বিরল রোগ, এবস্টাইন অসঙ্গতি: একটি বিরল জন্মগত হৃদরোগ

ইবস্টাইন অসঙ্গতি একটি খুব বিরল জন্মগত হৃদরোগ, যা সমস্ত জন্মগত হৃদরোগের মাত্র 1% এর জন্য দায়ী

ইবস্টাইনের অসঙ্গতি নিয়ে প্রতি বছর ইতালিতে প্রায় 30 জন মানুষ জন্মগ্রহণ করে, যা ট্রাইকাসপিড ভালভের একটি বিকৃতি

রোগের বিরলতা এবং দীর্ঘদিন ধরে সন্তোষজনক অস্ত্রোপচারের অভাবের অর্থ হল অস্ত্রোপচার যতটা সম্ভব স্থগিত করা হয়েছিল।

হার্টের ক্লান্তি রক্ষার জন্য আজ দৃষ্টিভঙ্গি পরিবর্তিত হয়েছে।

বিশ্বে মাত্র কয়েকটি কেন্দ্র ইবস্টেইনের অসঙ্গতি অধ্যয়ন এবং চিকিত্সার জন্য নিবেদিত একটি সমন্বিত বহুমুখী পদ্ধতির সাথে।

ইবস্টাইন অসঙ্গতি: ট্রাইকাসপিড ভালভের বিকৃতি

প্রথম 1866 সালে আবিষ্কৃত, অসঙ্গতিটি ডান অলিন্দ এবং ডান ভেন্ট্রিকলের মধ্যে স্বাভাবিক অবস্থানের পরিবর্তে ট্রাইকাস্পিড ভালভের নিম্নমুখী স্থানচ্যুতি হিসাবে উপস্থাপন করে।

তিনটি ভালভ লিফলেটের মধ্যে একটি, সেপটাল, অ্যাট্রিওভেন্ট্রিকুলার জংশনে জন্ম নেওয়ার পরিবর্তে, ডান ভেন্ট্রিকেলের ভিতরে অনেক নীচে বসানো হয়।

অন্যান্য ফ্ল্যাপগুলি, পূর্ববর্তী এবং পরবর্তী, কিছুটা বা খুব বিকৃত হতে পারে।

ইবস্টেইনের অসঙ্গতি নিয়ে জন্মগ্রহণকারীরা ট্রাইকাসপিড ভালভের ব্যর্থতায় ভোগে, যা সঠিকভাবে বন্ধ হয় না এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার ত্রুটি।

বিরল রোগ? আরো তথ্যের জন্য UNIAMO- এ যান

এবস্টাইনের অসঙ্গতির লক্ষণ

বিকৃতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে, ইবস্টাইন অসঙ্গতিতে আক্রান্ত রোগীরা ভুগতে পারে

  • কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া, অস্বাভাবিক পরিবহন পথের উপস্থিতির কারণে;
  • ডান কনজেসটিভ হার্ট ফেইলারের লক্ষণ: বর্ধিত লিভার, ক্লান্তি, ডান অলিন্দ প্রসারিত;
  • সায়ানোসিস: যেহেতু এটি প্রায়ই একটি আন্ত-অ্যাট্রিয়াল ত্রুটির সাথে যুক্ত হয়, তাই ট্রাইকাসপিড অপ্রতুলতার কারণে উচ্চ চাপ অক্সিজেন-দরিদ্র রক্ত ​​হৃদয়ের ডান থেকে বাম দিকে প্রবাহিত করে।

সার্জারি

কয়েক বছর আগে, প্রথম লক্ষণগুলির শুরুতে অস্ত্রোপচারের ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছিল, অথবা যদি হৃদয় একটি নির্দিষ্ট সীমার বাইরে বড় করা হয়।

আজ দৃষ্টিভঙ্গি পরিবর্তিত হয়েছে: অস্ত্রোপচারের প্রযুক্তির বিবর্তন চমৎকার ফলাফল সহ একটি নিরাপদ অপারেশন করা সম্ভব করেছে, নির্ণয়ের সময় অবিলম্বে হস্তক্ষেপের পক্ষে, এইভাবে হৃদয়ের অতিরিক্ত ক্লান্তি এড়ানো।

অতীতে, ভালভ প্রতিস্থাপনের পরিবর্তে মেরামতের জন্য অনেক অস্ত্রোপচার কৌশল উদ্ভাবিত হয়েছে, কিন্তু সর্বসম্মতভাবে গৃহীত সমাধান কখনও হয়নি।

প্রায় 10 বছর আগে, একজন ব্রাজিলিয়ান হার্ট সার্জন, ডা J জেপি দা সিলভা, একটি নতুন কৌশল উদ্ভাবন করেছিলেন যার মধ্যে তিনটি ভালভ লিফলেট বিচ্ছিন্ন করে এবং সেই টিস্যু দিয়ে একটি শঙ্কু তৈরি করা হয় যা তখন ভালভের হ্রাসকৃত রিংয়ে লাগানো হয়। তার প্রাকৃতিক অবস্থান।

এই কৌশল, যা শঙ্কু কৌশল বলা হয়, একটি উচ্চ স্তরের নির্ভরযোগ্যতা সহ অপারেশনের ফলাফলগুলিতে বিপ্লব এনেছে।

এটি রোগের চিকিৎসার একটি মূল উপাদান, কারণ ততক্ষণ পর্যন্ত হার্ট সার্জনরা অস্ত্রোপচার এড়িয়ে চলতে পছন্দ করতেন, অন্তত যতক্ষণ না রোগীদের যুক্তিসঙ্গতভাবে ভাল মানের জীবনযাপন হয়, যতক্ষণ না লক্ষণগুলি খারাপ হয় ততক্ষণ এটি স্থগিত করে।

এর অর্থ রোগীদের উপর আরও খারাপ ক্লিনিকাল অবস্থায় কাজ করা এবং ফলাফলের উপর একটি বড় প্রশ্নচিহ্ন স্থাপন করা।

নতুন টেকনিকের জন্য ধন্যবাদ, যে কোনো বয়সে অস্ত্রোপচার আরো ঘন ঘন প্রস্তাবিত হয়: জন্ম থেকে, গুরুতর নবজাতক ইবস্টাইন বা ভ্রূণ এবস্টাইনের ক্ষেত্রে, প্রাপ্তবয়স্ক পর্যন্ত।

এছাড়াও পড়ুন:

বিরল রোগ, ফ্লোটিং-হারবার সিন্ড্রোম: বিএমসি জীববিজ্ঞানের উপর একটি ইতালীয় গবেষণা

বিরল রোগ, ইএমএ ইজিপিএর বিরুদ্ধে মেপোলিজুমাবের জন্য ইঙ্গিত বাড়ানোর সুপারিশ করে, একটি বিরল অটো-ইমিউন প্রদাহজনিত ব্যাধি

উত্স:

জিডিএস

তুমি এটাও পছন্দ করতে পারো