الزرقة وعدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب: ما الذي يسبب شذوذ إبشتاين

By كريستيانو أنتونينو On أغسطس 22، 2023

تم اكتشاف شذوذ إيبشتاين لأول مرة في عام 1866، ويظهر على شكل إزاحة للصمام ثلاثي الشرفات إلى الأسفل، بدلاً من الموضع المعتاد بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن

اعتمادًا على شدة التشوه، قد يعاني المرضى المصابون منه

عدم انتظام ضربات القلب، بسبب وجود مسارات توصيل غير طبيعية
أعراض قصور القلب الاحتقاني الأيمن مثل: تضخم الكبد، التعب، توسع الأذين الأيمن.
زرقة: نظرًا لأنه غالبًا ما يرتبط بعيب بين الأذينين، فإن الضغط المرتفع الناتج عن قصور ثلاثي الشرفات يؤدي إلى تدفق الدم الفقير بالأكسجين من الجانب الأيمن إلى الجانب الأيسر من القلب.

يعاني المولودون بشذوذ إبشتاين من قصور في الصمام ثلاثي الشرفات، الذي لا ينغلق بشكل صحيح، وخلل في البطين الأيمن.

هو مرض خلقي في القلب مجهول السبب يحدث عندما لا يتشكل الصمام ثلاثي الشرفات بشكل طبيعي أثناء نمو عضلة القلب.

يربط الصمام ثلاثي الشرفات الأذين الأيمن بالبطين الأيمن للقلب. عادة، يُغلق ثلاثي الشرفات تمامًا عندما يضخ البطين الأيمن للقلب الدم إلى الرئتين.

في شذوذ إبشتاين، سيكون هناك قصور صمامي، ولن ينغلق ثلاثي الشرفات بشكل كامل وسيعود بعض الدم الموجود في البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن؛ سوف يتوسع الأذين الأيمن بينما يميل البطين الأيمن إلى الانكماش.

قد يكون هناك، في بعض الحالات، تغيرات أخرى مثل اندماج السديلة مع جدار البطين وقد تترافق مع تشوهات قلبية أخرى مثل تضيق الصمام الرئوي وعيوب الحاجز بين الأذينين.

يؤثر شذوذ إيبشتاين على حوالي 1 من كل 50 إلى 200,000 فرد، سواء كان ذكرًا أو أنثى

تختلف الأعراض من مريض لآخر.

في الأشكال الخفيفة، عادة لا توجد أعراض أو قد يكون هناك صعوبة في التنفس، والتعب، وعدم انتظام دقات القلب.

في الأشكال الأكثر شدة سيكون هناك عدم انتظام ضربات القلب، وزرقة الجلد والأغشية المخاطية نتيجة لعدم كفاية الأوكسجين في الدم، وفي الحالات الأكثر شدة حتى قصور القلب.

سيتم العثور على عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني ووجود متلازمة وولف باركنسون وايت بشكل متكرر.

قد يأتي التشخيص، إذا كان شديدًا للغاية، في وقت مبكر أثناء إجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل؛ قد تظهر الأعراض أيضًا عند الولادة مع زرقة وصعوبات في التنفس.

الاختبارات التي سيتم إجراؤها هي

مخطط كهربية القلب، والذي بفضله سيكون من الممكن اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب.
الأشعة السينية للصدر، والتي ستجعل من الممكن مراقبة الحالة المتوسعة للقلب في أشد الأشكال خطورة؛
تخطيط صدى القلب، والذي سيوفر صورة مفصلة للقلب أثناء العملية من خلال الكشف عن قصور الصمامات وتوسع الأذين الأيمن؛
دراسة فيزيولوجية كهربائية من شأنها أن تكون مفيدة في فهم أصل مشاكل ضربات القلب.
التصوير بالرنين المغناطيسي، والذي سيجعل من الممكن تقييم حجم الأذين والبطين الأيمن بدقة.

يهدف العلاج الدوائي إلى علاج قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب.

في حالة فشل العلاج الطبي، سيتم إجراء العلاج الكهربي لاضطراب نظم القلب والعلاج الجراحي لفشل القلب.

قد يشمل العلاج الجراحي لشذوذ إبشتاين ما يلي:

رأب الصمام: في بعض الحالات، قد يقوم الجراح "بإصلاح" الصمام ثلاثي الشرفات لجعله يعمل بشكل طبيعي؛
استبدال الصمام: يجب على الجراح استبدال الصمام ثلاثي الشرفات الفاشل بصمام ثلاثي الشرفات مأخوذ من عضو أو حيوان تم التبرع به؛
في الحالات الأكثر شدة، عندما يكون البطين الأيمن أصغر بكثير من الطبيعي، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية معقدة؛ في بعض الحالات، قد تقوم الجراحة أيضًا بتصحيح اضطرابات الإيقاع.

خلال فترة حديثي الولادة، في حالات القصور الشديد في الصمام ثلاثي الشرفات، يعاني المرضى من زرقة بسبب ارتفاع المقاومة الرئوية، وسيكون هناك زيادة في القلس وقد يحدث تدفق غير طبيعي للدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر.

عندما تنخفض المقاومة الوعائية الرئوية، كما يحدث عادةً بعد فترة ما بعد الولادة، سيكون هناك انخفاض في القلس ثلاثي الشرفات والازرقاق.

في مرحلة الطفولة المبكرة، قد يكون هناك تحسن سريع في أمراض القلب والأوعية الدموية وقد لا يعاني المرضى من الأعراض لسنوات.

سيميوتيكس من القلب ونغمة القلب: نغمات القلب الأربعة والنغمات المضافة

النفخة القلبية: ما هي وما أعراضها؟

كتلة الفرع: الأسباب والنتائج التي يجب أخذها في الاعتبار

مناورات الإنعاش القلبي الرئوي: إدارة ضاغط الصدر LUCAS

المنشورات المشابهة