Педиатрия, какво е PANDAS? Причини, характеристики, диагностика и лечение

Терминът „PANDAS“ е акроним, който означава „детски автоимунни невропсихиатрични разстройства, свързани със стрептококови инфекции“

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАЙТЕ СТЕНДА НА АВАРИЙНО ЕКСПО

PANDAS е хипотетична и противоречива диагноза към днешна дата

Терминът се прилага за нозологична хипотеза, която подкрепя съществуването на подгрупа деца с бързо начало на обсесивно-компулсивно разстройство (ОКР) и/или тикове, свързани с хемолитична стрептокок β от група А.

Предложената връзка между инфекцията и такива психични разстройства се основава на теорията, че може да има първоначална автоимунна реакция, предизвикана от присъствието на бактерията, с производството на „самостоятелни“ антитела (т.е. насочени ненормално към собствените тъкани на тялото), които , пречещи на базалните ганглии, са отговорни за клиничната картина.

Хипотезата PANDAS, описана за първи път през 1998 г., се основава на наблюдения в клинични казуси от Сюзън Сведо и колеги от Националния здравен институт на САЩ и последващи клинични проучвания, които изглежда демонстрират драматични и внезапни екзацербации на ОКР и тикове след инфекции.

Има клинични доказателства за корелация между стрептококова инфекция и появата на някои случаи на OCD и тикове, но резултатите не са убедителни.

Имаше много противоречия около тази хипотеза; има дебат дали трябва да се счита за отделна нозологична единица от други случаи на синдрома на Турет и ОКР.

PANDAS в момента не съответства на официално призната болест: не се съдържа в DSM (Диагностичен и статистически наръчник за психични разстройства)

PANDAS се споменава в ICD-11 на Световната здравна организация, в сила от 2022 г., при автоимунни заболявания на централната нервна система, но диагностичните критерии не са дефинирани и не е даден специфичен код за PANS или PANDAS. Европейските клинични насоки за 2021 г., разработени от Европейското дружество за изследване на синдрома на Турет (ESSTS), не поддържат допълненията, направени в ICD-11.

Тъй като хипотезата PANDAS не беше потвърдена и неподкрепена от данни, през 2012 г. Swedo и колегите му предложиха нова дефиниция, педиатричен невропсихиатричен синдром с остро начало (PANS), за да опишат острото начало на обсесивно-компулсивно разстройство, свързано не само с минали инфекции, но и в общо за очевидни фактори на околната среда или имунна дисфункция.

В допълнение към PANS са предложени две други категории:

  • остри невропсихиатрични симптоми в детството (остри невропсихиатрични симптоми в детска възраст, откъдето идва акронимът CANS);
  • автоимунни невропсихиатрични разстройства, предизвикани от педиатрични инфекции (автоимунни невропсихиатрични разстройства, предизвикани от педиатрична инфекция, оттук и акронимът PITAND).

Хипотезите CANS/PANS включват няколко възможни механизма, лежащи в основата на невропсихиатрични състояния с остро начало, но не изключват β инфекциите с хемолитичен стрептокок от група А като причина в подгрупа от индивиди.

PANDAS, PANS и CANS са в центъра на клиничните и лабораторни изследвания, но остават недоказани

Няма диагностичен тест, който да потвърди точно PANDAS; диагностичните критерии се прилагат неравномерно и състоянието може да бъде свръхдиагностицирано.

Лечението на деца със съмнение за PANDAS обикновено е същото като стандартното лечение на синдрома на Tourette и OCD.

Няма достатъчно доказателства или консенсус в подкрепа на лечението, въпреки че понякога се използват експериментални лечения и се очакват нежелани ефекти от недоказани лечения.

Дебатът около хипотезата PANDAS има социални последици: медиите и интернет изиграха роля в полемиката за PANDAS.

Медиите съобщават за трудностите на семейства, които вярват, че децата им имат PANDAS или TANES.

Опитите за влияние върху обществената политика са правени от мрежи като базираната в САЩ мрежа PANDAS и канадската PANDASHELP.

Характеристики на модела PANDAS

Децата, първоначално описани от Susan Swedo et al. (1998) обикновено се представя с внезапна поява на симптоми, включително двигателни или вокални тикове, обсесии или компулсии.

В допълнение към диагнозата на обсесивно-компулсивно разстройство или тикове, децата могат да имат други симптоми, свързани с обостряния, като емоционална лабилност, енуреза, тревожност и влошаване на почерка.

