الذئبة الحمامية الجهازية: أسباب وأعراض وتشخيص وعلاج مرض الذئبة الحمراء
الذئبة الحمامية الجهازية ، والمختصرة إلى SLE والمعروفة أكثر باسم الذئبة ، هي مرض مزمن من أمراض المناعة الذاتية والتهابات يمكن أن تؤثر - اعتمادًا على شدتها - على أعضاء و / أو أنسجة مختلفة
حاليًا ، لم يتم تحديد السبب الدقيق ، ولكن يُعتقد أن الاستعداد الوراثي جنبًا إلى جنب مع العوامل المحفزة الهرمونية و / أو البيئية (مثل الأشعة فوق البنفسجية والالتهابات) يمكن أن يحدد بدايته.
من حيث الإصابة ، من المعروف أن الذئبة تصيب في الغالب الشابات: لوحظ الذروة بين سن 15 و 40 ، مع نسبة الإناث إلى الذكور من 6-10: 1.
السكان الأفارقة الكاريبيون أكثر عرضة ، مع 207 حالة لكل 100,000 فرد ، يليهم السكان الآسيويون مع 50 حالة لكل 100,000 فرد والسكان القوقازيين مع 20 حالة لكل 100,000 فرد.
غالبًا ما يتأخر تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية بسبب حقيقة أن المرض يمكن أن يؤثر على أنظمة وأعضاء مختلفة بدرجات متفاوتة من الشدة.
يمكن تحديد ثلاثة مستويات من شدة مرض الذئبة الحمراء:
- في أخف أشكاله يؤثر على الجلد والمفاصل ، في شكل التهاب ؛
- في الشكل المعتدل يؤثر على القلب والرئتين والكلى.
- في أخطر صوره فإنه يؤثر على الجهاز العصبي ، بدءا من الدماغ.
باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة المناسبة ، يمكن السيطرة على الأعراض.
ما هو الذئبة الحمامية الجهازية
الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي يمكن أن تسبب التهاب الجلد والمفاصل وتتطور بشكل أكبر لتؤثر على خلايا الدم والرئتين والكلى والقلب والجهاز العصبي.
على الرغم من أنه تم تحديده في بداية القرن التاسع عشر ، إلا أن أبقراط تحدث بالفعل عن مرض تسبب في تقرحات الجلد ، وأطلق عليه اسم "الهربس الإستيومينوس".
يتكون اسمه من ثلاث كلمات:
- الذئبة ، الاسم اللاتيني للذئب ، بسبب الطفح الجلدي على شكل فراشة الذي يظهر على وجه العديد من مرضى الذئبة الحمراء (والتي تشبه "البقعة" البيضاء على كمامة الذئاب) ، أو بسبب الندوب الناتجة عن الطفح الجلدي المشابه لخدوش الذئب
- حمامي ، حيث يصبح الجلد أحمر كما لو كان من طفح جلدي ؛
- جهازية ، مما يشير إلى أن علم الأمراض يؤثر على مناطق مختلفة من الجسم.
يعود أصل مصطلح الذئبة إلى القرن الثاني عشر ، عندما استخدمه طبيب بارما Rogerio Frugardi لوصف مظهر جلدي.
في عام 1872 ، حدد طبيب الأمراض الجلدية الهنغاري موريتز كابوسي المظاهر الجهازية ، وفي وقت لاحق ، في عام 1948 ، تم تحديد خلايا LE ، أي الخلايا الحبيبية العدلات المميزة للمرض.
ابتداءً من نهاية القرن التاسع عشر ، عولج مرض الذئبة بالكينين ، ثم بالاقتران مع حمض الساليسيليك ، وكانت النتائج واضحة ؛ ومع ذلك ، فقد بدأ استخدام عقاقير الكورتيكوستيرويد للسيطرة على المرض خلال القرن العشرين.
مثل جميع أمراض المناعة الذاتية ، ينتج الذئبة الحمامية الجهازية أيضًا عن خلل في نظام المناعة.
