Šta je hipertrofična kardiomiopatija i kako se leči

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hipertrofična kardiomiopatija je genetski poremećaj koji uzrokuje povećanje debljine stijenke lijeve komore

Koje vrste postoje? Koji simptomi omogućavaju da ga specijalista prepozna i šta ga uzrokuje?

Šta je hipertrofična kardiomiopatija i koje vrste postoje

Hipertrofična kardiomiopatija je genetska bolest koja dovodi do povećanja debljine stijenke lijeve komore.

Ovo povećanje je zbog povećanog broja ćelija srčanog mišića, zvanih mioćelije, i poremećenog odnosa između njih.

Dok su, u stvari, u normalnom srcu mioćelije orijentisane u urednim ravnima, u slučaju hipertrofične kardiomiopatije te iste ravni su podmetnute.

Ova patologija pogađa između 0.2 i 0.5 posto odrasle populacije.

Može se pojaviti u različitim vrstama i težini: od vrlo blagih oblika do situacija sa značajnim povećanjem zida.

Zapravo, hipertrofija može biti lokalizirana u samo jednom segmentu lijeve komore ili je zahvatiti u potpunosti.

U slučaju asimetrične hipertrofične kardiomiopatije, stanja u kojem su neki dijelovi stijenke komore deblji od drugih, hipertrofija može

zahvataju visoki septum
nastaju na bočnom zidu;
uključuju zadebljanje samo vrha.

S druge strane, hipertrofija može dovesti i do povećanja debljine cijelog zida komore.

Osim gore navedenih tipova, koji se određuju mjestom hipertrofije, moguće je razlikovati neopstruktivnu i opstruktivnu hipertrofičnu kardiomiopatiju: u ovom slučaju hipertrofija određuje prepreku izlasku krvi iz lijeve komore .

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Simptomatologija je usko povezana sa opsegom i lokacijom hipertrofije.

Postoje pacijenti s blagim stupnjevima hipertrofije i stoga asimptomatski, drugi kod kojih je hipertrofija toliko opsežna da uzrokuje značajno ograničenje naprezanja s početkom

kratak dah
bolovi u grudima tipa angine;
umor;
aritmije, u nekim slučajevima toliko teške da dovode do pojave sinkope ili čak ventrikularne fibrilacije, situacije koja može dovesti do smrti pacijenta.

Uzrok aritmija, među najozbiljnijim simptomima, je haotična orijentacija ćelija, uz prisustvo fibroze (nakupljanje vezivnog tkiva) između miocita (mišićnih vlakana), što dovodi do prekida normalnog srčanog ritma.

Koje testove treba uraditi da bi se postavila dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje izvođenje

auskultacija srca, koja često pokazuje šum;
elektrokardiogram;
ehokardiogram.

Ako sumnja na bolest postane konkretnija, radi se magnetna rezonanca kako bi se procijenio ne samo obim hipertrofije, već prije svega stepen i prisustvo fibroze, jednog od glavnih uzroka opasnih aritmija.

Analizu završavaju:

proučavanje koronarnih arterija;
genetsko testiranje, korisno za potpunije razumijevanje situacije.

Koji su tretmani za hipertrofičnu kardiomiopatiju?

U prisustvu simptomatskog pacijenta, prvi izbor je medicinska terapija, koja se u osnovi zasniva na upotrebi:

beta-blokatori;
antagonisti kalcijuma;
vazodilatatori.

U normalnim uslovima, primena medicinske terapije daje odlične rezultate u smislu poboljšanja simptoma i dugoročne prognoze: podaci iz literature govore da je mogućnost petogodišnjeg preživljavanja uz dobru terapiju 5%.

U slučaju pacijenata s visokim rizikom od aritmija, ICD (implantabilni kardioverter defibrilator) se implantira umjesto toga.

Ovaj uređaj uključuje umetanje sonde u desnu šupljinu srca, kroz venu.

Sa električnim pražnjenjem, sonda je u stanju da resetuje aritmiju, ako do nje dođe, sprečavajući opasnost od ventrikularne fibrilacije i, prema tome, iznenadne smrti.

ICD je uređaj koji je vrlo sličan normalnom pejsmejkeru; u poređenju sa ovim drugim, takođe je u stanju da otkrije maligne aritmije i eliminiše ih.

Hirurško liječenje hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije

U slučaju opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije neophodna je hirurška intervencija.

Opstrukcija protoka krvi je, zapravo, odgovorna za veliki dio simptoma: iz tog razloga, tamo gdje medicinska terapija nije dovoljna, mora se ukloniti dio hipertrofičnog mišića koji uzrokuje opstrukciju protoka krvi.

Stoga je moguće intervenirati na 2 načina:

alkoholizacija septuma: tokom koronarografskog testa, koronarne arterije koje nose krv u septum se 'alkoholiziraju' putem katetera: u njih se ubrizgava supstanca (alkohol) koja nepovratno oštećuje samu koronarnu arteriju, što dovodi do njenog zatvaranja i time do infarkt dijela septuma koji opslužuje koronarna arterija. Ovaj postupak je prilično neprecizan: zapravo, ne postoji uvijek koronarna arterija koja služi samo i isključivo za dio hipertrofiranog septuma. Iako je pacijent pošteđen hirurške traume, bolest se ne leči efikasno i mogu nastati druge komplikacije. Zbog toga se ovaj postupak, nakon početnog entuzijazma, sve manje koristi;
kirurško liječenje: tretman izbora, dakle, u prisustvu hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije je operacija, koja omogućava ne samo potpuno uklanjanje hipertrofičnog dijela septuma, već i liječenje bilo koje druge patologije koje često prate ovu situaciju, kao npr. kao, na primjer, određene disfunkcije mitralnog zaliska. Hirurška procedura je relativno jednostavna: kroz mali otvor u ascendentnoj aorti dolazi se do hipertrofičnog septuma prolaskom kroz aortni zalistak. Kada se otkrije hipertrofirano područje septuma, uklanja se skalpelom. Rezultati su odlični sa vrlo malim hirurškim rizikom (oko 1%).

Pacijenti s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom liječeni operacijom imaju istu stopu 10-godišnjeg preživljavanja kao i pacijenti liječeni medicinskom terapijom bez opstrukcije; nasuprot tome, pacijenti sa opstrukcijom liječeni samo medicinskom terapijom imaju visoku stopu mortaliteta (Izvor: Klinika Mayo).

Hirurški rezultati su izuzetno povoljni.

Bolesnici s hipertrofičnom opstruktivnom bolešću srca moraju se liječiti ako su simptomatski: uklanjanje opstrukcije potpuno mijenja njihov životni vijek.

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Studije liječenja lijekovima

Trenutno su u toku studije o farmakološkom liječenju bolesti lijekovima koji inhibiraju proizvodnju miocita.

Rezultati su, međutim, vrlo preliminarni i još nije moguće razumjeti stvarni obim ovih tretmana i, prije svega, kojoj kategoriji pacijenata se mogu primijeniti.