Възможно е да има периоди на ремисия.

При PANDAS се смята, че това внезапно начало е предшествано от стрептококова инфекция.

Тъй като клиничният спектър на PANDAS изглежда наподобява този на синдрома на Tourette, някои изследователи спекулират, че PANDAS и синдромът на Tourette могат да бъдат свързани; тази идея се оспорва и е фокус за изследване.

Педиатричният невропсихиатричен синдром с остро начало (PANS) е хипотетично разстройство, характеризиращо се с внезапна поява на симптоми на OCD или ограничения в храненето, съпътстващи остро влошаване на поведението или невропсихиатрични симптоми.

PANS елиминира тиковите разстройства като основен критерий и поставя по-голям акцент върху ОКР с остро начало, като същевременно взема предвид причини, различни от стрептококова инфекция.

Причини

Предполага се също, че ТИГАНИ, КАНСИВИ и ПИТАНД са автоимунни заболявания, но това е спорно и непотвърдено.

Предполага се, че механизмът е подобен на този на ревматичната треска, автоимунно заболяване, предизвикано от инфекции с β-хемолитичен стрептокок от група А (streptococcus pyogenes), при който антителата атакуват мозъка и причиняват невропсихиатрични състояния.

Смята се, че причината е подобна на хореята на Сиденхам (SC), за която е известно, че е резултат от стрептококова инфекция от група А в детството, водеща до автоимунно разстройство и ревматична треска, чиято проява е SC.

Подобно на SC, PANDAS се смята, че включва автоимунитет към базалните ганглии на мозъка. За да се установи, че разстройството е автоимунно заболяване,

Критериите на Витебски изискват:

  • че има автореактивно антитяло,
  • че е идентифицирана конкретна цел за антитялото (автоантиген).
  • че разстройството може да бъде причинено при животни
  • че прехвърлянето на антитела от едно животно на друго причинява разстройството (пасивен трансфер).

Резултатите от проучвания, изследващи автоимунна причина, които отговарят на критериите на Witebsky, са непоследователни, противоречиви и подлежат на методологични ограничения.

За да се докаже, че микроорганизмът причинява разстройство, постулатите на Кох изискват демонстрация, че организмът присъства във всички случаи на разстройството, че организмът може да бъде извлечен от тези с разстройството и да бъде култивиран, че пренасянето на организма при здрави индивиди причинява разстройството и организмът може да бъде изолиран отново от заразената част.

Джаванони отбелязва, че постулатите на Кох не са полезни за доказване, че PANDAS е постинфекциозно разстройство, тъй като организмът може вече да не присъства, когато се появят симптоми, множество организми могат да причинят симптомите и симптомите може да са рядка реакция към общ патоген.

Някои проучвания подкрепят остри екзацербации, свързани със стрептококови инфекции сред клинично дефинирани PANDAS субекти; други проучвания не откриват връзка между внезапно начало или обостряне с инфекция.

Следователно хипотезата PANS разширява причините отвъд стрептококовата инфекция и постулира, че причината може да бъде генетична, метаболитна или инфекциозна.

Сред децата с PANS или PANDAS проучванията са непоследователни и хипотезата, че антителата предизвикват симптоми, не е доказана; някои проучвания показват антитела при деца с PANS/PANDAS, но тези резултати не са възпроизведени в други проучвания.

Голямо многоцентрово проучване (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) не показва доказателства при деца с хронични тикове на стрептококови инфекции, водещи до обостряне на тикове или специфични антитела при деца с тикове, както и проучване върху цереброспиналната течност при възрастни със синдрома на Турет по подобен начин не са открити специфични антитела.

Антителата, открити от една група, се наричат ​​общо „Панел на Кънингам“; последващи независими тестове показаха, че този панел с антитела не прави разлика между деца с и без PANS и неговата надеждност не е доказана.

В консенсусно изявление на Британската педиатрична неврологична асоциация (BPNA) се посочва, че „причинна инфекция (а не случайна инфекция) или възпалителна или автоимунна патогенеза“ не е потвърдена и че „не са идентифицирани последователни биомаркери, които точно диагностицират PANDAS или са надеждно свързан с мозъчно възпаление“.

Диагноза

Swedo et al в своята статия от 1998 г. предложиха пет диагностични критерия за PANDAS.