في الأشخاص الذين يعانون من أمراض من هذا النوع ، يتعرف الجهاز المناعي ، بدلاً من مهاجمة الفيروسات والبكتيريا فقط ، على بعض الأعضاء أو الأنسجة على أنها غرباء وبالتالي "أعداء" ، مما ينتج عنه استجابة التهابية تحدد الضرر - بمختلف أنواعه وشدته.
الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض
إن تحديد صورة نموذجية ودقيقة لأعراض الذئبة الحمامية الجهازية أمر معقد للغاية. يمكن أن تختلف المظاهر في الواقع من مريض لآخر ، ولكن قبل كل شيء يمكن أن تكون غير محددة ومشتركة لأمراض المناعة الذاتية الأخرى أو الحالات المرضية الأخرى.
لهذا السبب ، يُشار إلى الذئبة أحيانًا باسم "المقلد العظيم".
ومع ذلك ، هناك بعض الأعراض الأكثر شيوعًا التي يمكن أن تظهر بشكل تدريجي ، وهي:
- الوهن (الشعور بالتعب أو الضعف أو نقص الطاقة) ؛
- الشعور بالضيق العام
- حمى معتدلة
- قلة الشهية تؤدي إلى فقدان الوزن.
- آلام المفاصل وتورمها وتيبسها (يعاني 90٪ من المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، خاصة في الرسغين والركبتين واليدين): التهاب المفاصل والتهاب المفاصل وألم عضلي / التهاب عضلي ؛
- تشوه المفاصل لدى 10٪ من المرضى.
- طفح جلدي ، يوجد في 70٪ من المرضى ويتميز بشكل عام بطفح جلدي "فراشة" ؛
- ثعلبة غير مكتملة
- فرط حساسية الجلد.
- احمرار بعد التعرض لأشعة الشمس.
- آفات تقرحية على الغشاء المخاطي لتجويف الفم وفي تجويف الأنف.
- متلازمة رينود (تشنج مفرط في الأوعية الدموية الطرفية ، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم) ؛
- بقع حمراء أو قشرية أو متقشرة.
على وجه التحديد ، تنقسم الآفات الجلدية إلى:
- حاد: طفح جلدي يسمى "الفراشة" ، طفح جلدي حمامي وذمي يمكن أن يمتد من جسر الأنف إلى عظام الخد.
- تحت الحاد: حطاطات أو لويحات حمامية ، متقشرة في بعض الأحيان ، في المناطق المعرضة للصور ؛
- مزمن: آفات اللويحات التي تميل إلى الشفاء ، وغالبًا ما تكون موضعية على الوجه والأذن وفروة الرأس والجذع ، ولكنها أحيانًا معممة أيضًا.
في الحالات الشديدة ، يؤثر المرض أيضًا على خلايا الدم والرئتين والكليتين ثم - لاحقًا - الجهاز العصبي.
ولكن هناك مرضى يعانون أيضًا بسبب مرض الذئبة الحمراء من اضطرابات في الطحال والكبد والغدد الليمفاوية والجهاز الهضمي والأوعية الدموية والغدد اللعابية.
وأخيرًا ، هناك من يصابون بأمراض المناعة الذاتية الأخرى بمرور الوقت ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو متلازمة سجوجرن.
يمكن أن يحدث ظهور الأعراض فجأة ، أحيانًا بالاقتران مع الحمى للاشتباه في وجود عدوى ، أو تدريجيًا وعلى مدى شهور أو حتى سنوات ، مع مراحل صامتة تتناوب مع مراحل تفاقم.
في 70-90٪ من الحالات في بداية المرض ، يوجد أحيانًا وهن معطل ، على الرغم من وجود مرضى يعانون بشكل متقطع من اضطرابات المفاصل لسنوات ، قبل ظهور الأعراض النموذجية الأخرى.
