Pyknolepsie v medicíně označuje chorobný obraz typický pro dětství a ranou adolescenci, který se projevuje četnými a velmi krátkými zástavami vědomí (a někdy i motorických funkcí) podobnými těm u malých epileptických onemocnění.

Epilepsie se dělí na:

A) generalizované (neboli „primární“) epileptické záchvaty rozlišené v:

• grand mal záchvat nebo tonicko-klonický záchvat
• malá nemoc nebo nepřítomnost;

B) částečné (neboli „fokální“ nebo „sekundární“) záchvaty rozlišující:

• jednoduché nebo elementární
• komplex.

Pyknolepsie, epilepsie typu absence v dětství

Epilepsie typu kojenecké absence (také nazývaná „pyknolepsie“) je velmi běžnou formou absence, která se u dětí školního věku vyznačuje náhlou a letmou ztrátou vědomí.

Šíření pyknolepsie

Epilepsie typu absence v dětství tvoří asi 10 % všech epilepsií školního věku.

Jeho nejvyšší výskyt je mezi 5. a 7. rokem života.

Častější je u ženského pohlaví.

Pyknolepsie, příčiny a rizikové faktory

Epilepsie typu absence v dětství nemá v současnosti žádné známé konkrétní příčiny.

Stejně jako u jiných forem epilepsie má pyknolepsie silnou familiární predispozici, takže rizikovým faktorem je přítomnost dalšího případu epilepsie v rodině.

Příznaky a příznaky

Pyknolepsie je charakterizována rychlými a letmými ztrátami vědomí, ke kterým dochází několikrát denně (i více než 10krát denně); v tomto smyslu představuje pyknolepsie nejklasičtější obraz typické nepřítomnosti.

Náhlé ztráty vědomí nejsou spojeny s motorickými záchvaty a obvykle trvají 5 až 20 sekund (nikdy déle než 30 sekund); postižených dětí si s ohledem na jejich věk a absenci tonicko-klonických projevů učitelé velmi často všímají.

Diagnóza pyknolepsie

Absenční záchvaty může vyvolat hyperpnoe (vyzvání dítěte k opakovanému foukání, aby se pohnul malý větrník) nebo non-REM spánek.

Pomocí elektroencefalografického sledování je možné zaznamenat elektrickou aktivitu mozku během záchvatu; ve skutečnosti, v kontextu pravidelného rytmu pozadí, se během záchvatu objevují komplexní špičky 3 cyklů za sekundu (3 Hz).

Tento nález je dostatečný pro diagnostiku.

Diferenciální diagnostika

Epilepsie typu absence v dětství je typická „prostá absence“: prosté absence nejsou doprovázeny jinými projevy.

Komplexní absence jsou na druhé straně charakterizovány jinými projevy, jako jsou:

• klonické kontrakce, které mohou zahrnovat oční víčka, koutky úst nebo proximální části končetin;
• svalová atonie nebo hypotonie (atonické absence), která často vede k pádům na zem v důsledku kolapsu dolních končetin;
• svalový hypertonus (tonické absence), zejména posturálních svalů, se strnulým pádem („pád sochy“);
• automatismy;
• zarudnutí nebo bledost kůže; inkontinence nebo enuréza.

Epilepsie typu dětské absence je „typická absence“.

EEG během záchvatu odlišuje typické absence od atypických: zatímco typické absence jsou charakterizovány 3-4 Hz komplexy hrot-vlna s normálním rytmem pozadí, u atypických nepřítomností jsou komplexy hrot-vlna pomalejší (2.5 Hz) a se zpomaleným rytmem pozadí.

Terapie

Léčba zahrnuje použití léků: kyselina valproová nebo etosuximid.

Prognóza

Po 10 letech se krize velkého zla může rozvinout přibližně v 60 % případů.

Ve zbývajících 40 % případů dochází v dospělosti k úplnému ústupu příznaků.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Evropská rada pro resuscitaci (ERC), Pokyny pro rok 2021: BLS - Základní podpora života

Přednemocniční léčba záchvatů u dětských pacientů: Pokyny pro použití metodiky GRADE / PDF

Nové varovné zařízení pro epilepsii by mohlo zachránit tisíce životů

Pochopení záchvatů a epilepsie

První pomoc a epilepsie: Jak rozpoznat záchvat a pomoci pacientovi

Dětská epilepsie: Jak se vypořádat se svým dítětem?

Epileptické záchvaty: Jak je rozpoznat a co dělat

Zdroj:

Medicina online