Педиатрия / Повтаряща се треска: нека поговорим за автовъзпалителни заболявания

Епизодите на повтаряща се треска са типични за автовъзпалителни заболявания като PFAPA синдром и трябва да се подозира, когато курсът е внезапен и температурата е висока

  • Автовъзпалителните заболявания са редки и имат генетичен произход. Те се характеризират с повтарящи се епизоди на треска, които се появяват внезапно, без видима причина. Те изчезват сами след няколко дни
  • При фамилната средиземноморска треска епизодите на треска продължават 1-3 дни. Те имат симптоми като повръщане, диария, коремна болка, кожен обрив, болка в ставите или подуване.
  • При дефицит на мевалонат киназа епизодите на треска изчезват в рамките на 5 дни. Те имат симптоми като кожен обрив, подуване на лимфните възли в шия, коремна болка, повръщане, болки в ставите
  • При синдром на дефект на такторния рецептор на туморна некроза (TRAPS), треската продължава най-малко една седмица и може да продължи повече от 20 дни
  • При криопиринопатии треската е капризна. Има симптоми като копривна треска, болки в корема и гърдите, конюнктивит, главоболие и глухота в тежки случаи
  • При повтаряща се треска с афтроза, аденит и фарингит (PFAPA) треската продължава около 5 дни и се повтаря на равни интервали. PFAPA не е генетичен и отзвучава спонтанно след няколко години.
  • Генетичните автовъзпалителни заболявания продължават цял ​​живот. От няколко години има нови лекарства, които могат да контролират симптомите и позволяват напълно нормален живот.

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Какво представляват автовъзпалителните заболявания?

Автовъзпалителните заболявания са група от наскоро открити редки заболявания, характеризиращи се с повтарящи се епизоди на треска и възпаление.

Сякаш в организма на пациента избухва внезапен пожар без видима причина, който спонтанно заглъхва след няколко дни.

Треската е придружена от симптоми в различни части на тялото, като болка в корема и/или гърдите и/или мускулите, петна по кожата, подуване на ставите.

По време на острия епизод, кръвните изследвания показват значително увеличение на стойностите, показващи възпаление (ESR, С-реактивен протеин, бели кръвни телца, серумен амилоид А), които се връщат към нормалното си състояние след епизода.

Автовъзпалителни заболявания и повтаряща се треска:

Броят на идентифицираните автовъзпалителни заболявания непрекъснато нараства поради напредъка в генетичните изследвания.

Характеризиращите се с повтаряща се треска са синдромът PFAPA (периодична треска с фарингит, аденит и язви в устата), фамилна средиземноморска треска (FMF), която е разпространена предимно в средиземноморския басейн (също Южна Италия и островите), синдромът с хипер- IgD или мевалонат киназен дефект (HIDS или MKD), синдромът, свързан с рецепторен дефект на тумор некрозис фактор (TRAPS), криопиринопатии, включващи 3 различни състояния с нарастваща тежест: фамилна студена уртикария или FCAS, синдром на Muckle-Wells (MWS) и CINCA или NOMID .

Автовъзпалителни заболявания: какви са симптомите?

За тези заболявания трябва да се подозира, когато детето има повтарящи се фебрилни епизоди, които винаги се повтарят със същите характеристики.

Характерната особеност на треската при всички тези заболявания е, че се появява внезапно, дори през летните месеци, при пълно благополучие, с почти винаги много висока телесна температура (39-40 C°).

При някои заболявания треската се появява на редовни интервали (т.нар. периодична, типична за PFAPA).

Какви са причините за автовъзпалителните заболявания?

Открит е отговорният ген за всички заболявания, споменати по-горе (Таблица 1), с изключение на PFAPA, чиято причина остава неизвестна.

Генетично детерминираните автовъзпалителни заболявания се причиняват от мутации в гени, участващи в инициирането и контрола на възпалителния отговор.

Как се поставя диагнозата?

Диагнозата изисква адекватен период на клинично наблюдение (най-малко 6 месеца), през който родителите трябва да водят дневник на фебрилните епизоди, в който записват ритъма, интензивността и продължителността на епизодите, свързаните признаци и симптоми и прилаганото лечение.

Диагностичното потвърждение се получава чрез генетичен анализ на отговорните гени.

Това са специални анализи, които трябва да се извършват в заведения с опит в тези заболявания.

Как се лекуват тези заболявания?

Въпреки че са генетични заболявания, т.е. през целия живот, от няколко години се предлагат лекарства, които могат да контролират симптомите и да позволят на страдащите да живеят напълно нормален живот.

Това са нови биологични лекарства, които действат като блокират възпалителните молекули, произведени в излишък поради генетични мутации.

PFAPA не е генетичен и следователно отзвучава спонтанно след няколко години.

В резистентни и продължителни случаи може да се обмисли тонзилектомия.

Прочетете още:

Emergency Live Още повече...На живо: Изтеглете новото безплатно приложение на вашия вестник за IOS и Android

Повишаване на летвата за грижи за детска травма: анализ и решения в САЩ

Чувствам треска: Как да различа симптома на коронавирус от други заболявания?

Източник:

Дете Исус

Може да харесате също и