সিস্টিক ফাইব্রোসিস হল একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ জেনেটিক রোগ যা ক্রোমোজোম 7-এ অবস্থিত একটি জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে, যা একটি প্রোটিনের জন্য কোড করে যা ক্লোরিনের জন্য একটি চ্যানেল হিসাবে কাজ করে, যাকে বলা হয় CFTR (সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাক্টেন্স রেগুলেটর)

সিস্টিক ফাইব্রোসিস, জন্মের প্রথম বছরে একবার মারাত্মক, এটি এখন একটি রোগ যা নিরাময় করা যেতে পারে, তবে এটি একটি মারাত্মকভাবে দুর্বল রোগ হিসাবে রয়ে গেছে যা রোগীর জীবনযাত্রার মান কমিয়ে দেয় এবং আয়ু হ্রাস করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ ও লক্ষণ

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বৈশিষ্ট্য হল লোমশ ত্বক, স্বাভাবিক খাদ্য গ্রহণ সত্ত্বেও ওজন বৃদ্ধি না হওয়া, ঘন, আঠালো শ্লেষ্মা জমা, ঘন ঘন ফুসফুসে সংক্রমণ এবং কাশি বা শ্বাসকষ্ট হওয়া।

vas deferens এর জন্মগত অনুপস্থিতির কারণে পুরুষ বন্ধ্যা হতে পারে।

লক্ষণগুলি প্রায়শই শৈশবকালে প্রদর্শিত হয়, যেমন শিশুদের মধ্যে প্যাথলজিক্যাল মেকোনিয়াম ইলিয়াসের কারণে অন্ত্রের বাধা।

বাচ্চারা বড় হওয়ার সাথে সাথে অ্যালভিওলিতে শ্লেষ্মা নিঃসরণে জটিলতা দেখা দেয়।

রোগীর এপিথেলিয়াল চুলের কোষে একটি পরিবর্তিত প্রোটিন থাকে যা অস্বাভাবিকভাবে সান্দ্র শ্লেষ্মা তৈরির দিকে পরিচালিত করে।

বাচ্চাদের দরিদ্র বৃদ্ধি সাধারণত তাদের সমবয়সীদের তুলনায় ওজন বা উচ্চতা বাড়াতে অক্ষমতা হিসাবে উপস্থাপন করে।

এই দুর্বল বৃদ্ধির কারণ অনুসন্ধান করা না হওয়া পর্যন্ত প্রায়শই এই অবস্থা নির্ণয় করা হয় না।

বৃদ্ধি ব্যর্থতার কারণগুলি বহুমুখী এবং এর মধ্যে রয়েছে দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের সংক্রমণ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের মাধ্যমে পুষ্টির দুর্বল শোষণ এবং দীর্ঘস্থায়ী রোগের অবস্থার কারণে বিপাকীয় চাহিদা বৃদ্ধি।

বিরল ক্ষেত্রে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস রক্ত ​​জমাট বাঁধার ব্যাধি হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।

অল্পবয়সী শিশুরা ভিটামিন কে ম্যালাবসোর্পশন ডিজঅর্ডারের জন্য বিশেষভাবে সংবেদনশীল কারণ এই ভিটামিনের অল্প পরিমাণ প্লাসেন্টা অতিক্রম করে, যার ফলে শিশুর মজুদ খুব কম থাকে।

যেহেতু ফ্যাক্টর II, VII, IX এবং X (জমাট ফ্যাক্টর) ভিটামিন কে-নির্ভর, তাই এর কম মাত্রা সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে।

ফুসফুসের প্যাথলজি হল শ্লেষ্মা জমে, মিউকোসিলিয়ারি ক্লিয়ারেন্স এবং প্রদাহের কারণে শ্বাসনালীতে বাধার পরিণতি।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ফুসফুস

প্রদাহ এবং সংক্রমণ ফুসফুসে আঘাত এবং কাঠামোগত পরিবর্তন ঘটায়, যার ফলে বিভিন্ন উপসর্গ দেখা দেয়।

প্রাথমিক পর্যায়ে, অবিরাম কাশি, প্রচুর থুতু উৎপাদন এবং ফুসফুসের ক্ষমতা কমে যাওয়া সাধারণ অবস্থা।

