Белодробен емфизем: причини, симптоми, диагностика, изследвания, лечение
Белодробен емфизем (термин, произлизащ от гръцкия empbysan, което означава „подуване“) е обструктивно белодробно заболяване, характеризиращо се с разширяване и разрушаване на белодробните паренхимни единици, от крайните бронхиоли до алвеолите
Технически, потвърждение на патологичната картина може да се получи само чрез белодробна биопсия или аутопсионно изследване; въпреки това, някои клинични и диагностични находки, които ще бъдат изброени в тази статия, са силно предполагащи този патологичен процес.
Началото на симптомите обикновено настъпва след 50-годишна възраст и засяга мъжете около 4 пъти повече от жените.
Класификация на белодробен емфизем
Емфиземът може да се класифицира според анатомичното местоположение на болестния процес. Панлобуларният (панацинозен) емфизем се състои от разширяване на въздушните пространства, дистални от терминалните бронхиоли, включващи респираторните бронхиоли, алвеоларните канали и алвеолите, и най-често се причинява от дефицит на α1-протеиназния инхибитор (α1PI).
Обратно, центролобуларният емфизем включва предимно средните ацинарни респираторни бронхиоли, като по този начин щади дисталните белодробни единици.
Причини и рискови фактори за белодробен емфизем
Двата основни фактора, идентифицирани при прогресирането на белодробния емфизем, са пушенето на цигари и генетичното предразположение за развитие на заболяването.
Най-честият фактор, свързан с развитието на белодробен емфизем, е, както за съжаление често се случва при респираторни заболявания, положителна история на пушене на цигари.
Точният механизъм и ролята на цигарите в развитието на болестта не са известни.
Вдишването на цигарен дим повишава протеазната активност, която от своя страна разрушава крайните бронхиоли и алвеоларните стени.
Пушенето също така намалява муко-цилиарния транспорт, което води до задържане на секрети и повишена чувствителност на белия дроб към инфекциозни процеси.
Въпреки че пушенето изглежда е основната причина за емфизем в повечето случаи, малък брой индивиди развиват белодробен емфизем с малко или никакво излагане на дим в резултат на вроден дефицит на ензима α1PI.
Обикновено черният дроб произвежда 200-400 μg/dl от този серумен протеин, по-рано наричан α1-антитрипсин.
α1PI е отговорен за инактивирането на еластазата, ензим, освободен от полиморфонуклеарни левкоцити (PMN) и макрофаги, който разгражда еластина по време на възпалителния отговор.
Следователно, дефицитът на alI води до индуцирано от еластаза разрушаване на белодробната тъкан, което води до панлобуларен емфизем.
Тази патологична картина е следствие от генетично наследена хомозиготна черта, присъстваща в приблизително 1% от случаите на емфизем, които за първи път стават симптоматични през третото до четвъртото десетилетие от живота. Пушенето на цигари също влошава анатомопатологичната картина, наблюдавана при дефицит на α1PI.
Респираторните инфекции, заразени в детството, могат да доведат до развитие на обструктивна белодробна болест по-късно в живота, а вдишаните замърсители като серен диоксид и озон също могат да увеличат заболеваемостта при пациенти с пневмопатия.
Въпреки че точната роля на вдишаните замърсители в етиологията на белодробния емфизем не е изяснена, екзацербациите на заболяването могат да възникнат, когато нивата на замърсителите са повишени.
Въз основа на тези данни пациентите трябва да избягват инфекции и вдишване на дразнители, като по този начин предотвратяват обостряне на заболяването.
Патофизиология
Поради разрушаването на тъканите и загубата на еластични свойства, които възникват при белодробен емфизем, има ограничения в издишването и аномалии в газообмена.
Промяната на експираторния поток е резултат от загубата на еластичните свойства на белодробната тъкан, което води до намаляване на налягането на издишвания въздух, увеличаване на разтегливостта на белите дробове и свиването на стените на дихателните пътища.
