Co je Hashimotova encefalopatie?

Hashimotova encefalopatie (HE) je vzácné onemocnění, které zahrnuje zhoršenou funkci mozku (encefalopatii). Tento stav je pojmenován pro možnou souvislost s Hashimotovou tyreoiditidou, běžným autoimunitním onemocněním štítné žlázy, ale přesná příčina není plně objasněna.1

HE přispívá k neurologickým problémům, jako jsou záchvaty, zmatenost nebo demence. Obvykle je reverzibilní léčbou.

Hashimotova encefalopatie je považována za vzácnou a postihuje pouze dva lidi ze 100,000 XNUMX

Je však pravděpodobné, že mnohem více případů není diagnostikováno nebo je špatně diagnostikováno, protože tento stav není dobře pochopen nebo vysoce rozpoznán.1

Průměrný věk nástupu příznaků Hashimotovy encefalopatie je kolem 40 až 55 let. U žen je diagnostikována asi čtyřikrát častěji než u mužů.1 HE může také postihnout děti, ale předpokládá se, že je to vzácné.

Příznaky Hashimotovy encefalopatie

Hashimotova encefalopatie ovlivňuje, jak funguje váš mozek, způsobuje kognitivní pokles a změněné vědomí. Obvykle postupuje jedním ze tří způsobů: 2

  • Recidivující a remitující: Epizody akutních příznaků přicházejí a odcházejí, často zahrnující záchvaty a záchvaty podobné mrtvici.
  • Progresivní: Pokles kognitivních funkcí postupně progreduje do demence, halucinací, zmatenosti, poruchy cyklu spánku a bdění nebo dokonce do kómatu.
  • Samoomezující: Po období příznaků onemocnění odezní samo bez léčby.

Příznaky společné pro různé typy zahrnují: 2

  • Deprese, která může být prvním příznakem progresivní formy
  • Únava
  • Úzkost
  • Přehnaně reagující reflexy
  • nechutenství
  • Zmatek
  • Mozková ischemie (nedostatečný průtok krve do oblastí mozku)
  • Změněné vědomí
  • Otřesy
  • Dezorientace
  • Problémy s koncentrací a pamětí
  • Psychóza a bludné chování
  • Křeče a záškuby ve svalech známé jako myoklonus
  • Nedostatek svalové koordinace, který může způsobit potíže s chůzí
  • Problémy řeči
  • Bolesti hlavy
  • Nesoustředěnost a nepozornost
  • Emocionální nestabilita
  • Stažení ze společenských aktivit
  • Změny osobnosti

Příčiny

Není známo, co přesně způsobuje Hashimotovu encefalopatii, ale vědci si myslí, že stejně jako Hashimotova tyreoiditida,

HE je autoimunitní stav, což znamená, že imunitní systém se mylně zaměřuje na vlastní tkáně vašeho těla, jako by to byl virus nebo bakterie. V případě HE je cílem mozek.

Při Hashimotově tyreoiditidě imunitní systém napadá štítnou žlázu a způsobuje hormonální problémy. Stále není jasné, jaký je vztah mezi těmito podmínkami.2

Diagnóza Hashimotovy encefalopatie

V současné době poskytovatelé zdravotní péče nemají definitivní test na Hashimotovu encefalopatii.

Protože jeho příznaky primárně ovlivňují váš mozek, HE je snadné špatně diagnostikovat nebo přehlédnout.

Lidé jsou někdy špatně diagnostikováni s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, demencí, Alzheimerovou chorobou nebo mrtvicí.4

Diagnostika spočívá nejprve v vyloučení jiných známých příčin encefalopatie, poté v kontrole přítomnosti specifických protilátek ("útokových" buněk imunitního systému) a dysfunkce štítné žlázy.

Příčiny encefalopatie

Termín „encefalopatie“ není lékařskou vědou přesně definován a místo toho slouží jako široký termín pro nemoci, které mění funkci nebo strukturu mozku.

