Спешна педиатрия / Неонатален респираторен дистрес синдром (NRDS): причини, рискови фактори, патофизиология

By Кристиано Антонино On Юни 3, 2022

Неонатален респираторен дистрес синдром (NRDS) е респираторен синдром, характеризиращ се с наличието на прогресивна белодробна ателектаза и дихателна недостатъчност, която се диагностицира главно при недоносено новородено, което все още не е достигнало пълно белодробно съзряване и адекватно производство на повърхностно активно

Синоними на респираторен дистрес синдром при бебета са:

ARDS на бебето (ARDS означава остър дихателен дистрес синдром);
ОРДС на новороденото;
ОРДС при новородени;
Педиатрична ОРДС;
неонатален RDS (RDS означава "респираторен дистрес синдром");
респираторен дистрес синдром на новородено;
остър респираторен дистрес синдром на детето;
остър респираторен дистрес синдром на новороденото.

Синдромът на респираторен дистрес преди е бил известен като „заболяване на хиалиновата мембрана“, откъдето идва съкращението „MMI“ (сега изчезнало от употреба)

Синдромът на респираторен дистрес при бебета на английски се нарича:

инфантилен респираторен дистрес синдром (IRDS);
респираторен дистрес синдром на новородено;
неонатален респираторен дистрес синдром (NRDS);
разстройство с дефицит на сърфактант (SDD).

Синдромът преди това е бил известен като „болест на хиалиновата мембрана“, откъдето идва съкращението „HMD“.

Епидемиология на респираторния дистрес синдром на новородени

Разпространението на синдрома е 1-5/10,000 XNUMX.

Синдромът засяга приблизително 1% от новородените.

Честотата намалява с напредване на гестационната възраст, от около 50% при деца, родени на 26-28 седмици до около 25% на 30-31 седмици.

Синдромът е по-чест при мъже, бяла раса, бебета на майки с диабет и второродени недоносени близнаци.

Въпреки че има много форми на дихателна недостатъчност, засягащи новороденото, NRDS е преобладаващата причина при недоносените.

Напредъкът в превенцията на преждевременно раждане и лечението на неонатални NRDS доведе до значително намаляване на броя на смъртните случаи от това състояние, въпреки че NRDS продължава да бъде значителна причина за заболеваемост и смъртност.

Смята се, че приблизително 50% от смъртните случаи на новородени имат NRSD.

Поради високата смъртност, всички лекари по интензивно лечение на новородени трябва да могат да диагностицират и лекуват тази често срещана причина за дихателна недостатъчност.

Възраст на начало

Възрастта на начало е неонатална: симптомите и признаците на респираторен дистрес синдром се появяват при новороденото скоро след раждането или няколко минути/часа след раждането.

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Причини: дефицит на повърхностно активно вещество

Бебето с RDS страда от дефицит на повърхностно активно вещество.

Повърхностно активното вещество (или „белодробно сърфактант“) е липопротеиново вещество, произвеждано от пневмоцити тип II на алвеоларно ниво от около тридесет и петата седмица от гестационната възраст и основната му функция е да намали повърхностното напрежение, като гарантира алвеоларно разширение по време на дихателни актове: липсата му е следователно придружено от намалено алвеоларно разширение и тенденция към затваряне с компрометиран газообмен, с нарушение на нормалното дишане.

При раждането повърхностно активното вещество трябва да се произвежда в достатъчно количество и качество, за да се предотврати колапса на алвеолите на бебето в края на издишването.

Отговорни за производството на този сурфактант-активен материал, който е толкова важен за постнаталната белодробна функция, са функционално непокътнатите алвеоларни клетки тип II (пневмоцити тип II).

Колкото по-недоносено е бебето, толкова по-малко то притежава достатъчно пневмоцитни клетки тип II към момента на раждането и следователно, колкото по-недоносено е то, толкова повече му липсва адекватно производство на повърхностно активно вещество.

Следователно, честотата на неонаталния RDS е обратно пропорционална на гестационната възраст и всяко недоносено бебе (гестационна възраст под 38 седмици) е изложено на риск от това заболяване.

Неонаталната RDS има високо разпространение при големи недоносени бебета (гестационна възраст под 29 седмици) и бебета с ниско тегло при раждане (по-малко от 1,500 грама).

Дефицитът или отсъствието на повърхностно активното вещество може да бъде причинено или благоприятствано, в допълнение към недоносеността, от:

мутации в един или повече гени, кодиращи повърхностноактивни протеини;
мекониев аспирационен синдром;
сепсис.

Генетични причини за неонатален респираторен дистрес синдром

Много редки случаи са наследствени и са причинени от мутации в гените

на повърхностноактивния протеин (SP-B и SP-C);
на аденозин трифосфат А3 (ABCA3) свързващ комплекс.

Причини: незрял белодробен паренхим

Първоначално се смяташе, че единственият проблем с това заболяване е намаленото производство на сърфактант от незрелите бели дробове на недоносеното бебе, докато по-новите проучвания показват, че проблемът със сигурност е по-сложен.

Всъщност недоносеното бебе не само има намалено количество повърхностно активно вещество, но това, което присъства, също е незряло и следователно функционално по-малко ефективно.

Също така не е ясно колко ефективно недоносеното бебе е в състояние да използва съществуващото повърхностно активно вещество.

Новороденото с RDS също има незрял белодробен паренхим с намалена алвеоларна газообменна повърхност, увеличена дебелина на алвеоларно-капилярната мембрана, намалена белодробна защитна система, незряла гръдна стена и повишена пропускливост на капилярите.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Всеки остър епизод на асфиксия или намалена белодробна перфузия е в състояние да попречи на производството на повърхностно активно вещество, което го прави недостатъчно и по този начин допринася за патогенезата на RDS или увеличава неговата тежест.