Те в крайна сметка водят до задържане на въздух по време на принудително издишване и увеличаване на функционалния остатъчен капацитет, остатъчния обем и общия белодробен капацитет.
Разрушаването на белодробното капилярно алвеоларно легло, от друга страна, води до намаляване на площта на газообменната повърхност, докато разширяването на дихателните пътища увеличава разстоянието за газообмен и двете тези явления променят ефективността на външното дишане.
Тези аномалии в крайна сметка водят до дисбаланси в съотношението вентилация/перфузия (V/Q) с големи области на вентилационно мъртво пространство и повишена работа на дишането.
Диагноза: анамнеза
Находките на емфизем обикновено се появяват във връзка с тези на хроничен бронхит.
Въпреки това, за дидактически цели, ще бъдат описани признаците и симптомите, показвани от емфизематозни пациенти с „розово подпухване“, за да се разграничат тези два процеса.
Както беше посочено по-рано, окончателна диагноза може да се постави само след анатомопатологично изследване на белодробната тъкан на пациента; Въпреки това, историята, клиничният преглед и резултатите от диагностичните тестове често могат да предоставят адекватна информация за потвърждаване на клиничната диагноза на белодробен емфизем.
Пациентът често се оплаква от диспнея, която се засилва при усилие, докато диспнея в покой се появява сравнително късно в хода на заболяването.
Обострянията на болестния процес обикновено настъпват след вирусни или бактериални респираторни инфекции, като следствие от излагане на прах или във връзка със застойна сърдечна недостатъчност.
Анамнезата за пушене на цигари трябва да предупреди лекаря за възможността пациентът да развие не само белодробен емфизем, но и други респираторни заболявания, свързани с тютюнопушенето, като хроничен бронхит.
Положителната фамилна анамнеза за дефицит на α1PI също трябва да предупреди лекаря, тъй като признаците и симптомите на белодробен емфизем могат да се развият по-рано при такива пациенти.
Диагностика на белодробен емфизем: обективен преглед
Клиничният преглед на пациента може да даде ключова информация за поставяне на диагнозата белодробен емфизем.
Инспекцията на пациент с белодробен емфизем често показва наличието на тахипнея с удължаване на фазата на издишване, тахикардия, използване на спомагателни дихателни мускули, увеличен предно-заден диаметър на гръдния кош и понякога издишване с полузатворени устни.
Пациентите често заемат позиция на тялото, при която могат да се навеждат напред с ръце, фиксирани към коленете или с лакти, опрени на масата.
Тази позиция осигурява оптимално механично предимство за дихателните мускули.
Палпацията обикновено показва намаляване на тактилното вокално трептене, докато перкусията показва сплескани и неподвижни хемидиафрагми и повишен резонанс над белодробните полета.
Аускултацията на гръдния кош показва намалени белодробни звуци, както и намалено предаване на сърдечни тонове и глас.
Диагноза: прегледи
Рентгенографията на гръдния кош показва хипердиафанични, разширени белодробни полета с ниски, сплескани диафрагми и малко, вертикално ориентирано сърце.
Рентгенографията на гръдния кош в странична проекция показва повишена прозрачност на ретростерналните белодробни полета.
Изследванията на белодробната функция (спирометрия), въпреки че не се извършват рутинно по време на остра екзацербация, показват увеличение на остатъчния обем (RV), функционалния остатъчен обем (FRC) и общия функционален капацитет (TLC) поради улавяне на въздух.
Форсираният жизнен капацитет (FVC), експираторният обем за 1 секунда (FEV1) и съотношението FEV/FVC, от друга страна, намаляват поради обструкция на въздушния поток.
Намаляването на DLco отразява загубата на въздушна повърхност в резултат на разрушаване на алвеоларното и белодробното съдово легло.
Стойностите на кръвния газ на емфизематозен пациент обикновено не отразяват тежестта на болестния процес.
Честите промени включват респираторна алкалоза с умерена хипоксемия при леки до умерени форми на емфизем и развитие на респираторна ацидоза с по-изразена хипоксемия по време на крайните стадии на заболяването.
