Biliární atrézie: co to je a jak se projevuje

Biliární atrézie je závažné onemocnění postihující kojence, které způsobuje zánět a obstrukci žlučovodů (kanály odpovědné za transport žluči z jater do střeva)

Když žluč nemůže normálně proudit, proudí zpět do jater (tato situace se nazývá „biliární stáza“), což způsobuje žloutenku (zežloutnutí kůže a sklér) a cirhózu.

Cirhóza je stav, ke kterému dochází, když jsou zdravé jaterní buňky zničeny a poté nahrazeny vazivovou tkání.

Fibróza narušuje tok žluči procházející játry, způsobuje další poškození buněk a další fibrózu, a tak restartuje cyklus poškození jater.

Etiologie a příznaky biliární atrézie

Příčina biliární atrézie nebyla dosud objevena.

Onemocnění postihuje přibližně jedno z 20,000 XNUMX kojenců, přičemž preferuje ženské pohlaví před mužským, ale bez diskriminace podle rasy nebo etnického původu.

Nejde o dědičný stav, i když ve velmi vzácných případech může být onemocněním postiženo více než jedno dítě v rodině.

Příznaky biliární atrézie se obvykle projeví mezi dvěma a šesti týdny po narození.

Novorozenec má žloutenku, zvětšená a tvrdší játra a oteklé břicho; stolice je obvykle čirá a moč tmavá.

U některých kojenců se může projevit intenzivní svědění, což je stav, který je činí extrémně netrpělivými a podrážděnými.

Příčina svědění zatím není známá, ale vědci objevili souvislost mezi svěděním a návratem žluči.

Diagnóza biliární atrézie

Existuje mnoho jaterních onemocnění, která způsobují příznaky podobné příznakům biliární atrézie. Proto je vhodné před stanovením diagnózy atrézie žlučových cest provést různá laboratorní vyšetření (testy krve a moči, jaterní testy a testy na funkci sraženiny), abychom měli jistotu, že lze vyloučit jiná onemocnění jater.

V těchto případech se často provádí (bezbolestné) vyšetření pomocí ultrazvuku (ECHO) k rozboru jater a určení velikosti žlučových cest a žlučníku.

Další testy jsou založeny na specifickém rentgenovém nebo radioaktivním skenování jater, technikách, které se mohou ukázat jako užitečné při zaměření na skutečný problém.

Léčba biliární atrézie

Dosud nejúspěšnější léčba biliární atrézie je chirurgická.

Operace vytváří odtok žluči z jater, když jsou kanály zcela ucpány.

Tato operace se nazývá „Kasaiova operace“ (nebo, technicky, hepatoportoenterostomie), pojmenovaná po doktoru Morio Kasai, japonském chirurgovi, který ji vyvinul.

Během operace chirurg odstraní poškozené extrahepatální vývody a nahradí je kouskem střeva odebraným samotnému dítěti, který funguje jako nový vývod.

Účelem této operace je umožnit průchod žluči z jater do střeva novým vývodem.

Operace je úspěšná asi v 50 % případů

U dětí, které dobře reagují na operaci, žloutenka obvykle po několika týdnech zmizí.

Ve zbývajících 50 % případů, kdy je Kasaiova operace neúspěšná, je selhání způsobeno tím, že ucpané žlučovody jsou „intrahepatální“, tj. nacházejí se uvnitř jater.

Po operaci je učiněn pokus povzbudit rodinu a dítě k normálnímu růstu a vývoji.

Pokud je odtok žluči dobrý, dítě dostává pravidelnou stravu; při nízkém výtoku žluči se doporučuje nízkotučná dieta, neboť žluč, kterou tělo využívá při vstřebávání tuků a vitamínů, neplní dobře svůj úkol.

Jako doplňkovou pomůcku lze podávat více vitamínů, komplex vitamínů B a vitamíny E, D a K.

Bohužel i přes reaktivovaný tok žluči není Kasaiova operace definitivním lékem na biliární atrézii: z dosud neznámých důvodů poškození jater často pokračuje a nakonec vede k cirhóze (se všemi komplikacemi).

Možné komplikace biliární atrézie

U pacientů s cirhózou dochází ke změnám v průtoku krve játry, což může vést k dysfunkcím, jako jsou vyrážky, krvácení z nosu, zadržování tekutin a varixy v žaludku a jícnu.

Vysoký tlak vytvářený v těchto žilách může způsobit jejich krvácení.

V některých případech může být nezbytný postup, při kterém je do varixů injekčně aplikována sklerotizující látka.

S progresí onemocnění se však mohou objevit další komplikace.

Zatímco všechny děti bývají po jídle ospalé, děti s atrézií žlučových cest mohou být nadměrně ospalé po konzumaci potravin bohatých na bílkoviny kvůli zvýšenému obsahu dusíkatých látek v krevním řečišti.

Děti s biliární atrézií mohou být také snazší kořistí infekcí.

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Životní perspektivy pacientů s biliární atrézií

Rozsah a typ poškození jater se dítě od dítěte liší.

Někteří reagují na Kasaiovu operaci dobře, jiní ne.

Pokud žluč nadále proudí, je možné dlouhodobé přežití.

Pro lékaře je však v současné době nemožné předem určit, které děti na léčbu zareagují a které ne.

V každém případě nemůže existovat žádný definitivní lék na biliární atrézii, dokud nebude objevena její příčina, takže naděje na definitivní řešení spočívají ve vědeckém výzkumu.

Transplantace jater

Transplantace jater je stále více jediným nebo posledním schůdným řešením pro ty, kteří trpí některými onemocněními jater.

Míra přežití u příjemců transplantátu se dramaticky zvýšila díky zlepšeným chirurgickým technikám a vývoji nových léků, které pomáhají překonat problém odmítnutí orgánu.

U dětí s atrézií žlučových cest se transplantace jater obecně nezkouší, dokud není nejprve provedena Kasaiova operace.

Pokud je tato operace neúspěšná a než se výsledné komplikace cirhózy stanou vážnými a ohrozí život dítěte, lze se pokusit o transplantaci jater, která byla v mnoha případech úspěšná.

Stejně jako u všech transplantací orgánů však úspěšný výsledek do značné míry závisí na včasné dostupnosti kompatibilních orgánů pro dárcovství, časovém faktoru (darovaná játra musí být znovu implantována do 16 hodin, aby byl zákrok úspěšný) a dalších faktorech, které jsou stále se zkoumá.

Praxe živých transplantací vzhledem k malé velikosti potřebného orgánu (často dítěti stačí pravá polovina dospělých jater) výrazně zlepšuje čas a dostupnost kompatibilních dárců.