Sistemski eritematozni lupus: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje SLE

By Cristiano Antonino On Može 27, 2023

Sistemski eritematozni lupus, skraćeno SLE i jednostavnije poznat kao lupus, kronična je autoimuna i upalna bolest koja – ovisno o svojoj težini – može utjecati na različite organe i/ili tkiva

Trenutno, precizan uzrok nije identificiran, ali se vjeruje da genetska predispozicija u kombinaciji s hormonskim i/ili faktorima koji izazivaju okolinu (npr. UV zraci, infekcije) može odrediti njegov početak.

Što se tiče incidencije, poznato je da lupus pretežno pogađa mlade žene: vrhunac se bilježi između 15 i 40 godina, sa omjerom žena i muškaraca od 6-10:1.

Afro-karipska populacija je više predisponirana, sa 207 slučajeva na 100,000 pojedinaca, zatim azijska populacija sa 50 slučajeva na 100,000 pojedinaca i populacija Kavkaza sa 20 slučajeva na 100,000 osoba.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa često kasni zbog činjenice da bolest može zahvatiti različite sisteme i organe, s različitim stepenom težine.

Mogu se identifikovati tri nivoa ozbiljnosti SLE:

u najblažem obliku zahvata kožu i zglobove, u vidu upale;
u umjerenom obliku utiče na srce, pluća i bubrege;
u najozbiljnijem obliku utiče na nervni sistem, počevši od mozga.

Uz korištenje odgovarajućih imunosupresivnih lijekova, simptomi se mogu staviti pod kontrolu.

Šta je sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je autoimuna bolest koja može uzrokovati upalu kože i zglobova i dalje napredovati i utjecati na krvne stanice, pluća, bubrege, srce i nervni sistem.

Iako je identifikovana početkom 19. veka, Hipokrat je već govorio o bolesti koja izaziva čireve na koži, nazivajući je "herpes esthiomenos".

Njegovo ime se sastoji od tri reči:

lupus, latinski naziv za vuka, zbog osipa u obliku leptira koji se pojavljuje na licu mnogih pacijenata sa SLE (i koji podsjeća na bijelu „pjegu“ na njušci vuka), ili zbog ožiljaka nastalih od sličnog osipa do vučjih ogrebotina;
eritematozna, jer koža postaje crvena kao od osipa;
sistemski, što ukazuje da patologija zahvaća različite dijelove tijela.

Poreklo izraza lupus datira iz 12. veka, kada ga je lekar iz Parme Rogerio Frugardi upotrebio da opiše kožnu manifestaciju.

Tada je 1872. godine mađarski dermatolog Moritz Kaposi identifikovao sistemske manifestacije, a kasnije, 1948. godine, identifikovane su LE ćelije, odnosno neutrofilni granulociti karakteristični za bolest.

Počevši od kraja 1800-ih, lupus je liječen kininom, zatim u kombinaciji sa salicilnom kiselinom, sa evidentnim rezultatima; međutim, tokom 20. veka kortikosteroidni lekovi su počeli da se koriste za lečenje bolesti.

Kao i sve autoimune bolesti, sistemski eritematozni lupus također je rezultat poremećaja regulacije imunološkog sistema.

Kod ispitanika koji boluju od bolesti ove vrste, imunološki sistem umjesto da napada samo viruse i bakterije prepoznaje neke organe ili tkiva kao strance, a samim tim i „neprijatelje“, stvarajući upalni odgovor koji određuje oštećenja – različite vrste i težine.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi

Definisanje tipične i precizne slike simptoma za sistemski eritematozni lupus je veoma komplikovano; manifestacije se u stvari mogu razlikovati od pacijenta do pacijenta, ali prije svega mogu biti nespecifične i zajedničke onima drugih autoimunih bolesti ili drugih patoloških stanja.

Iz tog razloga, lupus se ponekad naziva „velikim imitatorom“.

Međutim, postoje neki češći simptomi koji se mogu manifestirati progresivno, a to su:

astenija (osjećaj umora, slabosti ili nedostatka energije);
opšta malaksalost;
umjerena groznica;
nedostatak apetita što dovodi do gubitka težine;
bol u zglobovima, otok i ukočenost (90% osoba sa SLE pati od toga, posebno u zglobovima, kolenima i šakama): upalne artralgije, artritis, mijalgije/miozitis;
deformacija zglobova, kod 10% pacijenata;
kožni osip, koji se nalazi kod 70% pacijenata i općenito karakterizira osip „leptir“;
patchy alopecia;
preosjetljivost kože;
crvenilo nakon izlaganja suncu;
ulcerativne lezije na sluznici usne šupljine i u nosnim šupljinama;
Raynaudov sindrom (prekomerni spazam perifernih krvnih žila, što uzrokuje smanjen protok krvi);
crvene, ljuskave ili ljuskave mrlje.

Konkretno, lezije kože se dijele na:

akutni: takozvani osip „leptir“, eritematozni i edematozni osip koji se može proširiti od nosnog mosta do jagodičnih kostiju;
subakutni: papule ili eritematozni plakovi, ponekad ljušteći, na foto-eksponiranim područjima;
kronične: lezije plaka sa tendencijom zacjeljivanja, često lokalizirane na licu, ušnim školjkama, vlasištu i trupu, ali ponekad i generalizirane.

