تصلب الجلد: الأسباب والأعراض والعلاج
التصلب الجهازي (أو تصلب الجلد) هو مرض نسيج ضام يصيب الجهاز الوعائي والجلد (مصطلح تصلب الجلد يعني `` الجلد الصلب '') والأعضاء الداخلية
غالبًا ما يصيب تصلب الجلد النساء ، خاصة بين سن 30 و 50 عامًا
مثل جميع أمراض المناعة الذاتية ، له نشأة متعددة العوامل.
في اليونانية القديمة ، تعني كلمة تصلب الجلد (scleroderma) حرفياً "الجلد الصلب".
ما هو التصلب الجهازي؟
التصلب الجهازي هو مرض نسيج ضام يصيب الجهاز الوعائي والجلد (مصطلح تصلب الجلد يعني "الجلد الصلب") والأعضاء الداخلية.
السمة الرئيسية للمرض هي الإنتاج غير الطبيعي للكولاجين والمصفوفة خارج الخلية التي تسبب تليف الجلد والأعضاء الداخلية ، وخاصة الرئة ، والتغيرات في الأوعية والجهاز العصبي اللاإرادي مع تغيرات حركية وعائية وتقرحات جلدية وارتفاع ضغط الدم الرئوي و خلل في حركة الجهاز الهضمي.
هناك أشكال من التصلب الجلدي دون إصابة الأعضاء الداخلية (القشيعة والتصلب الجلدي الخطي) ، والتي يطلق عليها تصلب الجلد الموضعي ، ذات الأهمية الجلدية الرئيسية ، بالإضافة إلى أشكال من التصلب الجلدي المرتبطة بالتعرض للمواد السامة والمرتبطة بالكسب غير المشروع مقابل مرض العائل.
غالبًا ما يصيب تصلب الجلد النساء ، خاصةً بين 30 و 50 عامًا ، بنسبة 3-15: 1 للإناث / الذكور.
معدل الإصابة هو 0.9-19 حالة جديدة / مليون نسمة / سنة.
قد تحدث حالات عائلية ، ولكن في كثير من الأحيان يكون المرض متقطعًا.
ما هي أسباب التصلب الجهازي؟
مثل جميع أمراض المناعة الذاتية ، فإن التصلب الجهازي له نشأة متعددة العوامل: فهو يتميز بخلل في تنظيم العوامل التي تنظم ولادة الأوعية الجديدة والجهاز المناعي ، مع إنتاج أجسام مضادة ذاتية معينة ، مثل مضاد Scl70 ومضاد البنترومير ، وغالبًا ما يرتبط بأعضاء مختلفة المظاهر.
توجد مضادات Scl70 بشكل عام في أشكال ذات إصابة جلدية منتشرة وتليف رئوي ، وتكون مضادات البطينات أكثر شيوعًا في أشكال ذات تأثر جلدي محدود وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول.
أول المظاهر السريرية يتحملها الأوعية الدموية الدقيقة والجهاز العصبي اللاإرادي وتتكون من ظاهرة رينود ، وهي تلون ثلاثي الأطوار (شحوب ، زرقة ، حمامي) في أطراف اليدين والقدمين ، وأحيانًا الأنف ، صيوان الأذن والمنطقة المحيطة بالفم ، تترافق أحيانًا مع تنمل وتقرحات جلدية.
ما هي أعراض التصلب الجهازي؟
- الجلد: سماكة الجلد وتصلبه ، مع تراجع يشبه المخلب للأصابع ، تسطيح أخاديد الوجه (السحنات الأميميكا) ، microcheilia ، ميلانوديرما ، تكلس.
- الجهاز العصبي اللاإرادي: ظاهرة رينود ، خلل الحركة في الجهاز الهضمي مع خلل الحركة ، الجزر المعدي المريئي ، متلازمة سوء الامتصاص ، الإمساك ، الإسهال ، سلس البراز.
- الجهاز الدوري: القرحة ، توسع الشعيرات ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول أو الثانوي للتليف الرئوي.
- إصابة الرئة: متلازمة التليف الرئوي التقييدية.
