Kaposijev sarkom je multicentrični vaskularni tumor uzrokovan herpes virusom tipa 8. Različiti oblici su klasični, povezani sa AIDS-om, endemični (u Africi) ili jatrogeni (npr. nakon transplantacije organa)

Dijagnoza se postavlja biopsijom.

Liječenje asimptomatskih površinskih lezija uključuje krioterapiju, dijatermokoagulaciju ili elektronsku radioterapiju.

Terapija zračenjem se koristi kod opsežnijih bolesti.

U oblicima povezanim sa AIDS-om najbolji rezultat daju antiretrovirusni lijekovi.

Kaposijev sarkom nastaje iz endotelnih ćelija kao odgovor na infekciju ljudskim herpes virusom tipa 8 (HHV8)

Imunodepresija (posebno zbog AIDS-a i lijekova kod primalaca transplantiranih organa) uvelike povećava vjerovatnoću razvoja sarkoma kod pacijenata sa infekcijom humanim herpes virusom tipa 8.

Tumorske ćelije su fuziformne i nalikuju glatkim mišićnim ćelijama, fibroblastima i miofibroblastima.

Klasifikacija Kaposijevog sarkoma

Sarkom u klasičnom obliku

Ovaj oblik se najčešće javlja kod starijih muškaraca (> 60 godina) italijanskog, jevrejskog ili istočnoevropskog porijekla.

Tijek je asimptomatski i obično je bolest ograničena na nekoliko kožnih lezija donjih ekstremiteta; visceralna zahvaćenost javlja se u < 10% slučajeva. Generalno nije smrtonosna.

Klasični Kaposijev sarkom:

Ovaj sarkom je vaskularni tumor uzrokovan infekcijom humanim herpes virusom tipa 8.

Klasični oblik sarkoma javlja se najčešće kod starijih muškaraca, indolentan je i obično je ograničen na mali broj lezija na koži donjih udova.

Lezije na koži se pojavljuju kao asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu razviti u plavo-ljubičaste do crne plakove i nodule.

Kaposijev sarkom povezan sa AIDS-om (epidemijski Kaposijev sarkom)

Ovaj oblik je najčešći tumor povezan sa AIDS-om i agresivniji je od klasičnog sarkoma.

Obično su prisutne višestruke lezije, često zahvaćajući lice i trup.

Često je zahvaćenost sluzokože, limfe i gastrointestinalnog trakta.

Ponekad je ovaj sarkom prva manifestacija AIDS-a.

Sarkom u endemskom obliku

Ovaj oblik se javlja u Africi nezavisno od HIV infekcije.

Postoje 2 glavne vrste:

• Prepubertalni limfadenopatski oblik: uglavnom pogađa djecu; primarni tumori uključuju limfne čvorove, sa ili bez kožnih lezija. Generalno, tok je fulminantan i fatalan.
• Odrasli oblik: ovaj oblik je sličan klasičnom Kaposijevom sarkomu.

Jatrogeni Kaposijev sarkom (imunosupresivni sarkom)

Ovaj oblik se obično razvija mnogo godina nakon transplantacije organa.

Tok je manje ili više brz, u zavisnosti od stepena imunodepresije.

Simptomatologija Kaposijevog sarkoma

Lezije na koži izgledaju kao asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene makule koje se mogu razviti u plavo-ljubičaste do crne plakove i nodule.

Može biti prisutan određeni stepen edema.

Ponekad su čvorovi gljivične forme ili se infiltriraju u meko tkivo i prodiru u kost.

Iako rjeđe, visceralna zahvaćenost najčešće zahvaća usnu šupljinu, gastrointestinalni trakt i pluća.

Simptomi zavise od zahvaćenosti određenih organa.

Mukozne lezije se pojavljuju kao plavkasto-ljubičaste makule, plakovi i noduli.

Gastrointestinalne lezije ponekad mogu obilno krvariti iako su obično asimptomatske.