إذا أصبح مرض الذئبة الحمامية المجموعية: الأعراض
عندما يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية على الكلى ، يمكن أن تحدث حالة تسمى التهاب كبيبات الكلى ، وهي التهاب في الكبيبات الكلوية (شبكة الشعيرات الدموية الشريانية التي ترشح الدم لإنتاج البول).
في هذه الحالة ، ستتيح لك اختبارات الدم والبول إجراء التشخيص.
التشخيص المبكر لهذا المرض وبالتالي إمكانية العلاج الفوري يقلل من خطر الإصابة بالفشل الكلوي الحاد إلى أقل من 5٪.
يؤدي تورط خلايا الدم إلى نقص الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية) أو قلة الكريات البيض (انخفاض في عدد الصفائح الدموية). خلايا الدم البيضاء) ، أو اضطرابات النزيف.
يمكن أن يتسبب التورط الرئوي للذئبة الحمامية الجهازية بدلاً من ذلك في الإصابة بالتهاب الجنبة (التهاب حاد في غشاء الجنب) أو الالتهاب الرئوي أو المرض الخلالي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو الانصمام الخثاري.
إذا كان مرض الذئبة الحمراء يؤثر على القلب ، فقد يشكو المريض من ألم في الصدر أو خفقان أو أعراض تنفسية ، والتي يمكن أن توحي بأمراض مثل التهاب الشغاف أو التهاب التامور أو التهاب عضلة القلب أو تصلب الشرايين حتى ، في الحالات الأكثر خطورة ، احتشاء عضلة القلب.
عادة ما يظهر تورط الجهاز العصبي (الدماغ و / أو الأعصاب الطرفية) في شكل صداع شديد ، وحالات ارتباك ، وضعف الذاكرة ، واضطرابات المزاج والسلوك ، والصرع ، والنوبات ، والمشاكل المعرفية ، واضطرابات الرؤية ، أو اعتلال الأعصاب المتعدد.
في الحالات الشديدة ، لوحظت السكتات الدماغية.
يمكن أن تكون الأعراض الأخرى للذئبة الحمامية الجهازية
- تضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد والغدد اللعابية.
- اضطرابات الجهاز الهضمي.
- التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
- الإجهاض وتسمم الحمل عند النساء الحوامل.
الذئبة الحمامية الجهازية: الأسباب والتشخيص
حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لظهور الذئبة الحمامية الجهازية. وفقًا للنظريات الأكثر اعتمادًا ، هناك عوامل مهيئة لظهور المرض:
- عوامل وراثية وراثية: المجموعات العرقية الأكثر تضررًا من مرض الذئبة الحمراء هم الأمريكيون الأفارقة ، سكان هاواي الأصليون ، اللاتينيون ، الأمريكيون الآسيويون وجزر المحيط الهادئ.
- العوامل الهرمونية: في 9 من كل 10 حالات ، تتأثر النساء ؛ على الرغم من عدم تأكيد الدور الذي يلعبه هرمون الاستروجين ، إلا أن الأعراض تصبح أكثر حدة أثناء الدورة الشهرية وأثناء الحمل ؛
- العوامل البيئية: تشمل التعرض للأشعة فوق البنفسجية أو غبار السيليكا ، واستخدام الأدوية الخافضة للضغط أو مضادات الصرع أو المضادات الحيوية (البنسلين أو الأموكسيسيلين) ، والتعرض لبعض الفيروسات (مثل الحصبة الألمانية أو إبشتاين- بر) ، ونقص فيتامين د ، وبشكل أعم ، الإجهاد .
لتشخيص الذئبة الحمامية ، يجب أن تفي بأربعة على الأقل من معايير التشخيص 4 التي وضعتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم عام 11 وتم تنقيحها في عام 1982:
- طفح جلدي أحمر على شكل فراشة على الوجه ، أو طفح جلدي آخر مميز لمرض الذئبة ؛
- الطفح الجلدي المميز للذئبة القرصية (طفح جلدي مستدير ، أحمر ، مرتفع ، يتطور أحيانًا إلى فقدان البشرة مما يؤدي إلى تندب) ؛
- تقرحات داخل الفم أو الأنف.
