Fallotova tetralogie: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, komplikace a rizika

Fallotova tetralogie, známá také jako „Falotovova tetralogie“ nebo „syndrom modrého miminka“ nebo „Fallotová kvadrilogie“ (odtud zkratka TOF nebo ToF) je vrozená srdeční vada, tedy již při narození, která má klasicky čtyři anatomické prvky. které odlišují srdce novorozence s Fallotovou tetralogií od srdce zdravého kojence

Pokud je Fallotova tetralogie spojena také s „patentovaným foramen ovale“ nebo defektem mezisíňového septa, nazývá se syndrom „Falotovy pentalogie“.

KARDIOPROTEKCE A KARDIOPULMONÁRNÍ resuscitace? NAVŠTÍVTE TEĎ EMD112 BOOTH NA EMERGENCY EXPO, ZÍSKEJTE VÍCE

Šíření Fallotovy tetralogie

Fallotova tetralogie je nejběžnější kyanogenní vrozenou srdeční lézí u dospělých a představuje 10 % všech vrozených srdečních chorob.

Může se objevit u lékaře před nebo častěji po korektivní nebo paliativní operaci.

EKG VYBAVENÍ? NAVŠTÍVTE ZOLL BOOTH NA EMERGENCY EXPO

Příčiny a patofyziologie syndromu modrého dítěte

Tetralogie je výsledkem nesprávného postavení aorto-pulmonální přepážky, která během vývoje rozděluje kmen tepen na aortu a plicnici, což vede k přední deviaci aorty směrem k a. pulmonalis.

Čtyři součásti tetralogie Fallot jsou následující:

  • propadnutí aorty na interventrikulární přepážce;
  • obstrukce odtoku pravé komory, která se může objevit na chlopenní, subvalvulární, supravalvulární úrovni nebo kombinaci všech tří;
  • membranózní DIV (interventrikulární defekt);
  • hypertrofie pravé komory.

DIV je obvykle velký a umožňuje pravou a levou komoru volně komunikovat.

Přítomnost obstrukce výtoku z pravé komory je ochranná, brání tlakovému a objemovému přetížení plicního oběhu, které by mělo za následek fixní plicní hypertenzi.

Stupeň pravo-levého zkratu závisí na stupni obstrukce výtoku z pravé komory.

Pokud je plicní stenóza mírná, levo-pravý zkrat je minimální a pacient zůstává achyanotický (růžová tetralogie).

Častěji je plicní stenóza závažná a velký objem špatně okysličené krve je odváděn do systémového oběhu, což vede k cyanóze.

Cyanóza se zhoršuje cvičením, protože pokles systémové vaskulární rezistence zvyšuje stupeň pravo-levého zkratu.

Tetralogie může být také spojena s DIA (interatriální defekt), svalovým DIV, obloukem pravé aorty a dalšími koronárními anomáliemi.

Chromozomální delece (22qll) je pozorována v 15 % případů, zejména u pacientů s přidruženými anomáliemi.

Tato delece znamená zvýšené riziko přenosu vrozené srdeční choroby na potomky.

PROFESIONÁLOVÉ PÉČE O DĚTI V SÍTI: NAVŠTIVTE STÁNEK MEDICHILD NA NOUZOVÉM EXPO

Diagnóza a příznaky Fallotovy tetralogie

Pokud je matka diabetička, kuřačka, starší 40 let a dítě je nedonošené s cyanózou a dýchacími potížemi, měl by lékař zvážit Fallotovu tetralogii jako pravděpodobnou možnost.

Při fyzikálním vyšetření je cyanotická kůže, digitální hippokratismus, výrazný ejekční šelest na levém okraji sterna, snížený nebo chybějící P2.

Diagnostická pochybnost je pak potvrzena:

  • rentgen hrudníku,
  • elektrokardiogram,
  • echokardiogram a srdeční echocolordoppler.

Elektrokardiogram ukazuje hypertrofii pravé komory a abnormality pravé síně.

Rentgen hrudníku ukazuje charakteristické srdce nazouvák, malá plicní tepna, normální plicní vaskulatura.

Echokardiografie stanoví konečnou diagnózu a obvykle poskytne dostatek informací pro plánování chirurgické léčby.

Přibližně v polovině všech případů je Fallotova tetralogie diagnostikována před narozením (prenatální diagnostika) pomocí echokardiografie.

Terapie

Chirurgická korekce tetralogie se obvykle provádí v novorozeneckém období nebo v kojeneckém věku a zahrnuje zlepšení obstrukce pravé komory a patch uzávěr DIV (interventrikulární defekt).

Po reparační operaci jsou pacienti ohroženi reziduální stenózou nebo plicní insuficiencí, což může vést k dilataci a dysfunkci pravé komory a trikuspidální insuficienci.

Aortální insuficience je po opravě běžná a může se stát klinicky významnou.

Reziduální AVD, aneuryzmata výtokového traktu pravé komory a trvalé arytmie jsou také známé komplikace.

Arytmie mohou být supraventrikulární nebo ventrikulární, mohou vést k hemodynamickým kompromisům a přispívat ke zvýšenému riziku náhlé smrti.

Prodloužení trvání QRS (až >180 ms) na povrchovém elektrokardiogramu (EKG) je markerem zvýšeného rizika komorové tachykardie a náhlé smrti.

Paliativní chirurgie může být provedena v kojeneckém věku ke zlepšení průtoku krve v plicích.

Někdy se pacienti mohou rozhodnout nepodstoupit kompletní opravu.

Tato paliace spočívá ve vytvoření zkratu mezi systémovým a plicním oběhem, např. mezi podklíčkovou tepnou a ipsilaterální plicní tepnou (Blalock-Taussigův zkrat), což vede ke zvýšení průtoku krve v plicích a zlepšení systémové okysličení krve.

K tomuto účelu byly použity různé paliativní zkraty.

Ačkoli tyto postupy často vedou k dlouhodobému zmírnění hypoxie, může dojít k několika komplikacím.

Shunty se mohou zmenšovat, jak pacienti rostou, nebo se mohou spontánně uzavírat a vést k progresivní cyanóze.

Pokud je zkrat příliš velký, zvýšený objem krve v plicním oběhu a levém srdci může vést k plicní kongesci a progredovat k nevratné plicní vaskulární obstrukci.

U pacientů, kteří se dožijí dospělosti, by se přesto mělo pokusit o korektivní operaci, ale chirurgické riziko je větší kvůli přítomnosti dysfunkce pravé komory.

Všichni pacienti s tetralogií, i když byl stav chirurgicky upraven, by měli dostávat profylaxi endokarditidy.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Karotická angioplastika a stentování: O čem mluvíme?

Koronární angioplastika, co dělat po operaci?

Srdeční pacienti a horko: doporučení kardiologa pro bezpečné léto

Americkým záchranářům EMS bude pomáhat pediatři prostřednictvím virtuální reality (VR)

Koronární angioplastika, jak se postup provádí?

Angioplastika a stentování dolních končetin: co to je, jak se provádí a jaké má výsledky

Protidestičkové léky: Přehled jejich užitečnosti

Zdroj:

Dott. Emilio Alessio Loiacono / Medicina Online

Mohlo by se Vám také líbit