Atrezija pluća: što je to, simptomi, uzroci i liječenje

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normalno, venska krv iz sistemske cirkulacije stiže do srca preko dvije šuplje vene koje se ulivaju u desnu pretkomoru; trikuspid ispunjava desnu komoru koja pumpa krv u plućnu arteriju prema plućnoj cirkulaciji gdje se krv oksigenira

Iz pluća će se krv vratiti u srce kroz plućne vene u lijevom atrijumu, proći mitralnu valvulu kako bi ispunila lijevu komoru tako da se krv prenosi do aorte i do ostatka tijela.

Plućna atrezija je urođena srčana mana plućne valvule, koja omogućava da krv usmjerena u pluća teče iz desne komore.

Kod ove bolesti, ako je plućni zalistak potpuno zatvoren, dolazi do potpune atrezije; ako je zalistak skoro zatvoren, postoji kritična stenoza plućne valvule.

U plućnoj atreziji, plućni zalistak se neće formirati

Izlazni put desne komore bit će opstruiran zatvaranjem otvora plućnog ventila dijafragmom, sprječavajući krv da teče iz desne komore u pluća.

To neće biti problem prije rođenja jer će posteljica obezbijediti fetusu potreban kiseonik.

Krv koja ulazi u desne šupljine srca prolazit će kroz foramen ovale u lijevu pretkomoru i u lijevu komoru, pa će se krv bogata kiseonikom prenositi u ostatak tijela kroz aortu.

Nakon rođenja, pluća moraju osigurati oksigenaciju krvi.

Foramen ovale se može zatvoriti nakon rođenja, ali obično ostaje otvoren.

Duktus arteriosus Botallo zatvara se nekoliko dana nakon rođenja, ali će se držati otvorenim uz pomoć lijekova; također može postojati komunikacija između dvije komore.

Ako plućni zalistak ne funkcionira, krv će morati pronaći sekundarni put do pluća.

Krv koja ulazi u desnu komoru proći će iz foramena ovale u lijevu pretkomoru i kroz trikuspidalni zalistak u desnu komoru ako nema komunikacije između dvije komore, krv će se regurgitirati u desnu pretkomoru kroz trikuspidalni zalistak.

Jedini način za protok krvi u pluća bit će preko pervious ductus arteriosus of Botallo, tako da će postojati plućna cirkulacija zavisna od kanala.

Atrezija pluća bit će dvije vrste: atrezija plućnog zaliska s intaktnim interventrikularnim septumom i atrezija plućnog zaliska s interventrikularnim defektom.

U plućnoj atreziji sa intaktnim interventrikularnim septumom

Kanal je predodređen da se zatvori, jer bi se situacija mogla naglo degenerirati, pri rođenju će biti potrebno primijeniti prostaglandine kako bi se kanal održao otvorenim, održao plućni protok i omogućio organiziranje prvih palijativnih zahvata, kao što je balon valvulotomija ako se klapni plućne valvule su spojeni, može se perforirati zalistak stvaranjem male rupe u centru pomoću radiofrekventnog katetera ili žice, a zatim otvoriti zaliske pomoću balon katetera; postavljanje stenta u ductus arteriosus of Botallo, postavljanje stenta u kanal koji povezuje aortu i plućnu arteriju (ductus arteriosus) omogućavajući krvi da stigne do pluća; sistemski plućni šant, koji može biti neophodan u prvih nekoliko dana života za povećanje protoka krvi u pluća stvaranjem veze između jedne od arterija i plućne arterije pomoću male cijevi od sintetičkog materijala; balonska atrioseptomija koja će, u rijetkim slučajevima, pokazati potrebu za proširenjem foramena ovale kako bi se povećala količina krvi koja se može poslati u pluća; popravka će se obaviti u narednim mjesecima ili godinama i može biti reparacija jedne i po komore, biventrikularna korekcija, ovisno o stepenu razvijenosti desne komore.

U plućnoj atreziji sa interventrikularnim defektom

Kod ove vrste atrezije, plućni zalistak i njegove grane mogu biti vrlo male ili čak nepostojeće; ako ne postoje, arterije iz aorte će opskrbljivati pluća krvlju, te će arterije biti glavne aorto-pulmonalne kolateralne arterije.

Kateterizacija srca i/ili CT srca mogu biti potrebni za proučavanje plućnih arterija, pored palijativnih procedura, ako su prisutne aorto-pulmonalne kolateralne arterije, plućna cirkulacija više neće ovisiti o ductus arteriosus.

Definitivno liječenje ovisit će o prisutnosti i karakteristikama aorto-pulmonalnih kolaterala, veličini plućne arterije i razvoju desne komore.

U slučaju dobro razvijenih plućnih arterija bez velikih aorto-pulmonalnih kolateralnih arterija, radikalna korekcija bi se mogla izvršiti u neonatalnom periodu, postavljanjem zalisnog konduita između desne komore i plućne arterije i zatvaranjem interventrikularnog defekta. .

U prisustvu velikih aorto-pulmonalnih kolateralnih arterija, ovisno o njihovoj distribuciji i veličini, sanacija se može odvijati u jednoj ili dvije faze unifokacijom aorto-pulmonalnih kolaterala.

Dijagnostički alat, biće ehokardiografija jer će pružiti potrebne podatke za dijagnozu i hirurško liječenje.

Glavni simptom je cijanoza, uz progresivno smanjenje količine kisika u krvi kao posljedica zatvaranja kanala i smanjenja dotoka krvi u pluća.

Uz to će biti prisutan i pojačan broj disanja i otežano hranjenje, što je jasan znak nesposobnosti dojenčeta da izvodi fizički napor, na koji ono reaguje i prekomjernim znojenjem.

Interveniraće se intravenskim liječenjem prostaglandinima jer će oni privremeno spriječiti zatvaranje duktus arteriozusa.

Operacija će povećati protok krvi u plućima razvijajući desnu komoru za upotrebu tokom definitivne korekcije.

Prvom, palijativnom operacijom, otvara se plućni zalistak i susjedni desni ventrikularni trakt povećanjem ovog područja biokompatibilnim materijalom.

Ako to nije dovoljno da se osigura adekvatan plućni protok, bit će dodat sistemski plućni šant.

Zatim će se izvršiti evaluacija desne komore, njena veličina će se povećati, spojit će se sa plućnom arterijom zatvaranjem komunikacija stvorenih palijativnom intervencijom.

Ako je desna komora i dalje mala, ne može se koristiti u konačnoj intervenciji, koja će biti monoventrikularna: sistemski venski sistem će biti hirurški spojen direktno na plućne arterije, ne dopirući do srca, već će teći direktno u plućnu cirkulaciju.

Tek nakon oksigenacije stići će do srca, a zatim do aorte.

U post-hirurškom praćenju moraju se obavljati redovne kardiološke kontrole.

Nakon što se izvrši korekcija i/ili se slika stabilizuje, pacijent će morati na šestomjesečne i godišnje kontrole; uz pomoć kardiologa; radiološki/interventni testovi će tada biti zatraženi radi boljeg praćenja.