Razumijevanje makroglobulinemije: detaljan pregled

Šta je Waldenstromova makroglobulinemija?

Waldenströmova makroglobulinemija (WM) je rijedak oblik ne-Hodgkinov limfom, poremećaj koji se razvija u B limfociti, vrsta bijelih krvnih zrnaca. Bolest se karakteriše abnormalnim povećanjem imunoglobulin M (IgM) u krvi, monoklonski proteini koji mogu uzrokovati različite simptome. Sve u svemu, Waldenstromova makroglobulinemija se smatra sporom bolešću. Međutim, njegovo upravljanje zahtijeva personaliziran i pažljiv pristup.

Simptomi i dijagnoza

simptomi Waldenstromove makroglobulinemije razlikuju se od osobe do osobe i često ostaju neprimijećene godinama. Ako se pojave, simptomi sve većeg broja IgM koji cirkuliraju u krvi uključuju umor, groznicu, gubitak težine, noćno znojenje, trnce u rukama ili stopalima, otečene limfne čvorove i osjećaj punoće ili bol ispod rebara zbog slezene proširenje. Neki pacijenti mogu osjetiti modrice, krvarenje iz nosa ili krvarenje desni, glavobolju, nedostatak daha, promjene vida i konfuziju.

The dijagnoza makroglobulinemije se zasniva na a kombinacija testova krvi, biopsije koštane srži i snimanja. Glavni pokazatelji gdje IgM cirkuliše i koliko se tumorskih ćelija infiltriralo su biopsije koštane srži. Detekcija mutacija u MYD88 i CXCR4 geni mogu potvrditi dijagnozu i usmjeriti terapiju.

Liječenje Waldenstromove makroglobulinemije

Liječenje Waldenstromove makroglobulinemije varira u zavisnosti od težine simptoma i progresije bolesti. Nije svim pacijentima potrebna hitna terapija. Opcije liječenja uključuju hemoimunoterapija, Bruton tirozin kinaza (BTK) inhibitorii druge ciljane terapije. Ibrutinib, BTK inhibitor, pokazao se korisnim u liječenju ove bolesti.

Nekim pacijentima može biti potrebna agresivnija terapija ako imaju teže simptome ili komplikacije, kao što je sindrom hiperviskoznosti. U nekim slučajevima može se razmotriti transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija. Personalizirana terapija zasnovana na genomskom sekvenciranju sve je važnija u upravljanju WM. Omogućava liječnicima da prilagode liječenje specifičnim genetskim karakteristikama i bolesti svakog pacijenta.

Prognoza i podrška pacijentima

Prognoza za pacijente s Waldenstromovom makroglobulinemijom je općenito dobra, zahvaljujući savremenom tretmanu koji omogućava dugotrajno preživljavanje. Stalno praćenje kako bi se riješili bilo kakvi recidivi ili komplikacije i dalje je od suštinskog značaja.

Bing centar za Waldenstromovu makroglobulinemiju nudi niz podrške pacijentima, uključujući multidisciplinarne i inovativne tretmane podrške. Kao najveći svetski centar posvećen WM, ova ustanova nastavlja da istražuje i razvija nove tretmane za podršku ishodima pacijenata širom sveta.

izvori

Moglo bi vam se svidjeti