رقعة DIV (عيب بين البطينين).
بعد جراحة الإصلاح ، يكون المرضى معرضين لخطر التضيق المتبقي أو القصور الرئوي ، مما قد يؤدي إلى توسع البطين الأيمن وخلل وظيفي وقصور ثلاثي الشرفات.
يعد قصور الشريان الأورطي شائعًا بعد الإصلاح وقد يصبح مهمًا سريريًا.
ومن المضاعفات المعترف بها أيضًا AVD المتبقي ، وتمدد الأوعية الدموية في القناة البطينية اليمنى ، وعدم انتظام ضربات القلب المستمر.
يمكن أن يكون عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني أو فوق البطيني ، ويمكن أن يؤدي إلى تسوية ديناميكية الدم ويساهم في زيادة خطر الموت المفاجئ.
يعد إطالة مدة QRS (حتى> 180 مللي ثانية) على مخطط كهربية القلب السطحي (ECG) علامة على زيادة خطر الإصابة بتسرع القلب البطيني والموت المفاجئ.
يمكن إجراء الجراحة الملطفة في الطفولة لتحسين تدفق الدم الرئوي.
في بعض الأحيان قد يختار المرضى عدم الخضوع لإصلاح كامل.
يتكون هذا التسكين من إنشاء تحويلة بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية ، على سبيل المثال بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي المماثل (تحويلة بلالوك-توسيج) ، مما يؤدي إلى زيادة تدفق الدم الرئوي وتحسين أكسجة الدم النظامي.
تم استخدام العديد من التحويلات الملطفة لهذا الغرض.
على الرغم من أن مثل هذه الإجراءات غالبًا ما تؤدي إلى التخفيف طويل المدى لنقص الأكسجة ، يمكن أن تحدث العديد من المضاعفات.
قد تصبح التحويلات صغيرة مع نمو المرضى ، أو قد تنغلق تلقائيًا وتؤدي إلى زرقة تدريجية.
إذا كانت التحويلة كبيرة جدًا ، فقد يؤدي زيادة حجم الدم في الدورة الرئوية والقلب الأيسر إلى احتقان رئوي ويتطور إلى انسداد الأوعية الدموية الرئوية الذي لا رجعة فيه.
في المرضى الذين بقوا على قيد الحياة حتى سن الرشد ، لا يزال يتعين إجراء الجراحة التصحيحية ، ولكن الخطر الجراحي أكبر بسبب وجود خلل في البطين الأيمن.
يجب أن يتلقى جميع المرضى الذين يعانون من الرباعية ، حتى لو تم تصحيح الحالة جراحيًا ، الوقاية من التهاب الشغاف.
اقرأ أيضا:
رأب الوعاء السباتي والدعامات: ما الذي نتحدث عنه؟
رأب الأوعية التاجية ، ماذا تفعل بعد الجراحة؟
مرضى القلب والحرارة: نصيحة طبيب القلب لصيف آمن
سيتم مساعدة فرق الإنقاذ في الولايات المتحدة من قبل أطباء الأطفال من خلال الواقع الافتراضي (VR)
رأب الوعاء التاجي ، كيف يتم إجراء العملية؟
رأب الوعاء وتركيب الدعامة في الأطراف السفلية: ما هو وكيف يتم إجراؤها وما هي نتائجها
الأدوية المضادة للصفيحات: نظرة عامة على فائدتها