- التهاب المفاصل الذي يشمل مفصلين على الأقل وله حنان أو تورم أو انصباب ؛
- حساسية للضوء.
- اضطرابات الدم (فقر الدم الانحلالي ، قلة الكريات البيض ، قلة اللمفاويات ، أو قلة الصفيحات غير الناتجة عن الأدوية) ؛
- تورط كلوي ، في وجود بروتينية أكبر من 0.5 غرام في اليوم ؛
- وجود الأجسام المضادة للنواة (ANA) ؛
- وجود مضادات ds DNA أو الأجسام المضادة لـ Sm أو الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، أو اختبار مصلي إيجابي كاذب لمرض الزهري ؛
- إصابة الجهاز العصبي (التشنجات و / أو الذهان).
إذا تم استيفاء أربعة من هذه المعايير على الأقل ، فستكون هناك حاجة لإجراء اختبارات دم للمتابعة
أولاً ، سيتم التحقق من وجود الأجسام المضادة للنواة (ANA): على الرغم من إمكانية اكتشافها أيضًا في وجود أمراض أخرى ، إلا أن معظم المصابين بمرض الذئبة الحمراء لديهم.
بمجرد تحديده ، سيطلب الأخصائي عادةً اختبارًا للأجسام المضادة لـ DNA مزدوج الشريطة (anti-ds-DNA) والأجسام المضادة الذاتية الأخرى (مثل لوحة ENA).
مع النتائج ، ومع مزيد من الفحوصات المصلية (تعداد الدم ، ESR ، وظائف الكلى ، تحليل البول) ، سيكون من الممكن إجراء التشخيص بشكل مؤكد.
عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة من العديد من هذه الحالات:
- انخفاض في خلايا الدم الحمراء
- انخفاض في خلايا الدم البيضاء
- انخفاض في الصفائح الدموية
- ارتفاع ESR (يشير إلى الالتهاب)
- مستويات مصل مرتفعة من الأجسام المضادة للنواة (ANA)
- إيجابية بعض الأنواع الفرعية من الأجسام المضادة للنواة (لوحة ENA) ، ولا سيما Anti-Sm ، جنبًا إلى جنب أحيانًا مع Anti-RNP و Anti-SSA و / أو Anti-SSB
- ارتفاع ضغط الدم
- دم في البول
- بروتين في البول
بمجرد إجراء التشخيص ، سيصف الأخصائي في النهاية مزيدًا من التحقيقات بهدف تقييم مدى وشدة المرض:
- مخطط كهربية القلب ، للتحقق من عدم إصابة القلب
- تصوير الصدر بالأشعة السينية ، للتحقق من حالة الرئتين
- خزعة الكلى لتقييم حالة الكلى
- خزعة الجلد
الذئبة الحمامية الجهازية: العلاج
الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض لا يمكن علاجه ولكن يمكن السيطرة عليه دوائيا.
يختلف العلاج من مريض لآخر ، ويهدف إلى السيطرة على الأعراض ومنع حدوث المزيد من المضاعفات.
إذا كان المريض يعاني من شكل خفيف من مرض الذئبة الحمراء ، فإن استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) غالبًا ما يكون كافياً للسيطرة على الألم (خاصة في المفاصل والعضلات) وارتفاع درجة الحرارة ومضادات الملاريا الأدوية ، في نفس الوقت لتخفيف أعراض الجلد والمفاصل وتقليل تواتر التفاقم.
يعتبر العلاج بالضوء أيضًا علاجًا مفيدًا للسيطرة على الطفح الجلدي ، مثل كريمات أو مراهم الكورتيكوستيرويد.
يوصى دائمًا باستخدام واقي من الشمس مع عامل حماية من الشمس 30 على الأقل.
