স্ক্লেরোডার্মা: কারণ, লক্ষণ এবং চিকিত্সা
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস (বা স্ক্লেরোডার্মা) একটি সংযোজক টিস্যু রোগ যা ভাস্কুলার সিস্টেম, ত্বক (স্ক্লেরোডার্মা শব্দের অর্থ 'কঠিন ত্বক') এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত।
স্ক্লেরোডার্মা প্রায়শই মহিলাদের প্রভাবিত করে, বিশেষ করে 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে
সমস্ত অটোইমিউন রোগের মতো, এটির একটি মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল জেনেসিস রয়েছে।
প্রাচীন গ্রিক ভাষায়, স্ক্লেরোডার্মার আক্ষরিক অর্থ হল 'কঠিন ত্বক'।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস কি?
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস হল একটি সংযোজক টিস্যু রোগ যা ভাস্কুলার সিস্টেম, ত্বক (স্ক্লেরোডার্মা শব্দের অর্থ 'কঠিন ত্বক') এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত।
রোগের প্রধান বৈশিষ্ট্য হ'ল কোলাজেন এবং অতিরিক্ত-সেলুলার ম্যাট্রিক্সের অস্বাভাবিক উত্পাদন যা ত্বক, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি, প্রধানত ফুসফুসের ফাইব্রোসিস, রক্তনালীগুলির পরিবর্তন এবং ভাসোমোটর পরিবর্তনের সাথে স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্র, ত্বকের আলসার, পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ এবং ত্বকের ফাইব্রোসিস সৃষ্টি করে। পাচনতন্ত্রের গতিশীলতার অনিয়ম।
অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির (মর্ফিয়া এবং রৈখিক স্ক্লেরোডার্মা) জড়িত না হয়ে ত্বকের স্ক্লেরোসিসের রূপ রয়েছে, যাকে স্থানীয় স্ক্লেরোডার্মা বলা হয়, প্রধান চর্মরোগ সংক্রান্ত আগ্রহ, সেইসাথে বিষাক্ত পদার্থের সংস্পর্শে এবং গ্রাফ্ট বনাম হোস্ট রোগের সাথে যুক্ত ত্বকের স্ক্লেরোসিসের রূপগুলি রয়েছে।
স্ক্লেরোডার্মা প্রায়শই মহিলাদের প্রভাবিত করে, বিশেষ করে 30 থেকে 50 বছরের মধ্যে, মহিলা/পুরুষ অনুপাত 3-15:1 সহ।
ঘটনা হল 0.9-19 নতুন কেস/মিলিয়ন বাসিন্দা/বছর।
পারিবারিক ক্ষেত্রে ঘটতে পারে, তবে প্রায়শই রোগটি বিক্ষিপ্ত হয়।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের কারণ কী?
সমস্ত অটোইমিউন রোগের মতো, সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের একটি মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল জেনিসিস রয়েছে: এটি নতুন জাহাজের জন্ম এবং ইমিউন সিস্টেমের নিয়ন্ত্রনকারী কারণগুলির একটি dysregulation দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, নির্দিষ্ট অটোঅ্যান্টিবডি যেমন অ্যান্টি-Scl70 এবং anticentromere, প্রায়শই বিভিন্ন অঙ্গের সাথে যুক্ত থাকে। প্রকাশ
অ্যান্টি-Scl70 সাধারণত ত্বকের বিচ্ছুরণ এবং পালমোনারি ফাইব্রোসিস সহ আকারে উপস্থিত থাকে, সীমিত ত্বক জড়িত এবং বিচ্ছিন্ন পালমোনারি হাইপারটেনশন সহ অ্যান্টিসেন্ট্রোমেরের আকারে বেশি দেখা যায়।
প্রথম দিকের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি মাইক্রোভাসকুলার এবং স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের দ্বারা বহন করা হয় এবং এতে রায়নাউডের ঘটনা রয়েছে, যা হাত, পায়ের এবং কখনও কখনও নাক, কানের পিনা এবং প্রতি প্রান্তের অংশগুলির একটি ট্রাইফাসিক (ফলাশ, সায়ানোসিস, এরিথেমা) বিবর্ণতা। , কখনও কখনও paresthesias এবং ত্বক আলসার সঙ্গে যুক্ত.