Dijagnoza sarkoma

biopsija

Dijagnoza ovog sarkoma potvrđuje se biopsijom cilindričnim skalpelom.

Pacijente sa AIDS-om ili imunosupresiranim treba procijeniti na moguće visceralno širenje pomoću CT skeniranja grudnog koša i abdomena.

U prisustvu respiratornih ili gastrointestinalnih simptoma čak i uz negativan CT snimak, treba razmotriti bronhoskopiju ili digestivnu endoskopiju.

Liječenje Kaposijevog sarkoma

• kirurška ekscizija, krioterapija, elektrokoagulacija, intralezijska kemoterapija ili eventualno lokalni imikvimod za površinske lezije
• Lokalna radioterapija i kemoterapija za višestruke lezije, difuznu zahvaćenost ili bolest limfnih čvorova
• Antiretrovirusna terapija sa sličnim lokalnim tretmanima ili kemoterapijom prema stepenu bolesti u slučaju Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om
• Smanjenje imunosupresiva za jatrogeni Kaposijev sarkom

Liječenje klasičnog sarkoma i sarkoma povezanog sa AIDS-om značajno se preklapaju.

Asimptomatske lezije često ne zahtijevaju liječenje.

Jedna ili više površinskih lezija mogu se ukloniti resekcijom, krioterapijom ili elektrokoagulacijom ili liječiti intralezijskim vinblastinom ili interferonom alfa.

Prijavljeno je da je lokalni imikvimod efikasan.

Višestruke lezije, difuzna zahvaćenost i bolest limfnih čvorova liječe se lokalno radioterapijom u dozama od 10-20 Gy i kemoterapijom.

Ponavljanje je često i teško je postići potpuno izlječenje.

Sarkom povezan sa AIDS-om lako reaguje na visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju, verovatno zato što se broj CD4+ poboljšava, a HIV virusno opterećenje smanjuje; međutim, postoje neki dokazi da inhibitori proteaze u ovom režimu mogu spriječiti angiogenezu.

Kod pacijenata sa AIDS-om s lokaliziranom asimptomatskom bolešću koji imaju CD4+ > 150/mcL i HIV RNA < 500 kopija/mL, može se dodati intralezijski vinblastin.

Pomalidomid se također može koristiti za indolentnije lezije. Pacijenti sa opsežnijom bolešću ili visceralnom bolešću mogu uzimati pegilirani liposomalni doksorubicin 20 mg/m2 EV svake 2-3 sedmice.

Paklitaksel je alternativno liječenje prve linije ili se može dati ako pegilirani liposomalni doksorubicin ne uspije.

Ostali agensi istraženi kao pomoćni lijekovi uključuju interleukin-12, deoksiferioksamin i oralne retinoide.

Liječenje Kaposijevog sarkoma ne poboljšava očekivani životni vijek kod većine pacijenata sa AIDS-om, jer infektivni događaji dominiraju kliničkim tokom.

Jatrogeni Kaposijev sarkom najbolje odgovara prekidom imunosupresivne terapije.

Kod transplantiranih pacijenata, smanjenje doze imunosupresivnih lijekova često rezultira smanjenjem lezija Kaposijevog sarkoma.

Ako smanjenje doze nije moguće, potrebno je poduzeti konvencionalne lokalne i sistemske terapije koje se koriste u drugim oblicima Kaposijevog sarkoma.

Sirolimus takođe može poboljšati jatrogeni Kaposijev sarkom.

Liječenje endemskog Kaposijevog sarkoma je izazovno i obično palijativno.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Studija Sanofi Pasteur pokazala je efikasnost zajedničke primjene cjepiva protiv virusa gripa i virusa

SZO: 'Pandemija će se nastaviti ako se vakcine ne distribuiraju siromašnim zemljama'

Covid i HIV: 'Monoklonalna antitijela za lijekove budućnosti'

Studija o HIV, MRNA vakcini Iavi And Moderna

Izvor:

MSD