أورام الغدد الصم العصبية: نظرة عامة
تمثل أورام الغدد الصماء أقل من 0.5٪ من جميع الأورام الخبيثة
في إيطاليا ، وفقًا لبيانات AIOM ، هناك 4-5 حالات جديدة لكل 100,000 شخص كل عام ، مع ما يقرب من 2,700 تشخيص جديد.
ما هي أورام الغدد الصم العصبية؟
إنها أمراض نادرة ، تختلف كثيرًا من حيث الموقع والعدوانية ، وتتميز عمومًا بالنمو البطيء ، والتي تنشأ من خلايا الجهاز الصماوي العصبي ويمكن أن تؤثر على أعضاء مختلفة مثل الأمعاء والبنكرياس والرئتين والغدة الدرقية والغدة الصعترية أو الغدد الكظرية.
تشترك أورام الغدد الصم العصبية هذه في سمات بيولوجية معينة تسمح في كثير من الحالات للمختصين باستخدام استراتيجيات مماثلة للتشخيص والعلاج.
تتكون أقلية من أورام الغدد الصم العصبية المترجمة في الجهاز الهضمي والبنكرياس من خلايا ورمية ضعيفة التمايز وسريعة النمو ، والتي قد تنشأ من جميع المناطق ، والتي تتطلب علاجًا متمايزًا مقارنة بأشكال أخرى من أورام الغدد الصم العصبية.
تتمايز أورام الغدد الصم العصبية إلى أداء وظيفي ، أي تحفيز الإنتاج الزائد للمواد الهرمونية المسؤولة عن الأعراض المختلفة ، وعدم أداء وظيفتها ، أي عدم ممارسة هذا المنبه.
ما هي أورام الغدد الصماء في البنكرياس؟
من بين أورام الغدد الصماء العصبية ، تمثل تلك التي تسمى أورام الغدد الصماء في جزر البنكرياس (أو البنكرياس) 5-10٪ من أورام البنكرياس: هذه هي الأورام التي تنشأ من تجمعات من خلايا الغدد الصماء في البنكرياس ، حيث يتم توطينها ، ولكن يمكن أن تنشأ أيضًا في الاثني عشر.
كما هو الحال مع أورام الغدد الصماء العصبية الأخرى ، تتميز أورام الغدد الصماء في البنكرياس بين "الأداء" ، وهو أمر نادر ، وعدم الأداء ، وهو الأكثر شيوعًا.
أورام الغدد الصماء في البنكرياس هي:
- الورم الأنسولين: هو الأكثر شيوعًا. ينتج كمية زائدة من الأنسولين ، الهرمون الذي ينظم قيم الجلوكوز (السكر) في الدم.
- الورم الجاستريني: ينتج هذا النوع من الورم الجاسترين ، وهو هرمون يزيد من إنتاج المعدة للحمض.
- الجلوكاجونوما: ينتج هذا النوع النادر من الورم الجلوكاجون.
- الورم الجسدي: نادر بشكل خاص ويفرز السوماتوستاتين.
- VIPoma: يتسبب في زيادة إنتاج الببتيد المعوي الفعال في الأوعية (VIP) ، وهو هرمون يتحكم في إفراز الأمعاء وامتصاصها للماء.
ما هي عوامل الخطر لأورام الغدد الصم العصبية؟
لا تزال عوامل الخطر المرتبطة بظهور أورام الغدد الصم العصبية وتطورها غير واضحة تمامًا.
ومع ذلك ، هناك معرفة معروفة بمتلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) ، وهو اضطراب وراثي نادر يمكن أن يتسبب في حدوث عدة أنواع من أورام الغدد الصم العصبية مثل سرطان البنكرياس وأورام الغدة الجار درقية وأورام الغدة النخامية ، مع إنتاج أنواع مختلفة من أورام الغدد الصماء. الهرمونات وما يترتب عليها من المتلازمات الهرمونية.
ما هي أعراض أورام الغدد الصم العصبية؟
تختلف علامات وأعراض أورام الغدد الصم العصبية باختلاف الهرمون الذي ينتجه الورم العامل وحجم كتلة الورم ، خاصة في الأورام غير العاملة.