Dělá to mnoho nemocí, včetně některých chronických a jiných akutních (krátkodobých) a reverzibilních.5

Chronické encefalopatie jsou obvykle výsledkem trvalých změn v mozku.

Patří mezi ně: 5

  • Traumatické zranění mozku
  • Expozice těžkých kovů
  • Změny související s HIV
  • Korsakoffova encefalopatie
  • Spongiformní encefalopatie, jako je Creutzfeldt-Jakob

Akutní encefalopatie zahrnují dočasné změny funkce způsobené:

  • Toxiny (např. léky, rekreační drogy nebo vystavení nebezpečným chemikáliím)
  • Metabolické poruchy
  • Kombinace výše uvedených příčin, včetně selhání ledvin nebo jater, nerovnováhy elektrolytů, horečky, infekcí a nedostatku živin
  • Krevní testy mohou být provedeny pro kontrolu kterékoli z těchto možných příčin v závislosti na tom, co váš poskytovatel zdravotní péče považuje za nejpravděpodobnější problémy.

Antithyroidní protilátky

Testování dvou protilátek, které napadají štítnou žlázu – nazývané protilátky proti tyreoidální peroxidáze (TPO) a protilátky proti tyreoglobulinu (TG) – je klíčové, protože ty jsou klíčem k diagnóze HE.

Ve výše uvedeném přehledu z roku 2016 mělo všech 251 účastníků zvýšené hladiny jedné nebo obou těchto protilátek.3

Hladiny hormonů štítné žlázy

Obvykle se také testují hladiny hormonů štítné žlázy, ale ty se liší od osoby k osobě.

Podle článku zveřejněného v roce 2010:6

  • Mezi 23% a 35% lidí s Hashimotovou encefalopatií má subklinickou hypotyreózu (nízké hladiny hormonů, které nesplňují práh pro onemocnění štítné žlázy)
  • Mezi 17% a 20% má primární hypotyreózu (nedostatečně aktivní onemocnění štítné žlázy)
  • Asi 7 % má hypertyreózu (hyperaktivní onemocnění štítné žlázy)

Přehled z roku 2016 také zjistil, že většina pacientů měla normální hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu a pouze u 32 % bylo dříve diagnostikováno onemocnění štítné žlázy.3

Vyloučení jiných příčin

Hlavní součástí diagnostiky HE je provádění testů na jiné potenciální důvody za vašimi příznaky a jejich vyloučení.

Lumbální punkce, známá také jako a Spinální tap, hledá vysoké koncentrace proteinu ve vašem mozkomíšním moku, který je přítomen asi v 75 % případů HE.7

Tekutinu lze také kultivovat, aby se našly bakterie, viry nebo jiné patogeny, které by mohly způsobovat vaše příznaky.

Elektroencefalografie (EEG) je neinvazivní test, který využívá elektrody k měření vašich mozkových vln.

Abnormality se vyskytují u 90 % až 98 % lidí s Hashimotovou encefalopatií.8

Magnetická rezonance (MRI), která vytváří detailní snímky mozku. MRI jsou obvykle, ale ne vždy, normální u HE.

Zacházení

Primární léčbou Hashimotovy encefalopatie jsou perorální kortikosteroidy, obvykle prednison, nebo intravenózní (IV) Medrol (methylprednisolon).3

Většina lidí reaguje rychle a dobře na medikamentózní léčbu, přičemž jejich příznaky se zlepší nebo dokonce vymizí během několika měsíců.

Recenze z roku 2016 zjistila, že 91 % účastníků reagovalo na léčbu steroidy úplně nebo alespoň z 50 %.