এই লক্ষণগুলির মধ্যে অনেকগুলি ঘটে যখন ব্যাকটেরিয়া, যা সাধারণত পুরু থুতুতে বাস করে, নিয়ন্ত্রণের বাইরে বেড়ে যায় এবং নিউমোনিয়া সৃষ্টি করে।

পরবর্তী পর্যায়ে, ফুসফুসের গঠনে পরিবর্তন, যেমন প্রধান শ্বাসনালীগুলির প্যাথলজিস (ব্রঙ্কিয়েক্টাসিস), শ্বাসকষ্টকে আরও বাড়িয়ে তোলে।

অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে কাশি রক্ত ​​পড়া (হেমোপ্টিসিস), ফুসফুসে উচ্চ রক্তচাপ (পালমোনারি হাইপারটেনশন), হার্ট ফেইলিউর, পর্যাপ্ত অক্সিজেন পেতে অসুবিধা (হাইপক্সিয়া) এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা যার জন্য শ্বাস-প্রশ্বাসের মাস্ক ব্যবহার করা প্রয়োজন।

স্টাফিলোকক্কাস অরিয়াস, হিমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা এবং সিউডোমোনাস অ্যারুগিনোসা হল তিনটি সাধারণ জীব যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের ফুসফুসের সংক্রমণ ঘটায়।

সাধারণ ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ ছাড়াও, এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত অন্যান্য ধরনের ফুসফুসের রোগ তৈরি করে।

এর মধ্যে রয়েছে অ্যালার্জিক ব্রঙ্কোপালমোনারি অ্যাসপারগিলোসিস, যেখানে সাধারণ ছত্রাক অ্যাসপারগিলাস ফিউমিগাটাসের প্রতি শরীরের প্রতিক্রিয়া শ্বাসকষ্টের সমস্যাকে আরও খারাপ করে তোলে।

আরেকটি রোগ হল মাইকোব্যাকটেরিয়াম এভিয়াম কমপ্লেক্স (MAC), যক্ষ্মা সম্পর্কিত ব্যাকটেরিয়াগুলির একটি গ্রুপের সংক্রমণ, যা ফুসফুসের ক্ষতি করতে পারে এবং সাধারণ অ্যান্টিবায়োটিকের প্রতি সাড়া দেয় না।

সাইনাসে উপস্থিত শ্লেষ্মা সমানভাবে ঘন এবং এটি প্যাসেজে বাধা সৃষ্টি করতে পারে, যার ফলে সংক্রমণ হয়।

এটি মুখের ব্যথা, জ্বর, অনুনাসিক স্রাব, মাথাব্যথা এবং শ্বাসকষ্ট বাড়াতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের দীর্ঘস্থায়ী সাইনাস সংক্রমণের প্রদাহের কারণে নাকের টিস্যু (নাসো-সাইনাস পলিপোসিস) অতিরিক্ত বৃদ্ধি পেতে পারে।

প্রায় 10% থেকে 25% সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের বারবার পলিপ হতে পারে।

কার্ডিওরেসপিরেটরি জটিলতাগুলি এই অবস্থার রোগীদের মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ (~80%)।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণ এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

প্রসবপূর্ব এবং নবজাতক স্ক্রীনিংয়ের আগে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রায়শই নির্ণয় করা হয়েছিল যখন একটি শিশু মল (মেকোনিয়াম) বের করতে অক্ষম ছিল। মেকোনিয়াম সম্পূর্ণরূপে অন্ত্রকে ব্লক করতে পারে এবং গুরুতর অসুস্থতার কারণ হতে পারে।

এই অবস্থা, মেকোনিয়াম ইলিয়াস নামে পরিচিত, সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ 5-10% শিশুর মধ্যে ঘটে।

এছাড়াও, ভিতরের রেকটাল মেমব্রেনের প্রোট্রুশন (রেকটাল প্রল্যাপস) বেশি দেখা যায়, প্রায় 10 শতাংশ শিশুর ক্ষেত্রে এই অবস্থার দেখা দেয় এবং এটি মলদ্বারের পরিমাণ বৃদ্ধি, অপুষ্টি এবং কাশির কারণে পেটের ভিতরের চাপ বৃদ্ধির কারণে ঘটে।

