Dječji maligni tumori: meduloblastom

Meduloblastom je pedijatrijski maligni tumor koji zahvata centralni nervni sistem. Jedan je od najizlječivijih putem kemoterapije, zračne terapije i operacije

Meduloblastom je najčešći maligni tumor centralnog nervnog sistema kod dece

Nastaje u regiji koja se zove stražnja lobanjska jama, regiji gdje se nalazi i mali mozak.

Simptomi s kojima se u početku manifestuje mogu biti povezani sa kompresijom tumorom struktura u zadnjoj lobanjskoj jami mozga ili u vezi sa blokadom cirkulacije likvora, a time i hidrocefalusom uzrokovanom ovom blokadom.

Najčešći simptomi su glavobolja, povraćanje, progresivna nestabilnost u hodu, pojava strabizma i pojava devijacije glave.

Dijagnoza se postavlja instrumentalnim pregledima (kompjuterska tomografija i kasnije magnetna rezonanca).

S obzirom na mogućnost da postoji diseminirana bolest na druge regije centralnog nervnog sistema, uvijek je neophodno dobiti slike i mozga i spinalna kabel.

Uzorkovanje likvora lumbalnom punkcijom može isključiti prisustvo neoplastičnih ćelija na ovom nivou.

Potvrda histološkim pregledom dobiva se nakon operacije uklanjanja lezije.

Postoji nekoliko oblika meduloblastoma koji se razlikuju histološkim pregledom i omogućavaju predviđanje agresivnosti tumora

Odlikuju se:

  • Klasični oblik: želatinozno tkivo, veoma bogato krvnim sudovima;
  • Desmoplastično: kompaktnije tkivo;
  • Ekstenzivna nodularnost: bolja prognoza, može biti povezana sa genetskim sindromima (Gorlinov sindrom);
  • Anaplastika velikih ćelija: agresivnija bolest koju karakteriziraju mnoge stanične promjene.

Liječenje meduloblastoma zasniva se na tri osnovna stuba: hirurgija, kemoterapija, terapija zračenjem

Često je neophodna preliminarna operacija da bi se riješio hidrocefalus, prije nego što se pristupi uklanjanju tumora.

Uklanjanje neoplazme se vrši operacijom koja uključuje rezanje zadnjeg dijela glave i najvišeg dijela vrat.

Korištenje modernih neurohirurških tehnika (neuronavigator, mikroskop, neurofiziološki monitoring) omogućava maksimalno uklanjanje uz minimiziranje rizika od neuroloških oštećenja.

Idealna hirurška ekscizija je potpuno uklanjanje tumora; međutim, postoje situacije u kojima se oboljelo tkivo infiltrira u moždano deblo (veoma duboka i delikatna vitalna nervna struktura) pa je poželjno da se očuva funkcija živaca dok se ostaju mali rezidualni dijelovi tumora na koje će utjecati naknadne terapije.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDA NA EMERGENCY EXPO-u

Kada se dijagnoza potvrdi, odabire se najprikladnija terapija u skladu s međunarodnim protokolima liječenja

Hemio-radioterapijski tretman se bira na osnovu uzrasta djeteta i agresivnosti bolesti (intenzivnije terapije kako bi se izliječili agresivniji oblici).

Hemoterapija se primjenjuje venski, obično korištenjem a centralni venski kateter čime se izbjegavaju česte venske punkcije.

Lijekovi koji se koriste mogu varirati ovisno o specifičnim indikacijama protokola.

Radioterapija se izvodi preko cijelog mozga i kičmene moždine, s tim da se veća doza zračenja usmjerava na mjesta gdje se tumor nalazio u trenutku dijagnoze, a manja doza na preostale dijelove mozga i kičmene moždine.

Ova vrsta tretmana ima za cilj da smanji mogućnost nastanka malih ćelijskih ostataka koji omogućavaju da se bolest ponovi u budućnosti.

Meduloblastom je među najizlječivijim malignitetima s trenutno dostupnim terapijama

Uz histološku klasifikaciju, postoji mogućnost prepoznavanja podgrupa na osnovu molekularnih defekata koji uzrokuju proliferaciju tumorskih stanica.

Posebno se razlikuju 4 podgrupe (WNT, SHH, grupa 3 i grupa 4) sa različitom učestalošću i odgovorom na tretman.

Postoje i molekularni defekti (aktivacija MYC gena) koji daju dalji uvid u agresivnost bolesti.

Trenutno, istraživanje je usmjereno na pronalaženje markera bolesti kako bi se dodatno smanjio intenzitet liječenja kada to ne mijenja izglede za izlječenje i da se identifikuju specifični molekularni defekti protiv kojih se razvijaju pametni lijekovi.

Meduloblastom je agresivna neoplazma, iako se danas može izliječiti u više od 70% slučajeva

Za postizanje ovih šansi za izlječenje potrebne su podjednako agresivne terapije.

Utjecaj ovih terapija na kvalitetu života djeteta, omladine ili odrasle osobe izliječenih od meduloblastoma može biti značajan.

Stoga je potrebno proširiti znanje o ovoj bolesti i uputiti se na visokokvalifikovane centre koji na osnovu kliničkih, histoloških i molekularnih karakteristika bolesti mogu izabrati pravi tretman za njeno iskorenjivanje, ali istovremeno i osigurati dobar kvalitet života u budućnosti.

Pročitajte takođe

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Tumori mozga: simptomi, klasifikacija, dijagnoza i liječenje

Pedijatrijski tumori mozga: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Tumori mozga: CAR-T nudi novu nadu za liječenje neoperabilnih glioma

Limfom: 10 zvona za uzbunu koja se ne podcjenjuju

Hemoterapija: šta je to i kada se izvodi

Pedijatrija / tumori mozga: nova nada u liječenju meduloblastoma zahvaljujući Tor Vergati, Sapienzi i Trentu

CAR-T: Inovativna terapija za limfome

Šta je CAR-T i kako CAR-T funkcioniše?

Radioterapija: za šta se koristi i kakvi su efekti

Hirurgija kraniosinostoze: Pregled

izvor

Dete Isuse

Moglo bi vam se svidjeti