في أكثر الأشكال خطورة ، يتم علاج الذئبة بدلاً من ذلك بأدوية الكورتيكوستيرويد ، بجرعات وطرق الإعطاء (الموضعية ، عن طريق الفم ، في الوريد) التي تختلف حسب شدة المرض.
تقلل أدوية الكورتيكوستيرويد من آلام العضلات (آلام العضلات) ، واضطرابات المفاصل ، وتتحكم في أعراض الجلد ، وتمنع ظهور المضاعفات مثل التهاب الجنبة ، والتهاب التامور ، والتهاب الأوعية الدموية.
في أشد الأشكال خطورة ، تلعب الأدوية المثبطة للمناعة أيضًا دورًا مهمًا ، من خلال قمع جهاز المناعة ، والتحكم في تفاعله المفرط في هذا المرض وبالتالي تقليل الالتهاب ؛ إلى جانب ذلك ، خاصة في السنوات الأخيرة ، برزت أهمية الأجسام المضادة وحيدة النسيلة.
في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة يعانون من مشاكل في الأوعية الدموية ، قد يكون هناك أيضًا مؤشر على تناول علاج مضاد للتخثر للوقاية من ظاهرة الانصمام الخثاري.
عادة ، في البداية ، يتكون العلاج من السيطرة على الحالة الالتهابية الحادة ، وبمجرد الحصول عليها ، في استخدام الأدوية التي يمكن أن تمنع ظهور الأعراض والمضاعفات ؛ في بعض الحالات ، يمكن تقليل جرعات الأدوية أو تعليقها ، اعتمادًا على تقدم المرض.
ثم هناك قواعد سلوكية يجب على المريض اتباعها لمنع تفاقم أعراض الذئبة الحمامية الجهازية. بين هؤلاء:
- احمِ نفسك أثناء التعرض لأشعة الشمس باستخدام كريمات ذات عامل حماية عالٍ من الشمس
- لا تدخن (التدخين يجعل مشاكل القلب والأوعية الدموية أسوأ)
- اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم وعدم الإضرار بالكلى
- الحصول على ما يكفي من فيتامين د
- المتابعة بانتظام
الذئبة الحمامية الجهازية: الإنذار
على عكس الخمسينيات ، حيث كان متوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية خمس سنوات ، يمكن اليوم علاج المرض بنجاح ، مع متوسط العمر المتوقع الذي يقارب متوسط العمر المتوقع للسكان غير المصابين - بشرط تناول الأدوية بشكل مناسب.
يكون التشخيص أكثر ملاءمة عند النساء منه عند الرجال والأطفال.
عندما يحدث مرض الذئبة الحمراء بعد سن الستين ، فإن الدورة عادة ما تكون حميدة.
من الضروري أيضًا مراقبة الأمراض المصاحبة للمرضى (مثل ارتفاع ضغط الدم وارتفاع الكولسترول في الدم).
اقرأ أيضا
الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء): الأعراض ، التشخيص ، تشخيص المريض
الأمراض الروماتيزمية: التهاب المفاصل والتهاب المفاصل ، ما هي الاختلافات؟
زيادة ESR: ما الذي تخبرنا به زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لدى المريض؟
الذئبة الحمامية الجهازية: يجب عدم التقليل من العلامات
التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الثانوي إلى الذئبة الحمامية الجهازية): الأعراض والتشخيص والعلاج
الذئبة الحمامية الجهازية: أسباب وأعراض وعلاج مرض الذئبة الحمراء
نقص فيتامين د ، ما هي النتائج المترتبة عليه
ما هو فيتامين د وما هي الوظائف التي يؤديها في جسم الإنسان
فيتامين ج: ما يستخدم في الأطعمة التي يوجد فيها حمض الأسكوربيك
حمض الفوليك قبل الحمل وأثناء الحمل
فيتامين د ، كيف نتجنب نقص فيتامين د؟
حقن الفيتامينات في الوريد: ما هو