অগ্ন্যাশয়

অগ্ন্যাশয়ে অস্বাভাবিক নিঃসরণ ডুডেনামে হজমকারী এনজাইমগুলির চলাচলে বাধা দেয় এবং অগ্ন্যাশয়ের অপরিবর্তনীয় ক্ষতি করে, প্রায়শই বেদনাদায়ক প্রদাহ (অগ্ন্যাশয়ের প্রদাহ) হয়।

আরও গুরুতর এবং উন্নত ক্ষেত্রে, অগ্ন্যাশয় নালীগুলি এট্রোফিক দেখায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের অধিকাংশের (85% থেকে 90%) মধ্যে এক্সোক্রাইন অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা দেখা যায়।

এটি প্রধানত CFTR জিনের 'গুরুতর' মিউটেশনের সাথে যুক্ত, যেখানে উভয় অ্যালিলই সম্পূর্ণরূপে অকার্যকর (যেমন ΔF508/ΔF508)।

এটি CFTR জিনের একটি 'গুরুতর' এবং একটি 'মাঝারি' মিউটেশন সহ 10-15% রোগীর মধ্যে ঘটে, যেখানে এখনও হালকা CFTR কার্যকলাপ রয়েছে বা যেখানে দুটি 'মাঝারি' মিউটেশন রয়েছে।

এই মৃদু ক্ষেত্রে, এখনও অগ্ন্যাশয়ের পর্যাপ্ত এক্সোক্রাইন ফাংশন রয়েছে যাতে এনজাইম সম্পূরক প্রয়োজন হয় না।

ঘন নিঃসরণও লিভারের সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে।

হজমে সাহায্য করার জন্য নিঃসৃত পিত্ত পিত্ত নালীগুলিকে ব্লক করতে পারে, যার ফলে লিভারের ক্ষতি হয়।

সময়ের সাথে সাথে, এটি দাগ এবং নোডুলারিটি (সিরোসিস) হতে পারে।

লিভার বিষাক্ত পদার্থের রক্ত ​​পরিষ্কার করতে ব্যর্থ হয় এবং গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিন সংশ্লেষণ করতে ব্যর্থ হয়, যেমন রক্ত ​​জমাট বাঁধার জন্য দায়ী।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সম্পর্কিত মৃত্যুর তৃতীয় সবচেয়ে সাধারণ কারণ লিভারের রোগ।

অগ্ন্যাশয়ের সমস্যা ছাড়াও, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা অম্বল, অন্ত্রের অন্ত্রে বাধা এবং কোষ্ঠকাঠিন্যের অভিযোগ করেন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত বয়স্ক ব্যক্তিদের ঘন মলের কারণে দূরবর্তী অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা তৈরি হতে পারে।

অপুষ্টি

পরিপাক এনজাইমের অভাবের ফলে পুষ্টি শোষণে অসুবিধা হয়, পরবর্তীতে মল থেকে তাদের নিঃসরণ হয়: 'ম্যালাবসর্পশন'।

ম্যালাবশোরপশন ডিফল্টভাবে অপুষ্টির দিকে নিয়ে যায় এবং দুর্বল বৃদ্ধি পায়।

ফলে হাইপোপ্রোটিনেমিয়া যথেষ্ট গুরুতর হতে পারে যা সাধারণ শোথের কারণ হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদেরও ফ্যাট-দ্রবণীয় ভিটামিন এ, ডি, ই এবং কে শোষণ করতে অসুবিধা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ডায়াবেটিস

অগ্ন্যাশয়ের ক্ষতির ফলে ইনসুলার কোষের ক্ষতি হতে পারে, যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্তদের ডায়াবেটিস বৈশিষ্ট্যের একটি রূপ সৃষ্টি করে।

এই রোগের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ নন-পালমোনারি জটিলতাগুলির মধ্যে একটি। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ক্ষেত্রে ডায়াবেটিস হল সবচেয়ে ঘন ঘন নন-পালমোনারি জটিলতা।

এটি একটি স্বতন্ত্র সত্তা হিসাবে স্বীকৃত, এবং টাইপ 1 এবং টাইপ 2 এর মিশ্র বৈশিষ্ট্য রয়েছে।

যদিও ওরাল ডায়াবেটিসের ওষুধ ব্যবহার করা হয়, তবে শুধুমাত্র প্রস্তাবিত চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে ইনসুলিন ইনজেকশন বা ইনসুলিন পাম্প ব্যবহার।