قد يكون هناك أيضًا ألم مفصلي ، التهاب المفاصل ، إصابة كلوية (تتراوح من الفشل الكلوي المزمن الخفيف إلى تصلب الجلد الكلوي ، أي الفشل الكلوي السريع التدريجي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث) وتأثر القلب الذي يتراوح من اضطرابات التوصيل واضطراب ضربات القلب إلى التهاب عضلة القلب.
تشخيص التصلب الجهازي
تتضمن معايير التصنيف التي صاغتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم في عام 1980 معيارًا رئيسيًا واحدًا ، وهو التصلب الجلدي القريب من أصابع اليدين ، وإما أحد المعايير الرئيسية أو معيارين ثانويين: تصلب الأصابع ، والتليف الرئوي الموثق بالأشعة السينية على الصدر ، تقرحات الجلد أو ندبة.
تشمل العلامات الحمراء للتشخيص المبكر للمرض ، أي العلامات السريرية المشبوهة بشكل خاص التي حددتها المجموعة الأوروبية لدراسة التصلب الجهازي ، EUSTAR ،
- وجود أيدي منتفخة (متورمة ، يد ممتلئة) ،
- ظاهرة رينود ،
- وجود الأجسام المضادة لـ Scl70 أو الأجسام المضادة لمضاد البؤر ونمط تصلب الجلد ، وهو تغيير نموذجي في الشعيرات الدموية للأظافر التي تم اكتشافها في تنظير الشعيرات الدموية.
يتم تصنيف المرضى أيضًا وفقًا لتورط الجلد في ثلاث مجموعات فرعية:
- الشكل المنتشر: تصلب جلدي يمتد بالقرب من المرفقين أو الركبتين أو يؤثر على الجذع أو البطن ؛
- شكل محدود: تصلب جلدي بعيد الكوع والركبتين. يشمل أيضًا شكل كريست (التكلس الجلدي ، رينود ، اعتلال المريء ، تصلب الأصابع ، توسع الشعيرات)
- تصلب الجلد الجيبي: عدم وجود التصلب الجلدي ، ولكن وجود إصابة نموذجية للأعضاء الداخلية والأجسام المضادة الخاصة بالمرض.
تشمل التحقيقات لتشخيص المرض والبحث وتحديد مراحل الالتزام بالأعضاء ، بالإضافة إلى تحديد الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ ENA
- تنظير الشعيرات الدموية لنمط تصلب الجلد (مناطق الأوعية الدموية الضخمة والأوعية الدموية) ؛
- قياس التنفس ، DLCO ، التصوير المقطعي عالي الدقة للصدر لدراسة الرئتين ؛
- مخطط كهربية القلب هولتر ، مخطط صدى القلب مع إمكانية قسطرة يمنى ، تصوير القلب بالرنين المغناطيسي لدراسة القلب ؛
- قياس ضغط المريء والمستقيم والتصوير الشعاعي وتنظير المريء والمعدة والأمعاء لدراسة الجهاز الهضمي.
العلاجات
يعتمد علاج ظاهرة رينود وتقرحات الجلد على استخدام الأدوية المانعة لقنوات الكالسيوم والبروستانيدات الوريدية ومثبط الإندوثيلين غير الانتقائي ، بوسنتان.
يشمل علاج التليف الرئوي تناول سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم أو في الوريد وعلاج الصيانة باستخدام الآزاثيوبرين.
يعتمد علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول على استخدام مثبطات البطانة الداخلية الانتقائية وغير الانتقائية ، مثل مثبطات الأمبريسنتان والبوسنتان ومثبطات الفوسفوديستيراز ، مثل السيلدينافيل والتادالافيل والبروستانويد مثل الإيبوبروستينول.
العلاجات التجريبية مع مثبطات المناعة الأخرى مثل mycophenolate mofetil والعقاقير البيولوجية قيد التحقيق.
اقرأ أيضا:
التصلب المتعدد المتكرر الانتكاس (RRMS) عند الأطفال ، الاتحاد الأوروبي يوافق على Teriflunomide
ALS: تحديد الجينات الجديدة المسؤولة عن التصلب الجانبي الضموري
علاجات إعادة التأهيل في علاج التصلب الجهازي
الصدفية: تزداد سوءًا في الشتاء ، لكن ليس البرد هو السبب
التعرض للبرد وأعراض متلازمة رينود
تصلب الجلد. الأيدي الزرقاء ، دعوة للاستيقاظ: أهمية التشخيص المبكر