الأعراض الرئيسية التي تسببها أورام الغدد الصماء العصبية هي:
- بداية مرض السكري
- نقص سكر الدم (انخفاض مستويات السكر في الدم)
- تحص صفراوي (حصى في المرارة)
- قرحة الاثني عشر
- إسهال.
على وجه التحديد ، يتميز الأنسولين بما يلي:
- نقص سكر الدم
- الشعور بالإغماء
- دوخة
- التعرق
- عدم انتظام دقات القلب
- انخفاض مستويات السكر في الدم.
من ناحية أخرى ، يسبب الورم الجاستريني قرحة في المعدة والإسهال. الجلوكاجونوما يسبب مرض السكري والطفح الجلدي. يسبب الورم السوماتوستاتين مرض السكري وحصى المرارة وصعوبة هضم الأطعمة الدهنية. يتميز VIPoma بالإسهال الغزير.
الأعراض الرئيسية التي تسببها أورام الغدد الصم العصبية غير العاملة هي:
- الم
- اليرقان
- فقدان الوزن
- قيء
كيف يتم تشخيص أورام الغدد الصم العصبية؟
غالبًا ما يحدث اكتشاف ورم الغدد الصم العصبية أثناء الاختبارات التشخيصية التي يتم إجراؤها لأسباب أخرى أو بعد الأعراض المشبوهة.
من أجل تأكيد الاشتباه التشخيصي ، وتحديد الموقع الدقيق للورم وحجمه وانتشاره المحتمل إلى الأعضاء الأخرى ، وتقييم ما إذا كان يمكن إزالته جراحيًا ، يلزم إجراء الاختبارات المعملية التشخيصية (بناءً على الاشتباه السريري) والاختبارات الآلية ، مثل
- اختبارات الدم: قد تكشف عن زيادة مستويات هرمونات معينة مثل الأنسولين والجاسترين والجلوكاجون أو غيرها من المواد التي ينتجها الورم ، وخاصة الكروموجرانين A ، وهو بروتين تنتجه أورام الغدد الصماء بشكل عام.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) للبطن باستخدام تقنية ثلاثية الأطوار: يتيح ذلك الحصول على صور ومعلومات دقيقة حول ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية أو الكبد ، وذلك بفضل مرور وسيط التباين خلال ثلاث مراحل مختلفة عبر الكبد .
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للبطن.
- تنظير الصدى: يسمح برؤية دقيقة للبنكرياس من خلال جدران المعدة والاثني عشر وأخذ عينات صغيرة من الورم (الشفط بالإبرة) لتحليلها ، وذلك بفضل منظار داخلي رفيع ومرن متصل به مسبار صغير بالموجات فوق الصوتية يصل إلى المعدة والاثني عشر من خلال الفم.
- PET-CT (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مع الانصهار المقطعي المحوسب): بفضل تطوير الأدوية الإشعاعية المحددة لأورام الغدد الصم العصبية ، يعد حاليًا أحد التحقيقات الأساسية لتشخيص هذه الأورام وإعادة وضعها. على أساس الأدوية الإشعاعية المستخدمة ، يمكن تمييز PET-CT إلى:
- PET-CT مع FGD: تتراكم الأدوية الإشعاعية المستخدمة في آفات الورم التي تتميز باستقلاب السكر العالي ، مما يجعل من الممكن توفير معلومات عن عدوانية الأورام.
- PET-CT مع الدوبامين: يستخدم طليعة بعض المواد التي تفرزها أورام الغدد الصم العصبية لتحديد خصائص التمثيل الغذائي لكل نوع من أنواع الورم.
- PET-CT مع جاليوم دوتا ببتيد: يستخدم المستحضرات الصيدلانية المشعة التي ، من خلال الارتباط بمستقبلات السوماتوستاتين الموجودة في كثير من الأحيان بكثرة على سطح أورام الغدد الصم العصبية ، تسمح بدراسة مستقبلات هذه الأورام ، وتحديد واختيار أنواع معينة من العلاجات باستخدام الأدوية المشعة التناظرية السوماتوستاتين.
- التصوير الومضاني للمستقبلات: يسمح باكتشاف أورام الغدد الصم العصبية من خلال وجود مستقبلات السوماتوستاتين ، ولكنه تحقيق يعتبر قديمًا في المراكز التي يتوفر فيها PET-CT مع Gallium-DOTA.
