Šta znači sindaktilija i kako se manifestuje?

Sindaktilija predstavlja jednu od najraširenijih kongenitalnih malformacija koju karakterizira spajanje 1 ili više prstiju na rukama i/ili stopalima.

Što se tiče šake, procjenjuje se da se javlja kod 1 od 2,000 djece, a često na kraju predstavlja ne samo estetski, već i funkcionalni problem koji nerijetko rezultira značajnim psihičkim poteškoćama.

Šta je sindaktilija i kako nastaje

Sindaktilija, od grčkog 'syn'= zajedno i 'daktylos'= prst, su urođene malformacije, tj. prisutne pri rođenju, koje uključuju dva ili više prstiju na rukama, nogama ili oba, koji izgledaju kao spojeni.

govorimo o:

  • jednostavna sindaktilija, kada je ono što spaja prste samo koža;
  • složena sindaktilija, kada su kosti i zglobovi prstiju također spojeni.

Ovo je patologija koja se može prikazati kao izolirana, ali je često i dio složenijih kliničkih slika, u kombinaciji s različitim sindromima koje karakterizira prisustvo višestrukih malformacija.

U otprilike polovini slučajeva sindaktilija je bilateralna, odnosno zahvaća i desnu i lijevu stranu tijela.

Dijagnoza sindaktilije

Dijagnoza stanja se postavlja pri rođenju, jer ga ljekar lako otkriva čak i golim okom.

Obično se u tim slučajevima radi i rendgenski snimak kako bi se procijenilo stanje fuzije i da li je riječ o jednostavnom ili složenom obliku.

Od posebnog značaja u ovim slučajevima je i potraga za eventualnim pratećim malformacijama koje novorođenče može imati.

Uzroci disdaktilije

Ova patologija nastaje zato što u embrionalnoj, odnosno fetalnoj fazi razvoja djeteta, ne dolazi do prirodne evolucije prstiju od kompaktne strukture do izrazitih i odvojenih konformacija, kao u normalnom toku.

Razlozi zbog kojih se ova diferencijacija ne dešava mogu biti različiti i nisu u potpunosti poznati.

Može se govoriti, zapravo, o faktorima

  • genetski i nasljedni, ako je sindaktilija već prisutna kod drugih članova porodičnog jezgra ili se javljaju drugi sindromi/genetske anomalije, kao što su npr. Apertov sindrom, Poland sindrom, Pfeifferov sindrom itd., koji uzrokuju abnormalni razvoj djeteta
  • mehaničke i vaskularne patologije, pri čemu se vrlo rijetko mogu javiti vaskularne patologije, traume ili abnormalnosti koje utječu na razvoj bebe, kao što je npr. takozvana 'amnionska uzda', odnosno ruptura plodovog tkiva koje može upregnuti fetusa i sprječavaju pravilan protok krvi, što dovodi do malformacija i razvojnih oštećenja;
  • pušenje i/ili konzumiranje alkohola tokom trudnoće, što takođe može uzrokovati velike malformacije u razvoju fetusa.

Kako se liječi sindaktilija

Liječenje sindaktilije je hirurško i procjenjuje se uzimajući u obzir

  • godine djeteta
  • vrsta sindaktilije
  • broj i vrsta zahvaćenih prstiju;
  • moguća bilateralnost malformacije;
  • sve prethodne malformacije ove vrste u porodici.

U slučaju jednostavne sindaktilije u stopalu, udar je uglavnom uglavnom estetski, tako da generalno ne postoje stroge indikacije za hiruršku korekciju.

Ako, s druge strane, malformacija zahvata prste, gotovo uvijek postoji i funkcionalni poremećaj koji može zahtijevati jednu ili više korektivnih operacija.

U složenim oblicima, različite korake koje treba slijediti mora ljekar isplanirati na najprikladniji način zajedno sa porodicom djeteta.

U kojoj dobi izvršiti intervenciju

Preporučena dob za hiruršku korekciju sindaktilije kreće se od 1 do 4-5 godina života, tako da se tok liječenja završava prije početka školskog ciklusa.

U težim slučajevima, međutim, može biti potrebno produžiti liječenje, imajući u vidu da je druga važna faza koju treba promatrati pubertet, u iščekivanju kojeg treba završiti hiruršku rekonstrukciju.

U složenim oblicima, mora se uzeti u obzir

  • potreba za razvojem i bilo kakvi psihološki problemi povezani s patologijom;
  • potencijalni rizici operacije izvedene na vrlo malim anatomskim strukturama.

Iz tog razloga se radi o hirurškim zahvatima koji se moraju izvoditi u odgovarajućem okruženju i od strane specijaliste sa iskustvom u ovoj oblasti.

Šta je operacija sindaktilije

Hirurški zahvat odvajanja prstiju varira u složenosti ovisno o težini otkrivene malformacije, a budući da se radi o pedijatrijskim pacijentima, po mogućnosti se izvodi u općoj anesteziji.

U fazi hirurškog odvajanja prstiju, hirurg mora voditi računa o poštovanju krvnih sudova i nervnih struktura, kako bi se očuvala vaskularnost i osetljivost područja.

Rekonstruktivna faza, s druge strane, često zahtijeva upotrebu kožnog transplantata, koji se često uzima iz ingvinalnog nabora, gdje su rezultati ožiljaka estetski najbolji i ponekad gotovo nevidljivi s vremenom.

Ako je moguće i ako postoje, u ovoj fazi pokušavaju se i problemi koštane fuzije.

Jedan element koji posebno zahtijeva veliko iskustvo od strane kirurga je rekonstrukcija noktiju kada se pojave kao srasli.

Postoperacija

Nakon korektivnog zahvata izvode se previjanje, koje može biti praćeno i upotrebom krema za lokalnu primjenu kako bi se područje održalo čistim i zaštitilo od rizika od infekcije, kao i pospješilo zacjeljivanje tkiva.

Osim toga, u složenim oblicima, koji mogu zahtijevati korištenje sintetičkih sredstava, može biti potrebna i upotreba krutih ortoza po narudžbi kako bi se olakšalo pravilno postavljanje prstiju, kao i fizioterapijska rehabilitacija kako bi se povratila puna funkcija udova(ova). ).

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

COVID-19 kod osoba s Downovim sindromom: Smrtnost i do 10 puta veća. Studija o ISS-u

Downov sindrom i COVID-19, istraživanje na univerzitetu Yale

Djeca s Downovim sindromom: znaci ranog razvoja Alchajmerove bolesti u krvi

X-povezan akrogigantizam: nova studija za identifikaciju molekularnih mehanizama

Izvor:

GSD

Moglo bi vam se svidjeti