Рисковите фактори за неонатална RDS са:

преждевременно раждане
гестационна възраст 28 седмици или по-малко;
ниско тегло при раждане (по-малко от 1500 грама, т.е. 1.5 кг)
мъжки пол;
кавказка раса;
баща диабетик;
майка с диабет;
майка недохранена по подразбиране
майка с многоплодна бременност;
майка злоупотребяваща с алкохол и/или приемаща наркотици;
майка, изложена на вируса на рубеола;
цезарово сечение без предшестващо раждане;
аспирация на меконий (която се среща главно при доносени или доносени раждания чрез цезарово сечение);
персистираща белодробна хипертония;
преходна тахипнея на новороденото (синдром на влажен бял дроб при новородени);
бронхо-белодробна дисплазия;
братя и сестри, родени преждевременно и/или със сърдечни малформации.

Фактори, които намаляват риска от неонатален респираторен дистрес (неонатален респираторен дистрес) са:

забавяне на растежа на плода
прееклампсия;
еклампсия;
хипертония при майката;
продължително разкъсване на мембраните;
употребата на кортикостероиди от майката.

Патофизиология

Всички новородени бебета извършват първия си дихателен акт в момента, в който идват на бял свят.

За да направят това, новородените трябва да упражняват висок натиск при разтягане на белите дробове, тъй като белите дробове са напълно колабирали при раждането.

В нормални ситуации присъствието на повърхностно активното вещество позволява намаляване на повърхностното напрежение в алвеолата, прави възможно поддържането на остатъчния функционален капацитет и следователно започването на вдишване на благоприятно ниво на кривата налягане-обем на белите дробове: с всяко действие, остатъчният функционален капацитет се увеличава, докато достигне нормални стойности.

Ненормалното качество и количество на повърхностно активното вещество при болното дете води до колапс на алвеоларните структури и неправилно разпределение на вентилацията.

С увеличаване на броя на свиващите се алвеоли, бебето е принудено, за да вентилира адекватно, да упражнява динамични компенсационни механизми, насочени към повишаване на налягането в края на издишването, като по този начин предотвратява затварянето на алвеолите:

увеличава негативността на интраплеврното налягане по време на вдишване;
поддържа инспираторните мускули тонично активни по време на издишване, което прави гръдния кош по-твърд;
повишава съпротивлението на дихателните пътища чрез привеждане на гласните струни по време на издишване;
увеличава дихателната честота и намалява времето на издишване.

Разтегливостта на гръдната стена, която е предимство по време на раждане, когато плодът трябва да премине през маточно-вагиналния канал, може да бъде недостатък, когато бебето с RDS вдишва и се опитва да разшири неразтегляемите бели дробове, всъщност като Отрицателното вътрешно плеврално налягане, генерирано при опит за разширяване на неразтегляемите бели дробове, се увеличава, има сцепление към вътрешността на гръдния кош и това явление ограничава разширяването на белите дробове.

Прогресивната белодробна ателектаза също води до намаляване на функционалния остатъчен обем, което от своя страна допълнително променя белодробния газообмен.

Следователно се образуват хиалинови мембрани, съставени от протеинова субстанция, произведена от увреждане на белите дробове, което допълнително намалява разтегливостта на белите дробове; следователно наличието на тези структури кара тази патологична картина да бъде наричана „болест на хиалинната мембрана“, израз, използван в миналото за обозначаване на този синдром.

Протеиновата течност, отделяща се от увредените алвеоли, причинява инактивиране на наличното оскъдно повърхностно активно вещество.

Наличието на тази течност и влошаването на хипоксемията водят до образуването на големи участъци от интрапулмонарен шънт, които допълнително инхибират активността на сърфактанта.

По този начин се генерира страховит порочен кръг, характеризиращ се с непрекъсната последователност от

намалено производство на повърхностно активно вещество
ателектаза;
намалена разтегливост на белите дробове;
променено съотношение вентилация/перфузия (V/P);
хипоксемия;
допълнително намаляване на производството на повърхностноактивни вещества
влошаване на ателектазата

Патологична анатомия

Макроскопски белите дробове изглеждат нормални по размер, но са по-компактни, ателектатични и имат лилаво-червен цвят, по-подобен на този на черния дроб. Те също така са по-тежки от нормалното, толкова много, че потъват при потапяне във вода.

Микроскопски алвеолите са слабо развити и често колабират.

При ранна смърт на бебето се забелязва наличието в бронхиолите и алвеоларните канали на клетъчни остатъци, причинени от некрозата на алвеоларните пневмоцити, които при повишена преживяемост са обвити в розови хиалинови мембрани.

Тези мембрани покриват респираторните бронхиоли, алвеоларните канали и по-рядко алвеолите и се състоят от фибриноген и фибрин (както и некротичните остатъци, описани по-горе).

Може да се отбележи и наличието на слаба възпалителна реакция.

Наличието на хиалинни мембрани е типичната съставка на заболяването на белодробната хиалинна мембрана, но те не се срещат при мъртвородени или бебета, които оцеляват само няколко часа.

Ако бебето оцелее повече от 48 часа, започват да се появяват репаративни явления: пролиферация на алвеоларния епител и десквамация на мембраните, чиито фрагменти се разпръскват в дихателните пътища, където се усвояват или фагоцитират от тъканните макрофаги.