Синдром на корема: причини, симптоми, диагноза, лечение, прогноза
Синдром на корема“ (наричан още „синдром на корема на сини сливи“ или „синдром на корема на сини сливи“ или „синдром на Игъл-Барет“ или „синдром на Обрински“ или „синдром на дефицит на коремни мускули“ или „синдром на триада“) е рядък синдром, вроден ( вече присъстват при раждането) и с неизвестна етиология (без известна причина)
Името на този синдром произлиза от характерния набръчкан вид на кожата на коремната стена при новородени, който наподобява този на сушен плод (коремче на сини сливи).
Епидемиология на синдрома на корема на сини сливи
Годишната честота се оценява на 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. В XNUMX% от случаите заболяването засяга мъже.
ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО
Причини и рискови фактори при синдрома на корема на сини сливи
Етиологията е неизвестна.
Смята се, че заболяването произлиза от запушване на уретрата в ранните етапи на развитие; това причинява значително раздуване на пикочния мехур и асцит на урината, което води до хиперразвитие на мускулите на коремната стена и неспособност на тестисите да се спуснат.
Неуспехът да се елиминира урината от пикочния мехур също причинява олигохидрамнион, който от своя страна нарушава развитието на белите дробове, което води до характерните клинични признаци на последователността на Потър.
Вродената обструкция на пикочните пътища в критичен етап от органогенезата може да има сериозни и трайни последици върху функцията на бъбреците, уретерите и пикочния мехур.
Предполага се генетичен произход или мозаицизъм в случаите на повторение на синдрома на корема с сини сливи при братя и сестри, въпреки че повечето случаи са спорадични.
Прочетете още:
Редки болести: Синдром на Бардет Бидл
Редки болести: Положителни резултати от проучване фаза 3 за лечение на идиопатична хиперсомния