ক্লাসিক ডায়াবেটিসের বিপরীতে, কোন খাদ্যতালিকাগত বিধিনিষেধ সুপারিশ করা হয় না।

ভিটামিন ডি, অস্টিওপরোসিস এবং হিপোক্রেটিক আঙ্গুল

ভিটামিন ডি ক্যালসিয়াম এবং ফসফেট নিয়ন্ত্রণে জড়িত।

খাদ্যে ভিটামিন ডি এর দুর্বল শোষণ, ম্যালাবসোর্পশনের কারণে, অস্টিওপরোসিস হতে পারে, এমন একটি অবস্থা যেখানে দুর্বল হাড় ভেঙে যাওয়ার প্রবণতা বেশি।

উপরন্তু, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের টিস্যুতে অক্সিজেনের পরিমাণ কম থাকার কারণে প্রায়ই তথাকথিত হিপোক্রেটিক আঙ্গুল (যাকে ক্লাবিংও বলা হয়) গড়ে ওঠে;

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে বন্ধ্যাত্ব

বন্ধ্যাত্ব নারী ও পুরুষ উভয়কেই প্রভাবিত করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত অন্তত 97% পুরুষ অনুর্বর কিন্তু অনুর্বর নয় এবং সাহায্যকারী প্রজনন কৌশল সহ সন্তান ধারণ করতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত পুরুষদের বন্ধ্যাত্বের প্রধান কারণ হল ভ্যাস ডিফারেন্সের জন্মগত অনুপস্থিতি (যা সাধারণত অণ্ডকোষকে লিঙ্গের বীর্যবাহী নালীগুলির সাথে সংযুক্ত করে), তবে সম্ভাব্য অতিরিক্ত সমস্যাও হতে পারে যা অ্যাজোস্পার্মিয়া, টেরাটোস্পার্মিয়া এবং অলিগোঅস্থেনোস্পার্মিয়া হতে পারে।

কিছু মহিলা জরায়ুর শ্লেষ্মা ঘন হওয়ার কারণে বা অপুষ্টির কারণে প্রজননে অসুবিধা অনুভব করেন।

গুরুতর ক্ষেত্রে, অপুষ্টি ডিম্বস্ফোটন বাধাগ্রস্ত করে এবং অ্যামেনোরিয়া সৃষ্টি করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়: অ্যানামেসিস

সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রাথমিকভাবে শৈশব বা শৈশবকালে স্বীকৃত হয়; যাইহোক, রোগীদের একটি ছোট অনুপাতে, রোগ নির্ণয় করা হয় প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের রোগীরা প্রায়শই প্রথম বারবার ফুসফুসের সংক্রমণ প্রকাশ করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের সাধারণ শিশুদের তুলনায় বেশি ঘন ঘন এবং দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুরই দীর্ঘস্থায়ী কাশি এবং শ্বাসকষ্ট হয়।

রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে ব্রঙ্কিয়েক্টেসিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাইপার-অ্যাকটিভিটি সম্পর্কিত লক্ষণগুলি বিশিষ্ট হয়ে ওঠে।

পরিশ্রমে ডিজিটাল হিপোক্র্যাটিজম এবং ডিসপনিয়াও পরিলক্ষিত হয়।

ব্রঙ্কাইকট্যাসিসের তীব্রতার সময় জ্বর বেশিরভাগই হালকা হয়, তবে নিউমোনিয়ার পর্বের সময় খুব বেশি হতে পারে।

রোগের উন্নত পর্যায়ে, পালমোনারি জড়িত হওয়ার কারণে জটিলতার মধ্যে রয়েছে হেমোফথিসিস, যা মাঝে মাঝে ব্যাপক হয়, নিউমোথোরাক্স, অ্যাটেলেক্টেসিস, পালমোনারি হার্ট এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের উপস্থিতিতে অগ্ন্যাশয়ের সম্পৃক্ততা এক্সোক্রাইন অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা ঘটায়।

অগ্ন্যাশয় এনজাইমের অভাবে হজম এবং ম্যালাবশোরপশন কঠিন হয়।

এক্সোক্রাইন অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা ডায়রিয়া এবং মলের সাথে যুক্ত যা প্রচুর পরিমাণে চর্বি ধারণ করে।

