Skleroderma. Plave ruke, poziv za buđenje: važnost rane dijagnoze

Skleroderma, čiji je Svjetski dan skleroderme juče obilježen, je bolest koja pogađa kožu, krvne sudove i unutrašnje organe. Ali koji su uzroci? A simptomi? Postoje li dostupni tretmani?

Šta je skleroderma?

Doslovno, skleroderma znači tvrda koža.

Međutim, ova definicija uzima u obzir samo dio manifestacija bolesti.

Tačnije, naziva se sistemska skleroza jer može zahvatiti nekoliko dijelova tijela.

To je autoimuna bolest koja se javlja uglavnom kod žena.

RIJETKE BOLESTI? DA NAUČITE VIŠE POSJETITE ŠTAND UNIAMO – ITALIJANSKE FEDERACIJE REDKIH BOLESTI NA EMERGENCY EXPO

Kako se bolest manifestuje?

Klinička istorija bolesti je izuzetno varijabilna i nemaju svi oboljeli iste simptome.

Gotovo svi, međutim, doživljavaju kao svoj prvi simptom promijenjenu osjetljivost na hladnoću koja se manifestira promjenom boje kože, koja postaje bijela ili plava kako se temperatura okoline smanjuje.

Ovaj simptom je Raynaudov fenomen, koji može prethoditi drugim manifestacijama bolesti kroz neko vrijeme.

Koji su simptomi sklerodermije?

Ruke koje su prvobitno zahvaćene Raynaudovim fenomenom mogu nateći, postati tvrde, tj. fibrozne.

U različitom stepenu, ovaj gubitak elastičnosti, usled promene u tkivima koja čine skelu kože i unutrašnjih organa („vezivno tkivo“) uključuje i druga mesta na telu: lice, ruke, noge i trup.

Neki ljudi su tada u opasnosti od razvoja respiratornih problema: upala i fibroza pluća čine ove organe manje elastičnim i funkcionalnim. Osim toga, cirkulacija krvi između srca i pluća je otežana razvojem određene vrste hipertenzije: plućne hipertenzije, koja sprječava da krv bude pravilno oksigenirana.

Većina ljudi sa sistemskom sklerozom može imati ukrućenje jednjaka sa tendencijom refluksa kiseline ili stvaranje čireva i posjekotina na prstima šaka.

Šta je uzrok plavih ruku?

Još ne znamo uzrok bolesti, ali su neke od pojava koje dovode do razvoja komplikacija povezanih s njom dobro poznate.

Kod genetski predisponiranih osoba jedan ili više vanjskih faktora djeluje kao okidač za nekontrolisanu reakciju koja dovodi do aktivacije imunološkog sistema.

Ova reakcija kulminira oštećenjem cirkulacije i organa i fibrozom.

Ko je pogođen?

Sistemska skleroza pretežno pogađa ženski spol, obično u vrijeme menopauze (između 45 i 60 godina), ali slučajevi u mlađoj dobi nisu sasvim neuobičajeni.

Je li to rijetka bolest?

Da. Bolest se definiše kao rijetka, odnosno ne obolijeva više od 5 od 10,000 ljudi.

To nam omogućava da procijenimo da je pogođeno 20-25,000 ljudi u Italiji.

Može li se sklerodermija spriječiti?

Ne postoje načini života ili navike koje mogu spriječiti ovu bolest.

Svakako, što se ranije dijagnosticira, to je bolji tok i mogućnost rane prevencije ili liječenja bilo kakvih komplikacija.

Kao što je već spomenuto, vrlo često prvo 'zvono za uzbunu' je Raynaudov fenomen.

Ako primijetite da prsti na šakama od hladnoće postaju bijeli ili plavi, bilo bi korisno uraditi kapilaroskopiju, jednostavan neinvazivni pregled koji omogućava ranu vizualizaciju cirkulatornih promjena tipičnih za bolest.

Zatim se mogu uraditi testovi krvi na autoantitijela.

Na ovaj način moguće je otkriti bolest u pretkliničkoj fazi, odnosno godinama prije nego što se pojave tipične manifestacije bolesti, te uspostaviti program praćenja i prevencije komplikacija.

Koja je terapija danas?

Do danas ne postoji jednoznačna terapija za sistemsku sklerozu, ili terapija koja omogućava definitivno izlečenje.

Glavni cilj liječenja je usporavanje njegovog napredovanja i liječenje komplikacija.

Danas postoji mnogo lijekova, a u razvoju su i drugi, koji mogu liječiti komplikacije bolesti.

Ovi lijekovi su utoliko efikasniji što se prije prepoznaju problemi sistemske skleroze, prije nego bilo kakvo oštećenje postane nepovratno.

Zbog toga je važna rana dijagnoza i redovni pregledi.

Pročitajte takođe:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju vaših novina za iOS i Android

Psorijaza, kožna bolest bez starenja

Relapsi-remitentna multipla skleroza (RRMS) kod djece, EU odobrava teriflunomid

ALS: Identifikovani novi geni odgovorni za amiotrofičnu lateralnu sklerozu

Psorijatični artritis: šta je to?

Rehabilitacijske terapije u liječenju sistemske skleroze

Psorijaza: Zimi se pogoršava, ali nije samo hladnoća kriva

Izloženost prehladi i simptomima Raynaudovog sindroma

Izvor:

Policlinico di Milano

Moglo bi vam se svidjeti