- الخزعة: هي أخذ أنسجة الورم لفحصها في وقت لاحق ، وهو أمر ضروري لتحديد ما إذا كان سرطان الغدد الصم العصبي سيء التمايز.
- التحليل الجيني لمتلازمة MEN1.
ما هي علاجات أورام الغدد الصم العصبية؟
نظرًا لعدم تجانسها ، غالبًا ما يكون علاج أورام الغدد الصم العصبية متعدد التخصصات وقد يتضمن مجموعات مختلفة من العلاج.
وخاصةً:
العمليات الجراحية
الاستئصال الجراحي للورم هو الخيار الأول والأكثر فاعلية.
على وجه الخصوص ، يمكن إزالة أورام الغدد الصماء العصبية الموجودة في البنكرياس والاثني عشر جراحيًا من خلال العمليات التي غالبًا ما تكون أقل هدمًا من تلك التي يتم إجراؤها لسرطان البنكرياس.
من بين التقنيات الجراحية المختلفة التي يتم إجراؤها لإزالة أورام الغدد الصم العصبية ، على أساس تقييمات المتخصصين ، تنظير البطن ، مع نهج طفيف التوغل يمكن أن يقلل الألم ومدة الإقامة بعد الجراحة.
علاج الأورام
العلاج الهرموني: اعتمادًا على المدى والسمات البيولوجية والنسيجية للمرض ، يمكن اقتراح العلاج الهرموني بحقن شهرية من نظير السوماتوستاتين (أوكتريوتيد أو لانريوتيد).
يتيح هذا العلاج السيطرة ليس فقط على الأعراض ولكن أيضًا على تطور المرض من خلال السماح له بأن يصبح مزمنًا.
العلاج الكيميائي: يمكن استخدام العلاج الكيميائي السام للخلايا في الأمراض المتقدمة منخفضة الدرجة التي لا تستجيب للعلاج الهرموني أو في الأشكال النسيجية الأكثر عدوانية في شكل الفم و / أو الوريد.
البديل الصالح المعتمد في السنوات العشر الماضية هو العلاج المستهدف (Everolimus أو Sunitinib) ، العلاجات البيولوجية التي تعمل على الهدف الجزيئي الذي يعبر عنه الورم.
المعالجة بالإشعاع
العلاج الإشعاعي أو المستقبلات الإشعاعية
نظرًا للكثافة العالية لمستقبلات السوماتوستاتين على سطح أورام الغدد الصم العصبية ، فإن العلاج بالمستقبلات الإشعاعية يستغل عمل عقار نظير السوماتوستاتين - وبالتالي مع وفرة من المستقبلات ذات الصلة على الخلايا السرطانية - والتي تحمل الجزء المشع (الإيتريوم أو اللوتيتيوم) ، قادر على التعرف على `` هدفه '' بفضل ارتباط نظير السوماتوستاتين بالمستقبلات الموجودة على الورم.
حقنها عن طريق الوريد ، الأدوية المشعة قادرة على استهداف تلك الخلايا السرطانية التي ارتبطت بها الأدوية المشعة.
اقرأ أيضا:
أورام الكبد الحميدة: نكتشف الورم الوعائي وتضخم العقيد البؤري والورم الحميد والأكياس
أورام القولون والمستقيم: نكتشف سرطان القولون والمستقيم
أورام الغدة الكظرية: عندما ينضم مكون الأورام إلى مكون الغدد الصماء
أورام الدماغ: الأعراض والتصنيف والتشخيص والعلاج
ما هو العلاج الحراري للأورام عن طريق الجلد وكيف يعمل؟
استئصال القولون والمستقيم: في الحالات التي يكون فيها استئصال القولون ضروريًا
سرطانات الغدة الدرقية: أنواعها وأعراضها وتشخيصها
أورام الأنسجة البطانية: ساركوما كابوزي
ورم اللحمة المعدية المعوية (GIST)
داء السلائل المعدي المعوي عند الأطفال: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج
أمراض الجهاز الهضمي: أورام اللحمة المعدية المعوية (GISTs)