U najtežim slučajevima, bolest pogađa i krvne ćelije, pluća i bubrege, a kasnije i nervni sistem.

Ali ima pacijenata koji zbog SLE pate i od poremećaja slezine, jetre, limfnih čvorova, probavnog sistema, krvnih sudova i pljuvačnih žlijezda.

I na kraju, postoje oni koji s vremenom razviju i druge autoimune bolesti, kao što su reumatoidni artritis ili Sjogrenov sindrom.

Početak simptoma može se pojaviti iznenada, ponekad u kombinaciji s groznicom kako bi se posumnjalo na infekciju, ili postepeno i tijekom mjeseci ili čak godina, sa tihim fazama koje se izmjenjuju s fazama egzacerbacije.

U 70-90% slučajeva na početku bolesti javlja se ponekad onesposobljavajuća astenija, iako ima pacijenata koji godinama pate od poremećaja zglobova povremeno, prije pojave drugih tipičnih simptoma.

Ako SLE postane sistemski: simptomi

Kada sistemski eritematozni lupus zahvati bubrege, može doći do stanja koje se naziva glomerulonefritis, što je upala bubrežnih glomerula (mreža arterijskih kapilara koja filtrira krv da bi proizvela mokraću).

U ovom stanju, testovi krvi i urina će vam omogućiti da postavite dijagnozu.

Rana dijagnoza ove bolesti, a samim tim i mogućnost pravovremenog liječenja smanjuje rizik od akutnog zatajenja bubrega na manje od 5%.

Zahvaćenost krvnih stanica dovodi do trombocitopenije (smanjenje broja trombocita) ili leukopenije (smanjenje broja belih krvnih zrnaca), ili poremećaji krvarenja.

Zahvaćenost pluća sistemskog eritematoznog lupusa može umjesto toga uzrokovati pleuritis (akutnu upalu pleure), upalu pluća, intersticijsku bolest, plućnu hipertenziju ili tromboemboliju.

Ako SLE zahvaća srce, pacijent se može žaliti na bol u grudima, palpitacije ili respiratorne simptome, što može ukazivati na bolesti poput endokarditisa, perikarditisa, miokarditisa ili ateroskleroze do, u najtežim slučajevima, infarkta miokarda.

Zahvaćenost nervnog sistema (mozak i/ili periferni nervi) obično se manifestuje kao jake glavobolje, konfuzna stanja, oštećenje pamćenja, poremećaji raspoloženja i ponašanja, epilepsija, napadi, kognitivni problemi, poremećaji vida ili polineuropatija.

U najtežim slučajevima uočeni su moždani udari.

Drugi simptomi sistemskog eritematoznog lupusa mogu biti

povećani limfni čvorovi, slezina, jetra i pljuvačne žlijezde;
gastrointestinalni poremećaji;
vaskulitis (upala krvnih žila);
pobačaja i preeklampsije kod trudnica.

Sistemski eritematozni lupus: uzroci i dijagnoza

Do danas, pravi uzrok nastanka sistemskog eritematoznog lupusa još nije identificiran. Prema najpouzdanijim teorijama, postoje faktori koji predisponiraju nastanak bolesti:

genetsko-nasljedni faktori: etničke grupe koje su najviše pogođene SLE su Afroamerikanci, Havajski starosjedioci, Hispanjolci, Amerikanci azijskog porijekla i stanovnici pacifičkih ostrva;
hormonalni faktori: u 9 od 10 slučajeva su pogođene žene; iako uloga estrogena nikada nije potvrđena, simptomi postaju intenzivniji tokom menstrualnog ciklusa i tokom trudnoće;
faktori okoline: to uključuje izlaganje ultraljubičastim zracima ili silicijum prašini, korištenje antihipertenzivnih ili antiepileptičkih lijekova ili antibiotika (penicilina ili amoksicilina), izloženost nekim virusima (npr. rubeola ili Epstein-Brr), nedostatak vitamina D i, općenito, stres .

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Da biste postavili dijagnozu eritematoznog lupusa, morate ispuniti najmanje 4 od 11 dijagnostičkih kriterija koje je 1982. ustanovio Američki koledž za reumatologiju i revidirao 1997. godine:

crveni osip u obliku leptira na licu ili drugi osip karakterističan za lupus;
karakteristični osipi diskoidnog lupusa (okrugli, crveni, uzdignuti osipi, koji ponekad napreduju do gubitka epiderme što rezultira ožiljcima);
čirevi u ustima ili nosu;
artritis koji zahvaća najmanje dva zgloba i ima osjetljivost, otok ili izljev;
fotosenzitivnost;
hematološki poremećaji (hemolitička anemija, leukopenija, limfocitopenija ili trombocitopenija koja nije uzrokovana lijekovima);
zahvaćenost bubrega, uz prisustvo proteinurije veće od 0.5 g dnevno;
prisustvo antinuklearnih antitela (ANA);
prisustvo anti-ds DNK ili anti-Sm ili antifosfolipidnih antitijela, ili lažno pozitivan serološki test na sifilis;
zahvaćenost nervnog sistema (konvulzije i/ili psihoze).