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের লক্ষণগুলি কী কী?
- ত্বক: ত্বকের ঘন হওয়া এবং শক্ত হওয়া, আঙ্গুলের নখর-সদৃশ প্রত্যাহার, মুখের লোম সমতল করা (ফেসিস অ্যামিমিকা), মাইক্রোচেলিয়া, মেলানোডার্মা, ক্যালসিনোসিস।
- স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্র: রায়নাউডের ঘটনা, ডিস্কিনেসিয়াস সহ পাচনতন্ত্রের অস্থিরতা, গ্যাস্ট্রো-ওসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স, ম্যালাবসর্পশন সিন্ড্রোম, কোষ্ঠকাঠিন্য, ডায়রিয়া, মল অসংযম।
- সংবহনতন্ত্র: আলসার, টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়াস, বিচ্ছিন্ন পালমোনারি হাইপারটেনশন বা পালমোনারি ফাইব্রোসিসের গৌণ।
- পালমোনারি জড়িত: সীমাবদ্ধ পালমোনারি ফাইব্রোসিস সিন্ড্রোম।
আর্থ্রালজিয়াস, আর্থ্রাইটিস, রেনাল ইনভলভমেন্ট (হালকা ক্রনিক রেনাল ফেইলিওর থেকে স্ক্লেরোডার্মা রেনাল ক্রাইসিস, অর্থাত্ ম্যালিগন্যান্ট ধমনী হাইপারটেনশনের সাথে দ্রুত প্রগতিশীল রেনাল ফেইলিউর) এবং কার্ডিয়াক ইনভলভমেন্ট থেকে সঞ্চালন এবং হার্টের রিদম ডিসঅর্ডার থেকে মায়োকার্ডাইটিস পর্যন্ত থাকতে পারে।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস নির্ণয়
1980 সালে আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি দ্বারা প্রণীত শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ডের মধ্যে রয়েছে একটি প্রধান মাপকাঠি, হাতের আঙ্গুলের কাছাকাছি ত্বকের স্ক্লেরোসিস, এবং প্রধান মানদণ্ডের একটি বা দুটি ছোট মাপকাঠি: স্ক্লেরোড্যাক্টিলি, বুকের এক্স-রেতে নথিভুক্ত পালমোনারি ফাইব্রোসিস, ত্বকের আলসার বা দাগ।
রোগের প্রাথমিক নির্ণয়ের জন্য লাল পতাকা, অর্থাৎ ইউরোপিয়ান গ্রুপ ফর দ্য স্টাডি অফ সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস, EUSTAR দ্বারা চিহ্নিত বিশেষত সন্দেহজনক ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে
- ফোলা হাতের উপস্থিতি (ওডিমেটাস, নিটোল হাত),
- রায়নাডের ঘটনা,
- অ্যান্টি-Scl70 বা অ্যান্টিসেনট্রোমিয়ার অ্যান্টিবডি এবং স্ক্লেরোডার্মা প্যাটার্নের উপস্থিতি, ক্যাপিলারোস্কোপিতে সনাক্ত করা পেরেকের কৈশিকগুলির একটি সাধারণ পরিবর্তন।
রোগীদের ত্বকের জড়িততা অনুসারে তিনটি উপসেটে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়:
- ছড়িয়ে পড়া ফর্ম: ত্বকের স্ক্লেরোসিস কনুই বা হাঁটু পর্যন্ত প্রসারিত বা ট্রাঙ্ক বা পেটকে প্রভাবিত করে;
- সীমিত আকার: কনুই এবং হাঁটু থেকে দূরবর্তী ত্বকের স্ক্লেরোসিস; এছাড়াও ক্রেস্ট ফর্ম অন্তর্ভুক্ত করে (কিউটেনিয়াস ক্যালসিনোসিস, রায়নাউডস, ইসোফ্যাগোপ্যাথি, স্ক্লেরোডাক্টিলি, টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া)