Според Lombroso и Scahill (2008), тези критерии са:

  • наличие на тиково разстройство, съвместимо с DSM-IV, и/или OCD;
  • предпубертетно начало на невропсихиатрични симптоми;
  • анамнеза за поява на симптоми и/или епизодично протичане с внезапно обостряне на симптомите, примесени с периоди на частична или пълна ремисия;
  • доказателство за времева връзка между появата или обострянето на симптомите и предишна стрептококова инфекция;
  • случайни движения (напр. двигателна хиперактивност и хореиформни движения) по време на обостряне на симптомите.

Предложените критерии за PANS изискват внезапна поява на OCD (достатъчно тежка, за да оправдае DSM диагноза) или нарушен прием на храна, заедно с тежки и остри невропсихиатрични симптоми от поне две от следните: тревожност, емоционална лабилност или депресия, раздразнителност или противопоставяне на поведение , регресия в развитието, влошаване на училищното състояние, сензорни или двигателни затруднения или нарушения на съня или урината.

Симптомите не трябва да се обясняват по-добре с друго заболяване, като хорея на Синденхам или синдром на Турет.

Авторите заявяват, че всички други причини трябва да бъдат изключени (диагностика на изключване), за да се вземе предвид PANS.

Няма диагностичен тест, който да потвърди точно PANDAS

Диагностичните критерии за всички предложени състояния (PANDAS, PITANDs, CANS и PANS) се основават на симптоми и представяне, а не на признаци на автоимунитет.

Инструмент, известен като „Панелът на Cunningham“ и предлаган на пазара от Moleculera Labs, предназначен да диагностицира PANDAS и PANS въз основа на анализи на антитела, не прави разлика между деца с и без PANS, когато е тестван независимо.

PANDAS може да бъде свръхдиагностициран: диагностичните критерии се прилагат неравномерно и може да се постави предполагаема диагноза на „деца, при които имунно-медиираните симптоми са малко вероятни“, според Wilbur et al (2019).

По-голямата част от пациентите, диагностицирани с PANDAS от лекари в общността, не отговарят на критериите, когато са прегледани от специалисти, което предполага, че диагнозата PANDAS е поставена от лекари в общността без убедителни доказателства.

Диференциална диагноза

Тъй като симптомите се припокриват с много други психиатричен условия, диференциалната диагноза е трудна.

Има няколко трудности при разграничаването на PANDAS от TS. Двете имат сходно начало и нарастващ и намаляващ ход, а появата или внезапното обостряне на тикове, за които се предполага в PANDAS, не са необичайни при TS.

Има по-висок процент на OCD и TS сред роднини на деца с PANDAS и тези деца често имат тикове, които предшестват диагнозата PANDAS или могат да бъдат предразположени към тикове разстройства; това, което изглежда е драматично начало, дължащо се на GAS инфекция, „може да бъде естественият ход на тиковите разстройства“, според Ueda и Black (2021).[10]

Терапия

Лечението на деца със съмнение за PANDAS обикновено е същото като стандартното лечение на синдрома на Турет и обсесивно-компулсивното разстройство.

Те включват когнитивно-поведенческа терапия и лекарства за лечение на OCD, като селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs) и конвенционална терапия с тикове.

Когато индивидите имат „постоянни или инвалидизиращи симптоми“, Wilbur (2019) и др. препоръчват насочване към специалисти, лечение на остри стрептококови инфекции, идентифицирани съгласно установените насоки, и имунотерапия само в клинични проучвания.

Използването на психотропни лекарства за PANS/PANDAS е широко разпространено, въпреки че липсваха контролирани проучвания през 2019 г.

Прочетете още:

Emergency Live Още повече...На живо: Изтеглете новото безплатно приложение на вашия вестник за IOS и Android

Тревожност: Чувство на нервност, притеснение или безпокойство

Какво е ОКР (обсесивно-компулсивно разстройство)?

Номофобия, неразпознато психично разстройство: пристрастяване към смартфони

Еко-тревожност: Ефектите от изменението на климата върху психичното здраве

Пожарникари / Пиромания и обсебване с огън: профил и диагностика на тези с това разстройство

Колебания при шофиране: Говорим за амаксофобия, страхът от шофиране

Детски невропсихиатричен синдром с остро начало: Насоки за диагностика и лечение на PANDAS/PANS синдроми

Източник:

Медицина онлайн

Може да харесате също и