Ako su ispunjena najmanje četiri od ovih kriterija, bit će potrebne naknadne pretrage krvi

Prvo će se istražiti prisustvo antinuklearnih antitijela (ANA): iako se ona mogu otkriti iu prisustvu drugih bolesti, većina ljudi sa SLE ih ima.

Kada se identifikuje, specijalista će obično naručiti test za antitela na dvolančanu DNK (anti-ds-DNK) i druga autoantitela (npr. ENA panel).

S rezultatima, kao i daljnjim serološkim pretragama (krvna slika, ESR, bubrežna funkcija, analiza urina), moći će se sa sigurnošću postaviti dijagnoza.

Ljudi sa lupusom obično imaju nekoliko od ovih stanja:

pad crvenih krvnih zrnaca
pad bijelih krvnih zrnaca
pad trombocita
Povišen ESR (što ukazuje na upalu)
povišen nivo antinuklearnih antitela (ANA) u serumu
pozitivnost nekih od podtipova antinuklearnih antitela (ENA panel), posebno Anti-Sm, ponekad u kombinaciji sa Anti-RNP, Anti-SSA i/ili Anti-SSB
hiperazotemija
krv u mokraći
proteina u urinu

Nakon postavljanja dijagnoze, specijalista će na kraju propisati daljnje pretrage s ciljem procjene obima i težine bolesti:

elektrokardiogram, kako bi se provjerilo da srce nije zahvaćeno
Rendgen grudnog koša, za provjeru statusa pluća
biopsija bubrega, za procjenu stanja bubrega
biopsija kože

Sistemski eritematozni lupus: lijek

Sistemski eritematozni lupus je bolest koja se ne može izliječiti, ali se može farmakološki kontrolirati.

Terapija se razlikuje od pacijenta do pacijenta, a usmjerena je na kontrolu simptoma i sprječavanje daljnjih komplikacija.

Ako pacijent pati od blažeg oblika SLE-a, često je dovoljna upotreba nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) za kontrolu bola (posebno u zglobovima i mišićima) i porasta temperature, te antimalarijskih lijekova. lijekove, istovremeno za ublažavanje simptoma kože i zglobova i smanjenje učestalosti egzacerbacija.

Fototerapija je također koristan tretman za kontrolu osipa, kao i kortikosteroidne kreme ili masti.

Također se uvijek preporučuje korištenje kreme za sunčanje sa SPF od najmanje 30.

U najtežim oblicima lupus se umjesto toga liječi kortikosteroidnim lijekovima, u dozama i načinima primjene (topikalna, oralna, intravenska) koji variraju ovisno o težini bolesti.

Kortikosteroidni lijekovi smanjuju mijalgije (bolove u mišićima), poremećaje zglobova, kontroliraju kožne simptome i sprječavaju nastanak komplikacija kao što su pleuritis, perikarditis i vaskulitis.

U najtežim oblicima važnu ulogu imaju i imunosupresivi koji supresijom imunološkog sistema kontroliraju njegovu pretjeranu reaktivnost u ovoj bolesti i posljedično smanjuju upalu; pored njih, posebno poslednjih godina, pojavio se značaj monoklonskih antitela.

Kod pacijenata sa lupusom koji pate od vaskularnih problema, takođe može postojati indikacija za uzimanje antikoagulantne terapije za prevenciju tromboembolijskih pojava.

Obično se u početku terapija sastoji u kontroli akutnog upalnog stanja i, kada se dobije, u upotrebi lijekova koji mogu spriječiti pojavu simptoma i komplikacija; u nekim slučajevima se lijekovi, ovisno o napredovanju bolesti, mogu smanjiti u dozi ili suspendirati.

Zatim postoje pravila ponašanja kojih se pacijent mora pridržavati kako bi spriječio pogoršanje simptoma sistemskog eritematoznog lupusa; između ovih:

zaštitite se tokom izlaganja suncu, koristeći kreme sa visokim SPF-om
ne pušite (pušenje pogoršava kardiovaskularne probleme)
slijedite zdravu i uravnoteženu prehranu kako biste kontrolirali visoki krvni tlak i ne oštetili bubrege
unosite dovoljno vitamina D
redovno pratite

Sistemski eritematozni lupus: prognoza

Za razliku od pedesetih godina, u kojima je očekivani životni vijek pacijenata oboljelih od sistemskog eritematoznog lupusa bio pet godina, danas se bolest može uspješno liječiti, sa očekivanim životnim vijekom gotovo uporedivim sa životnim vijekom neoboljele populacije – uz adekvatnu uzimanje lijekova.

Prognoza je povoljnija kod žena nego kod muškaraca i djece.

Kada se SLE pojavi nakon 60. godine, tok je obično benigni.

Takođe je neophodno pratiti komorbiditete pacijenata (npr. hipertenzija, hiperholesterolemija).