- সাইন স্ক্লেরোডার্মা ফর্ম: ত্বকের স্ক্লেরোসিসের অনুপস্থিতি, তবে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং রোগ-নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির সাধারণ জড়িত থাকার উপস্থিতি।
রোগ নির্ণয়ের জন্য তদন্ত, গবেষণা এবং অঙ্গ প্রতিশ্রুতির স্টেজিং অন্তর্ভুক্ত, এএনএ এবং অ্যান্টি-ইএনএ অটোঅ্যান্টিবডি নির্ধারণ ছাড়াও
- স্ক্লেরোডার্মা প্যাটার্নের জন্য ক্যাপিলারোস্কোপি (মেগাক্যাপিলারি এবং অ্যাভাসকুলার এলাকা);
- ফুসফুস অধ্যয়নের জন্য স্পিরোমেট্রি, ডিএলসিও, উচ্চ-রেজোলিউশন বুক সিটি;
- হল্টার ইসিজি, সম্ভাব্য ডান ক্যাথেটারাইজেশন সহ ইকোকার্ডিওগ্রাম, হার্টের অধ্যয়নের জন্য কার্ডিয়াক এমআরআই;
- পাচনতন্ত্রের অধ্যয়নের জন্য oesophageal এবং rectal manometry, radiography এবং oesophagogastroduodenoscopy।
চিকিৎসা
Raynaud এর ঘটনা এবং ত্বকের আলসারের চিকিৎসা ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকার ওষুধ, ইন্ট্রাভেনাস প্রোস্টানয়েড এবং নন-সিলেক্টিভ এন্ডোথেলিন ইনহিবিটর, বোসেন্টান ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে।
পালমোনারি ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার সাথে মৌখিক বা শিরায় সাইক্লোফোসফামাইড এবং অ্যাজাথিওপ্রিনের সাথে রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি জড়িত।
বিচ্ছিন্ন পালমোনারি হাইপারটেনশনের চিকিত্সা নির্বাচনী এবং অ-নির্বাচিত এন্ডোথেলিন ইনহিবিটর, যেমন অ্যামব্রিসেনটান এবং বোসেন্টান, ফসফোডিস্টেরেজ ইনহিবিটর, যেমন সিলডেনাফিল এবং ট্যাডালাফিল এবং প্রোস্টানয়েড যেমন এপোপ্রোস্টেনলের ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে।
অন্যান্য ইমিউনোসপ্রেসেন্টস যেমন মাইকোফেনোলেট মোফেটিল এবং জৈবিক ওষুধের সাথে পরীক্ষামূলক চিকিত্সা তদন্তাধীন।
এছাড়াও পড়ুন:
সোরিয়াসিস, একটি বয়সহীন ত্বকের রোগ
শিশুদের মধ্যে রিলেপসিং-রেমিটিং মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস (আরআরএমএস), ইইউ টেরিফ্লুনোমাইড অনুমোদন করে
ALS: অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্ক্লেরোসিসের জন্য দায়ী নতুন জিন সনাক্ত করা হয়েছে
সোরিয়াটিক আর্থ্রাইটিস: এটা কি?
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের চিকিৎসায় পুনর্বাসন থেরাপি
সোরিয়াসিস: শীতকালে এটি আরও খারাপ হয়ে যায়, তবে এটি শুধুমাত্র ঠান্ডা নয় যা দায়ী
ঠান্ডার সংস্পর্শে আসা এবং রায়নাউড সিন্ড্রোমের লক্ষণ
স্ক্লেরোডার্মা। ব্লু হ্যান্ডস, একটি ওয়েক-আপ কল: প্রারম্ভিক রোগ নির্ণয়ের গুরুত্ব