Въпреки че електрокардиограмата (ЕКГ) не е диагностична за емфизем, тя предоставя полезна информация за състоянието на пациента.
По-вертикалното положение на сърцето, свързано с по-изразената белодробна хиперинфлация и сплескването на купола на диафрагмата, води до изместване надясно на електрическата ос на P вълната и QRS комплекса във фронталната равнина.
Високи и остри P вълни, показателни за предсърдно разширение (белодробен P), също могат да присъстват.
Белодробната хиперинфлация също намалява амплитудата (напрежението) на електрическите вълни в проводниците на крайниците.
Терапия при пациенти с белодробен емфизем
Лечението на белодробен емфизем включва както остра, така и поддържаща терапия.
Терапията в остра фаза трябва да намали работата на дишането и да осигури оптимална оксигенация и вентилация.
Дългосрочната терапия, от друга страна, е предназначена да намали заболеваемостта и да повиши автономността и качеството на живот на пациента.
Ползите от програмата за белодробна рехабилитация за пациенти с емфизематоза включват както информацията, която трябва да бъде предоставена на пациента за неговото заболяване, така и набор от хронични лечения.
Внимателното дългосрочно респираторно лечение намалява симптомите и продължителността на болничния престой.
Той също така повишава толерантността към упражнения и лекотата, с която се извършват ежедневните дейности, намалява тревожността и депресията и по този начин подобрява качеството на живот на пациента.
Допълнителната кислородна терапия е полезна, когато PaO във въздуха в помещението е под 55 mmHg.
При пациенти с белодробен емфизем обикновено може да се постигне адекватна оксигенация с помощта на назална канюла с потоци под 3 литра/минута.
Ако, от друга страна, остра екзацербация е била предизвикана от пневмоничен епизод или застойна сърдечна недостатъчност, хипоксемията може да бъде значителна и да изисква по-значително повишаване на FiO2.
Лечението на острите кризи включва стабилизиране на респираторното състояние на пациента и лечение на обострящата причина.
Важни медикаменти при лечението на бронхоспазъм, свързан с екзацербации на емфизем, са бронходилататорите: антихолинергици, метилксантини и β2-стимуланти.
Последните са както краткодействащи, така и дългодействащи като салметерол.
Метилксантините също повишават контрактилитета на диафрагмата.
Стероидите, от друга страна, намаляват възпалителния отговор в дихателните пътища и са полезни при определени пациенти.
В допълнение, антихолинергичните бронходилататори са особено полезни при лечение на бронхоспазъм, дължащ се на повишен симпатикомиметичен тонус.
Антибиотиците са показани при наличие на бактериален респираторен инфекциозен процес, който обикновено се диагностицира въз основа на промени във физическите характеристики на храчките (количество, цвят, консистенция).
Диуретиците са полезни, когато застойната сърдечна недостатъчност усложнява клиничното състояние на пациента.
В случаите, когато отхрачването на секрети е основен проблем по време на остри екзацербации, лекарят трябва да насърчи пациента да се включи в техники за подобряване на белодробната хигиена, като дихателна физиотерапия и овлажняване на секретите.
При пациент с дефицит на α1PI може да се започне заместително лечение.
Острата дихателна недостатъчност може да изисква въвеждането на непрекъсната механична вентилация (CMV), за да се поддържа адекватен вентилационен баланс на пациента.
CMV се оказва по-рационален избор, когато дихателната недостатъчност е резултат от обратим проблем, насложен върху хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ).
Прочетете още:
Кислородно-озонова терапия: за кои патологии е показана?
Хипербарен кислород в процеса на заздравяване на рани
Венозна тромбоза: от симптоми до нови лекарства
Доболничен интравенозен достъп и течна реанимация при тежък сепсис: Кохортно проучване за наблюдение
Какво е интравенозна канюла (IV)? 15-те стъпки от процедурата
Назална канюла за кислородна терапия: какво представлява, как се прави, кога да се използва