এই উপসর্গগুলি ঘন ঘন পেটে ব্যথা, অপুষ্টি এবং পর্যাপ্ত বৃদ্ধির হার বজায় রাখতে অক্ষমতার সাথে যুক্ত।

ইতিহাসে সনাক্ত করা যায় এমন অন্যান্য কম সাধারণ গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে মেকোনিয়াম প্লাগ, ইনটুসসেপশন (অন্ত্রের এক অংশ অন্য অংশে পিছলে যাওয়া); রেকটাল প্রল্যাপস, অন্ত্রের বাধা, দীর্ঘস্থায়ী নবজাতক জন্ডিস, লিভার সিরোসিস, কোলেলিথিয়াসিস (পিত্তথলিতে পাথর); বারবার প্যানক্রিয়াটাইটিস এবং ডায়াবেটিস মেলিটাস।

ঘাম উৎপাদনে অস্বাভাবিকতা ঘামে লবণের উচ্চতর ঘনত্ব দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।

লবণের এই বৃদ্ধি ত্বকে নোনতা স্বাদ এবং ত্বকে বা পোশাকের ভিতরে, বিশেষ করে জুতা এবং বুটগুলিতে লবণের স্ফটিকের বিকাশ ঘটায়।

গ্রীষ্মের মাসগুলিতে ইলেক্ট্রোলাইটের ক্ষতির ফলে তাপ অসহিষ্ণুতা, তাপ প্রণাম, ইলেক্ট্রোলাইট হ্রাস এবং ডিহাইড্রেশন হতে পারে।

ইতিহাসে, উপরের শ্বাস নালীর সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে বারবার সাইনোসাইটিস এবং অনুনাসিক পলিপের বিকাশ।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত প্রায় সব পুরুষ এবং বেশিরভাগ মহিলাই বন্ধ্যা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত একজন মহিলা যদি গর্ভবতী হন, তবে এটি নিশ্চিত নয় যে তিনি গর্ভাবস্থাকে মেয়াদ পর্যন্ত বহন করবেন।

অনাগত শিশুর হয় সিস্টিক ফাইব্রোসিস হবে বা সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিন বহন করবে।

রোগ নির্ণয়: উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা

রোগ নির্ণয়ের কয়েক বছরের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা প্রায় সবসময়ই অস্বাভাবিক।

রোগীরা সাধারণত পাতলা শিশু বা অল্প বয়স্ক।

If শ্বাসযন্ত্রের মর্মপীড়া উপস্থিত আছে, শ্বাস-প্রশ্বাসের আনুষঙ্গিক পেশী ব্যবহার করা হয়।

একটি উত্পাদনশীল কাশি একটি প্রায় সর্বজনীন অনুসন্ধান। অঙ্গপ্রত্যঙ্গের পরীক্ষা ডিজিটাল হিপোক্র্যাটিজম প্রকাশ করতে পারে।

উপরের শ্বাসনালী পরীক্ষা করলে প্যারানাসাল সাইনাসে অনুনাসিক পলিপ বা ব্যথার উপস্থিতি প্রকাশ পায়।

বক্ষের একটি ব্যারেল কনফিগারেশন আছে বলে মনে হচ্ছে।

ফুসফুসে স্থূল কর্কশ এবং হিসিস উপস্থিত হয়।

রোগের উন্নত পর্যায়ে, হাইপোক্সেমিয়া মুখের চারপাশে সায়ানোসিসের সাথে প্রকাশ পায়।

হৃৎপিণ্ডের ধ্বনি দ্বিতীয় স্বরের একটি ফুসফুসীয় উপাদান প্রকাশ করতে পারে, যা পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপের নির্দেশক।

মধ্যে জগুলার শিরা বিস্তৃতি ঘাড় এবং পেডিডিয়াম শোথ ডান দিকের হার্ট ফেইলিউরের (পালমোনারি হার্ট) বিকাশের সাথে যুক্ত।

রোগ নির্ণয়: পরীক্ষাগার পরীক্ষা

হিমোগাসনালাইসিসে, অ্যালভিওলার-ধমনী অক্সিজেন গ্রেডিয়েন্টের বৃদ্ধি ছাড়াও রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে রক্তের গ্যাসের মান প্রায় স্বাভাবিক।

রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে পরিবেষ্টিত বায়ুতে হাইপোক্সেমিয়া বৃদ্ধি পায়, যখন হাইপারক্যাপনিয়া এবং গুরুতর হাইপোক্সেমিয়া শুধুমাত্র ফুসফুসের রোগের খুব উন্নত পর্যায়ে উপস্থিত হয়।

অন্যদিকে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, সিরাম জৈব রাসায়নিক ফলাফল এবং হেমোক্রোমাইটোমেট্রিক পরীক্ষা সাধারণ পরিবর্তন দেখায় না।

যাইহোক, দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের অপ্রতুলতার ফলে সিরাম বাইকার্বনেটের উচ্চতা লক্ষ্য করা যায়, যখন হেমাটোক্রিটের উচ্চতা দীর্ঘস্থায়ী হাইপোক্সেমিয়াকে প্রতিফলিত করতে পারে।

তীব্র ব্রঙ্কোপনিউমোনিয়া শুরু হলে এর উচ্চতা হতে পারে শ্বেত রক্ত ​​কণিকা গ্রানুলোসাইটের আরও অপরিপক্ক ফর্মগুলির পরবর্তী চেহারা সহ।

বিপরীতে, অপুষ্টির উপস্থিতিতে সিরাম প্রোটিন এবং অ্যালবুমিনের ঘনত্ব কম হতে পারে।

ঘামের ইলেক্ট্রোলাইট সামগ্রী পরিমাপ করা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ডায়াগনস্টিক নিশ্চিতকরণের জন্য আদর্শ কৌশল।

ঘামের নিঃসরণ উদ্দীপিত হওয়ার পরে, এটি শক্তভাবে সংগ্রহ করা হয় এবং প্রায় 0.1 মিলি ঘাম সংগ্রহের পরে, ইলেক্ট্রোলাইট সামগ্রী পরিমাপ করা হয়।

পেডিয়াট্রিক বয়সে, 60 mEq/l-এর বেশি ঘামে ক্লোরিন ঘনত্বের উপস্থিতিতে সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয়, যখন প্রাপ্তবয়স্ক বয়সে, এই রোগ নির্ণয়ের জন্য 80 mEq/l-এর বেশি ক্লোরিন ঘনত্বের প্রয়োজন হয়। তৈরি করা.

যদি এই পরীক্ষার প্রতিক্রিয়া সন্দেহজনক হয় (50 এবং 80 mEq/l এর মধ্যে), এই পরিমাপের পুনরাবৃত্তি ডায়গনিস্টিক সন্দেহের সমাধান করতে পারে।

যদিও ঘামে ইলেক্ট্রোলাইটের ঘনত্ব সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় নিশ্চিত করতে কার্যকর, তবে এই মূল্যায়নটি অবশ্যই সাবধানতার সাথে করা উচিত নয়তো ফলাফলগুলি বিভ্রান্তিকর হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীদের থুতুতে সাধারণত প্যাথোজেনিক অণুজীব থাকে; 3টি প্রায়শই সম্মুখীন হয় স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস, হেমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা এবং সিউডোমোনাস অ্যারুগিনোসা।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে পাওয়া P. aeruginosa এর স্ট্রেন সাধারণত মিউসিন তৈরি করে।

P. aeruginosa-এর এই মিউকয়েড ফর্মটি প্রায় শুধুমাত্র সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং প্রায় একচেটিয়াভাবে যাদের রোগের উন্নত রূপ রয়েছে তাদের শ্বাসনালীতে পাওয়া যায়।

তবে P. aeruginosa-এর বিভিন্ন মিউসিন-উৎপাদনকারী স্ট্রেইনের কারণে মারাত্মক ক্ষোভ দেখা দিতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়: স্পাইরোমেট্রি

পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষাগুলি ফুসফুসের রোগের প্রক্রিয়ার পরিমাণ নির্ণয় করতে এবং অগ্রগতির হার অনুসরণ করতে খুব কার্যকর।

রোগের প্রক্রিয়ার অগ্রগতির পরে ফুসফুসের কার্যকারিতা অপ্রত্যাশিতভাবে খারাপ হলে চিকিত্সককে থেরাপি বাড়ানোর অনুমতি দেয়।

স্পাইরোমেট্রি সাধারণত 1 সেকেন্ডে (FEV1) জোরপূর্বক মেয়াদ শেষ হওয়ার পরিমাণ হ্রাসের সাথে শ্বাসনালীতে বাধা দেখায়, যখন রোগের উন্নত পর্যায়ে, জোরপূর্বক গুরুত্বপূর্ণ ক্ষমতা (FVC) হ্রাস লক্ষ্য করা যায়।