Odpověď na léčbu steroidy je považována za součást toho, co definuje HE.3

Pro lidi, kteří nemohou užívat kortikosteroidy nebo jejichž příznaky na ně nereagovaly, jsou další možnosti:2

Imunosupresivní léky, jako je Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolát mofetil) nebo Rituxan (rituximab)9

Intravenózní imunoglobulin (IVIG), při kterém jsou protilátky od zdravých dárců dodávány do žil,10 který pomáhá odstranit a/nebo inhibovat působení škodlivých protilátek9

Výměna plazmy, při které je vaše plazma (tekutina ve vaší krvi) extrahována a nahrazena zdravou plazmou, aby se odstranily škodlivé protilátky11

Prognóza Hashimotovy encefalopatie

Jako většina autoimunitních poruch není Hashimotova encefalopatie považována za léčitelná, ale spíše léčitelná.

Prognóza je obecně dobrá.

Po počáteční léčbě porucha často přechází do remise.

Někteří pacienti jsou schopni přerušit medikamentózní terapii na několik let.

Existuje riziko budoucího relapsu, ale v přehledu z roku 2016 mělo pouze 16 % procent pacientů jeden nebo více relapsů a mnoho z těchto lidí mělo dříve těžkou HE, která zahrnovala pobyt v kómatu.3

Který typ poskytovatelů zdravotní péče léčí Hashimotovu encefalopatii?

Neurologové jsou často nejlépe vybavenými specialisty k diagnostice a dohledu nad léčbou Hashimotovy encefalopatie.12

Mezi další poskytovatele zdravotní péče, kteří se mohou podílet na diagnostice a léčbě tohoto autoimunitního stavu, patří revmatologové, psychiatři, psychologové a imunologové.

Je Hashimotova encefalopatie formou demence?

Demence je příznakem Hashimotovy encefalopatie (HE).

HE může způsobit rychle progredující demenci nebo demenci neznámého původu, ale kognitivní změny mohou být při správné léčbě reverzibilní.13

Reference:

  1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Encefalopatie reagující na steroidy spojená s autoimunitní tyreoiditidou projevující se horečkou a zmatenostíCase Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. Národní organizace pro vzácné poruchy. Hashimotova encefalopatie.
  3. Laurent C, Capron J, Quilerou B a kol. Steroid-responzivní encefalopatie spojená s autoimunitní tyreoiditidou (SREAT): Charakteristika, léčba a výsledek u 251 případů z literaturyAutoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimotova encefalopatie napodobující Creutzfeldt-Jakobovu chorobuJ Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. American College of Physicians: ACP Hospitalist. Encefalopatie.
  6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romsko-romština F. Hashimotova encefalopatie projevující se neurokognitivními příznaky: kazuistikaJ Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatie s hypotyreózouJR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akutní stav zmatenosti způsobený Hashimotovou encefalopatií u pacienta s hypotyreózou: kazuistikaPřípady J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. Aliance autoimunitní encefalitidy. Zacházení.
  10. Americká vysoká škola revmatologie. Intravenózní imunoglobulin (IVIG).
  11. Jihozápadní lékařské centrum University of Texas. Terapeutická výměna plazmy.
  12. HESA. Lékaři.
  13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimotova encefalitida: Neobvyklá příčina reverzibilní demencePrimární péče J Fam Med. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Uzlík štítné žlázy: Známky, které nelze podceňovat

Štítná žláza: 6 věcí, které je třeba vědět, abyste je lépe poznali

Co by mělo být v dětské lékárničce

Uzlíky štítné žlázy: co jsou a kdy je odstranit

Štítná žláza, Příznaky špatné funkce štítné žlázy

Příznaky a léčba hypotyreózy

Uzel štítné žlázy: co to je a jaké jsou příznaky?

Těhotenství: Co se stane s vašimi vlasy během a po porodu? Odborné odpovědi

Chirurgická léčba nefunkčních dýchacích cest: Průvodce předkožní krikotyrotomií

Hashimotova tyreoiditida: Co to je a jak s ní zacházet

Zdroj:

Velmi dobře zdraví

Mohlo by se Vám také líbit