Tumori mekog tkiva: leiomiosarkom

By Cristiano Antonino On Decembar 18, 2022

Leiomiosarkom je tumor mekog tkiva koji uglavnom pogađa žene i rijetko djecu. Otporan na hemoterapiju, operacija je jedini tretman

Leiomiosarkom je maligni tumor mekog tkiva i pripada porodici sarkoma

Razvija se iz glatkih mišićnih ćelija.

To je bolest odraslih, sa vrhuncem incidencije u 5. i 6. deceniji života i sklonošću prema ženskom rodu, koja, iako rijetko, može zahvatiti i djecu.

U pedijatrijskoj dobi, dječaci i djevojčice su podjednako pogođeni.

Leiomiosarkomi su podeljeni u pet grupa na osnovu načina prezentacije:

“Retroperitonealni leiomiosarkom mekog tkiva”;
“Leiomiosarkom kožnog porijekla”;
“Leiomiosarkom vaskularnog porijekla”:
“Leiomiosarkom u imunokompromitovanih pacijenata”;
„Leiomiosarkom kosti“.

Najčešće mjesto razvoja (50% slučajeva) je retroperitoneum.

Uzrok nastanka ovog tumora je nepoznat i nije utvrđena veza sa uzrocima iz okoline.

Pacijenti sa nasljednim retinoblastomom, nosioci ustavne mutacije gena Rb1, imaju povećan rizik od razvoja leiomiosarkoma u odrasloj dobi u odnosu na opću populaciju.

Sklonost ženskom rodu je također dovela do spekulacija da estrogen igra ulogu u proliferaciji glatkih mišića, međutim korelacija ostaje nejasna.

Što se tiče leiomiosarkoma kod imunokompromitovanog pacijenta, obično se nalazi korelacija sa Epstein-Barr virusom, iu tim slučajevima tumor može nastati na netipičnom mjestu.

Leiomiosarkomi, kao i svi drugi sarkomi, imaju nespecifične simptome zbog prisutnosti lezije koja komprimira, dislocira i infiltrira okolne strukture.

Način prezentacije leiomiosarkoma stoga varira ovisno o mjestu nastanka

“Leiomiosarkom mekog tkiva” se obično manifestira kao retroperitonealna lezija, u kom slučaju su prisutni simptomi nejasna nelagoda u trbuhu, manje ili više povezana s gubitkom težine.

Leiomiosarkom kožnog porijekla' obično se manifestira kao mala intradermalna oteklina.

Leiomiosarkom vaskularnog porijekla“ razvija se iz velikih krvnih žila i često zahvaća plućnu arteriju.

U ovom slučaju simptomi su uglavnom respiratorni problemi i bol u grudima zbog opstrukcije krvotoka.

Leiomiosarkom kostiju je vrlo rijedak entitet i obično pogađa duge kosti

Kad god se sumnja na prisustvo sarkoma, na osnovu objektivnog pregleda i preliminarnih radioloških istraživanja, patolog (eventualno stručnjak za ovu vrstu lezije) mora uzeti fragment tumora i analizirati ga, specijalista koji može dijagnoza.

Postoje i daljnja istraživanja kojima se procjenjuju karakteristike i obim ovog tumora:

Snimanje nuklearne magnetne rezonance (MRI) i/ili kompjuterizovana tomografija (CT), koji omogućavaju procenu veličine tumora, njegovog proširenja i odnosa sa susednim strukturama;
Radiografija ili CT skeniranje grudnog koša, plus ili minus scintigrafija kostiju za procjenu bilo koje udaljene sekundarne lezije.
Operacija je glavni oslonac u liječenju leiomiosarkoma i, u slučajevima kada je uklanjanje lezije radikalno, može biti jedini tretman.

U slučajevima kada ekscizija nije potpuna, može biti potrebno dopunsko lokalno liječenje radioterapijom, posebno za lezije ekstremiteta.

Leiomiosarkom nije tumor osjetljiv na kemoterapiju

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Uloga citostatskog tretmana je nejasna, pa je kemoterapija rezervirana za odabrane slučajeve: velike lezije, u prvom redu neoperabilne, s ciljem smanjenja volumena tumora i pratećih simptoma; pacijenti s lezijama koje se ponavljaju na daljinu.

Najčešće korišćeni hemoterapijski agensi su antraciklini, ifosfamid, gemcitabin, taksoter, dakarbazin i trabektidin.

Što se tiče terapija usmjerenih na tumorske stanice, od različitih testiranih molekula, jedina koja je pokazala umjerenu efikasnost protiv leiomiosarkoma je pazopanib, inhibitor tirozin kinaze, primijenjen oralno.

Prognoza pacijenata sa leiomiosarkomom zavisi od histoloških karakteristika lezije, lokalnog proširenja (veličine mase i odnosa sa okolnim strukturama) i anatomskog mesta lezije, kao i bilo kakvog udaljenog recidiva.

Ako se cjelokupna tumorska masa može ukloniti, prognoza je vrlo dobra sa 80% šanse za izlječenje.

Tumori ekstremiteta imaju bolju prognozu od retroperitonealnih tumora, jer su manje lezije i veća je šansa za radikalno kirurško uklanjanje.

Intradermalne lezije imaju odličnu prognozu jer imaju tendenciju da ostanu lokalizirane i ne daju metastaze.

Prognoza ostaje nepovoljnija za pacijente s udaljenim rekurentnim lezijama.