তবে এই উভয় পরিবর্তনই ব্রঙ্কোডাইলেটর ব্যবহারের পরে উন্নতি করতে পারে।

রোগের প্রথম দিকে অবশিষ্টাংশের পরিমাণ বৃদ্ধি পায় এবং একটি বডি প্লেথিসমোগ্রাফ ব্যবহার করে বৈধভাবে পরিমাপ করা যায়।

রোগ নির্ণয়: ইমেজিং

বুকের এক্স-রে বৈশিষ্ট্যগতভাবে হাইপার-প্রসারণ দেখায়, হেমিডিয়াফ্রামের চ্যাপ্টা এবং বর্ধিত রেট্রোস্টেরনাল বায়ু স্থান দ্বারা নির্ণয় করা হয়।

ফুসফুসীয় হিলাম থেকে বাইরের দিকে বিকিরণকারী সমান্তরাল রেখার আকারে ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরের ঘন হওয়া এবং এটিকে 'ট্রেন ট্র্যাক' বলা হয়।

ছোট বৃত্তাকার অস্পষ্টতা ফুসফুসের পরিধিতেও স্পষ্ট, যা বাধাপ্রাপ্ত শ্বাসনালীর দূরবর্তী স্থানে অবস্থিত ছোট ফোড়াগুলিকে প্রতিনিধিত্ব করতে পারে।

এই অঞ্চলগুলি সাধারণত সংক্রামক প্রক্রিয়া থেকে ছোট অবশিষ্ট সিস্ট ছেড়ে পরিষ্কার হয়।

বুকের এক্স-রেতে পরিলক্ষিত অন্যান্য অস্বাভাবিকতার মধ্যে রয়েছে অ্যাটেলেক্টাসিস, ফাইব্রোসিস, হিলার অ্যাডেনোপ্যাথি, ব্রঙ্কোপনিউমোনিয়া এবং নিউমোথোরাক্স।

রোগ নির্ণয়: জেনেটিক পরীক্ষা

সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনের আবিষ্কার সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে সম্পর্কিত কিছু জেনেটিক অস্বাভাবিকতার জন্য জেনেটিক ডায়গনিস্টিক পরীক্ষা করাও সম্ভব করেছে।

শুধুমাত্র ডেল্টা F508 জিনের মূল্যায়ন বাস্তবে প্রায় 70% অস্বাভাবিক জিন বা আক্রান্ত রোগীদের প্রায় 50% শনাক্ত করা সম্ভব করবে।

যেহেতু পরীক্ষাটি 100টি সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিন সনাক্ত করতে পারে না, তাই এটি সন্দেহজনক সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মূল্যায়নের জন্য আরও উপযুক্তভাবে সংরক্ষিত যারা ঘাম পরীক্ষায় সন্দেহজনক ফলাফল দেখায় বা যাদের জেনেটিক কাউন্সেলিং প্রয়োজন কারণ তারা উচ্চ ঝুঁকিতে রয়েছে। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ শিশুদের গর্ভধারণ করা।

এছাড়াও পড়ুন:

ইমার্জেন্সি লাইভ আরও বেশি...লাইভ: আইওএস এবং অ্যান্ড্রয়েডের জন্য আপনার সংবাদপত্রের নতুন বিনামূল্যের অ্যাপ ডাউনলোড করুন

গুরুতর হাঁপানি: ওষুধটি কার্যকরী প্রমাণিত হয় শিশুদের ক্ষেত্রে যারা চিকিৎসায় সাড়া দেয় না

অক্সিজেন থেরাপির জন্য অনুনাসিক ক্যানুলা: এটি কী, এটি কীভাবে তৈরি হয়, কখন এটি ব্যবহার করবেন

অক্সিজেন-ওজোন থেরাপি: কোন প্যাথলজিগুলির জন্য এটি নির্দেশিত হয়?

ক্ষত নিরাময় প্রক্রিয়ায় হাইপারবারিক অক্সিজেন

পালমোনারি এমফিসেমা: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়। ধূমপানের ভূমিকা এবং ত্যাগের গুরুত্ব

উত্স:

মেডিসিনা অনলাইন