Тетралогия на Фало: причини, симптоми, диагноза, лечение, усложнения и рискове

Тетралогията на Фало, известна още като „тетралогия на Фало” или „синдром на синьото бебе” или „квадрилогия на Фало” (оттук и акронимът TOF или ToF) е вродена сърдечна малформация, т.е. вече присъстваща при раждането, която класически има четири анатомични елемента които различават сърцето на новородено с тетралогията на Фало от сърцето на здраво бебе

Ако тетралогията на Fallot също е свързана с „открит овален отвор“ или дефект в междупредсърдната преграда, синдромът се нарича „пенталогия на Fallot“.

КАРДИОЗАЩИТА И КАРДИОПУЛМОНАРНА РЕАМИКАЦИЯ? ПОСЕТЕТЕ КУТИЯТА EMD112 НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО СЕГА, ЗА да научите повече

Разпространение на тетралогията на Фало

Тетралогията на Fallot е най-честата цианогенна вродена сърдечна лезия при възрастни и представлява 10% от всички вродени сърдечни заболявания.

Може да се появи на лекаря преди или, по-често, след коригираща или палиативна операция.

ЕКГ ОБОРУДВАНЕ? ПОСЕТЕТЕ ZOLL BOOTH НА АВАРИЙНО ЕКСПО

Причини и патофизиология на синдрома на синьото бебе

Тетралогията е резултат от неправилно подреждане на аорто-белодробната преграда, която разделя ствола на артериите на аортата и белодробната артерия по време на развитието, което води до предно отклонение на аортата към белодробната артерия.

Четирите компонента на тетралогията на Фало са както следва:

  • вдлъбнатина на аортата върху междукамерната преграда;
  • запушване на изхода на дясната камера, което може да възникне на клапно, подклапно, надклапно ниво или комбинация от трите;
  • мембранозен DIV (интервентрикуларен дефект);
  • хипертрофия на дясната камера.

DIV обикновено е голям и позволява на дясната и лявата камера да комуникират свободно.

Наличието на деснокамерна изходяща обструкция е защитно, предотвратявайки претоварването с налягане и обем на белодробната циркулация, което би довело до фиксирана белодробна хипертония.

Степента на десен-ляв шънт зависи от степента на обструкция на изхода на дясната камера.

Ако белодробната стеноза е лека, лево-десният шънт е минимален и пациентът остава ахианотичен (розова тетралогия).

По-често белодробната стеноза е тежка и голям обем от слабо наситена с кислород кръв се отклонява в системното кръвообращение, което води до цианоза.

Цианозата се влошава при физическо натоварване, тъй като спадането на системното съдово съпротивление увеличава степента на дясно-ляв шънт.

Тетралогията може също да бъде свързана с DIA (междупредсърден дефект), мускулен DIV, дясна аортна дъга и други коронарни аномалии.

Хромозомна делеция (22qll) се наблюдава в 15% от случаите, особено при тези със свързани аномалии.

Това изтриване предполага повишен риск от предаване на вродени сърдечни заболявания на потомството.

СПЕЦИАЛИСТИ ПО ГРИЖИ ЗА ДЕЦА В МРЕЖАТА: ПОСЕТЕТЕ ЛЕКАРСКАТА КАБИНА НА СПЕШНОТО ЕКСПО

Диагноза и симптоми на тетралогията на Фало

Ако майката е диабетик, пушач, над 40 години и бебето е недоносено с цианоза и затруднено дишане, лекарят трябва да разгледа тетралогията на Fallot като вероятна възможност.

При физикален преглед има цианотична кожа, дигитален хипократизъм, изпъкнал шум на изтласкване в левия ръб на гръдната кост, намален или липсващ P2.

След това диагностичното съмнение се потвърждава от:

  • рентгенова снимка на гръдния кош,
  • електрокардиограма,
  • ехокардиограма и сърдечен ехоколордоплер.

Електрокардиограмата показва хипертрофия на дясната камера и аномалии на дясното предсърдие.

Рентгенографията на гръдния кош показва характерно сърце за обувка, малка белодробна артерия, нормална белодробна васкулатура.

Ехокардиографията определя окончателната диагноза и обикновено предоставя достатъчно информация за планиране на хирургично лечение.

В около половината от всички случаи тетралогията на Fallot се диагностицира преди раждането (пренатална диагноза) чрез ехокардиография.

Терапия

Хирургичната корекция на тетралогията обикновено се извършва в неонаталния период или в ранна детска възраст и включва подобряване на обструкцията на дясната камера и затваряне на пластира на DIV (интервентрикуларен дефект).

След операция за възстановяване пациентите са изложени на риск от остатъчна стеноза или белодробна недостатъчност, което може да доведе до дилатация и дисфункция на дясната камера и трикуспидална недостатъчност.

Аортната недостатъчност е често срещана след ремонт и може да стане клинично значима.

Остатъчният AVD, аневризмите на изходния тракт на дясната камера и продължителните аритмии също са признати усложнения.

Аритмиите могат да бъдат суправентрикуларни или камерни, могат да доведат до хемодинамичен компромис и да допринесат за повишен риск от внезапна смърт.

Удължаването на продължителността на QRS (до >180 ms) на повърхностната електрокардиограма (ЕКГ) е маркер за повишен риск от камерна тахикардия и внезапна смърт.

Палиативна хирургия може да се извърши в ранна детска възраст, за да се подобри белодробният кръвоток.

Понякога пациентите могат да изберат да не се подлагат на пълен ремонт.

Това облекчаване се състои в създаване на шънт между системната и белодробната циркулация, напр. между субклавиалната артерия и ипсилатералната белодробна артерия (шънт на Блалок-Таусиг), което води до увеличаване на белодробния кръвоток и подобряване на системната оксигенация на кръвта.

За целта са използвани различни палиативни шънтове.

Въпреки че подобни процедури често водят до дългосрочно облекчаване на хипоксията, могат да възникнат няколко усложнения.

Шунтовете могат да станат малки, докато пациентите растат, или могат да се затворят спонтанно и да доведат до прогресираща цианоза.

Ако шънтът е твърде голям, увеличеният обем на кръвта в белодробната циркулация и лявото сърце може да доведе до белодробна конгестия и да прогресира до необратима белодробна съдова обструкция.

При пациенти, които оцелеят до зряла възраст, трябва да се направи опит за коригираща хирургия, но хирургичният риск е по-голям поради наличието на деснокамерна дисфункция.

Всички пациенти с тетралогия, дори ако състоянието е хирургично коригирано, трябва да получат профилактика на ендокардит.

Прочетете още:

Emergency Live Още повече...На живо: Изтеглете новото безплатно приложение на вашия вестник за IOS и Android

Каротидна ангиопластика и стентиране: за какво говорим?

Коронарна ангиопластика, какво да правя след операция?

Сърдечни пациенти и топлина: Съвети на кардиолог за безопасно лято

Американските спасители на EMS ще бъдат подпомагани от педиатри чрез виртуална реалност (VR)

Коронарна ангиопластика, как се извършва процедурата?

Ангиопластика и стентиране на долните крайници: какво представлява, как се извършва и какви резултати има

Антитромбоцитни лекарства: преглед на тяхната полезност

Източник:

Дот. Емилио Алесио Лояконо / Медицина онлайн

Може да харесате също и