Eisenmengerův syndrom: prevalence, příčiny, příznaky, příznaky, diagnostika, léčba, sportovní aktivity

By Cristiano Antonino On 25. 2022

Eisenmengerův syndrom je soubor příznaků a známek způsobených vzácnou a komplexní asociací kardiovaskulárních abnormalit vedoucích k plicní hypertenzi s obousměrným nebo reverzním zkratem s intrakardiální nebo aorto-pulmonální komunikací.

Eisenmengerův syndrom často vede k náhlé smrti

Historické pozadí

Eisenmengerův syndrom je pojmenován po Victoru Eisenmengerovi, který jej poprvé popsal v roce 1897.

V roce 1958 Paul Wood jako první použil termín „Eisenmengerův komplex“.

vysílání

Prevalence je 1-9/10000.

Věk nástupu

Eisenmengerův syndrom se obvykle rozvíjí před pubertou, ale může se objevit i v dospívání nebo rané dospělosti.

Začíná po druhém roce, v průměru kolem čtrnáctého roku.

Postihuje muže i ženy.

EKG VYBAVENÍ A DEFIBRILÁTORY? NAVŠTIVTE STÁNEK ZOLL NA NOUZOVÉM EXPO

Příčiny

Eisenmengerův syndrom je důsledkem komunikace mezi dvěma srdečními komorami v důsledku vrozené vady nebo chirurgicky vytvořeného zkratu, který umožňuje okysličené krvi recirkulovat zpět do pravé komory a do plic.

Postupem času se může vyvinout zvýšení plicní rezistence, což nakonec povede k těžké plicní hypertenzi, obousměrnému zkratu s progresivně se zvyšujícím pravo-levým zkratem.

Srdeční malformace vedoucí k Eisenmengerově syndromu

Defekt interventrikulárního septa (přítomný jednotlivě nebo v tetralogii Fallotové nebo Fallotově pentalogii), pokud není léčen, může vést k rozvoji syndromu.

Jiné srdeční vady, které mohou vést, pokud nejsou léčeny, k Eisenmengerovu syndromu, jsou:

prostupný ductus arteriosus;
aorto-pulmonální okno;
defekt síňového septa;
částečný anomální žilní návrat (některé plicní žíly se místo levé síně napojují na pravou síň);
truncus arteriosus.

Rizikové faktory

U kojenců, kteří mají při narození velký defekt komorového septa, defekt septa síní nebo přetrvávající otevřený ductus arteriosus, je vyšší riziko rozvoje Eisenmengerova syndromu.

Prevence

Eisenmengerovu syndromu lze předejít korekční operací dříve, než dojde ke změnám na plicích.

Příznaky a známky Eisenmengerova syndromu

Mezi klinické příznaky syndromu patří:

nedostatek vzduchu (zejména při cvičení),
únava,
letargie,
závrať,
cyanóza (namodralá barva kůže),
synkopa,
hepatomegálie,
periferní edémy,
distenze krk žíly,
bolest na hrudi,
bušení srdce,
síňové a ventrikulární arytmie.

Levo-pravý zkrat v důsledku Eisenmengerova syndromu je zodpovědný za systémovou desaturaci kyslíkem vedoucí k:

hemoptýza (pozdější příznak),
sekundární polycytémie,
hyperviskozita, hemoptýza,
příhody centrálního nervového systému (jako jsou cerebrální abscesy nebo mrtvice),
trombóza plicní tepny,
následky zvýšeného obratu červených krvinek, jako např
hyperurikemie způsobující dnu
hyperbilirubinémie způsobující cholelitiázu,
nedostatek železa s anémií nebo bez ní.

Může být přítomen digitální hippokratismus („prsty na bubnu“, viz obrázek níže) a srdeční šelesty.

Může také nastat:

cerebrální embolie,
endokarditida,
selhání pravého srdce (spojené s hepatomegalií, periferním edémem, distenzí jugulárních žil),
nenadálá smrt.

Sekundární polycytémie obvykle způsobuje následující příznaky a příznaky:

přechodný ischemický záchvat s nezřetelnou řečí,
zrakové problémy,
bolest hlavy,
zvýšená únava,
příznaky tromboembolie.

Bolest břicha může být důsledkem cholelitiázy.

Bolestivá dnavá artritida může být důsledkem hyperurikemie.

Pacientky jsou při porodu vystaveny vysokému riziku morbidity a mortality.

Diagnóza

Diagnóza Eisenmengerova syndromu je založena na klinickém obrazu, abnormalitách elektrokardiogramu a zobrazovacích metodách.

Při fyzikálním vyšetření je zaznamenána centrální cyanóza a digitální hippokratismus.

Často jsou zaznamenány známky dekompenzace pravé komory (jako je hepatomegalie, periferní edém, distenze krčních žil).

Palpace odhalí toulec pravé komory.

Při auskultaci může být slyšet holosystolický šelest z trikuspidální insuficience na levém dolním okraji sterna; podél levého okraje sterna může být také slyšet prudce se snižující protodiastolický šelest z plicní insuficience.

Silný, jeden sekundový srdeční tonus (S2) je stálým nálezem a časté je ejekční cvaknutí plic.

Diagnóza je potvrzena elektrokardiogramem, echokardiografií s colordopplerem, RTG hrudníku, srdeční katetrizací a měřením tlaku v plicnici.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Laboratorní testy

U pacientů s Eisenmengerovým syndromem laboratorní testy prokázaly polycytemii s hematokritem > 55 %.

Zvýšený obrat erytrocytů může odrážet stav nedostatku železa (např. talasémie), hyperurikémii a hyperbilirubinémii.

Nedostatek železa může souviset s anémií z nedostatku železa a lze jej identifikovat měřením saturace transferinu a feritinu.

Elektrokardiogram

U pacienta s Eisenmengerovým syndromem elektrokardiogram ukazuje:

hypertrofie pravé komory,
pravá axiální odchylka,
občasná dilatace a hypertrofie pravé síně.

Rentgen hrudníku

U pacienta s Eisenmengerovým syndromem rentgen hrudníku ukazuje:

výrazné centrální plicní tepny,
amputace plicních cévních zakončení,
zvětšení pravého srdce.

Terapie

Neexistuje žádná specifická terapie, která by mohla syndrom vyléčit: hlavním cílem péče o pacienty s Eisenmengerovým syndromem je vyhnout se stavům, které mohou syndrom zhoršit, jako je těhotenství, snížený oběhový objem, izometrická cvičení, kouření cigaret nebo aktivity ve vysokých nadmořských výškách.

Doplňkový kyslík může poskytnout určité výhody. Operace je obecně kontraindikována a u dospělých je možná pouze transplantace srdce a plic.

Ukázalo se však, že léky schopné snížit plicní arteriální tlak alespoň mírně zvyšují šanci na přežití.

Analogy prostacyklinu (treprostinil, epoprostenol…), antagonisté endotelinu (bosentan) a inhibitory fosfodiesterázy-5 (sildenafil, tadalafil…) zlepšují výkon v 6minutovém testu chůze a snižují N-terminální segment mozkového natriuretického propeptidu.

Agresivní léčba plicními vazodilatačními léky vedla – u malého počtu pacientů – ke zřetelnému levopravému zkratu, který umožnil chirurgickou opravu základní srdeční vady a významné snížení středního tlaku v plicnici.

Užitečná je profylaxe endokarditidy před zubním ošetřením nebo chirurgickými zákroky, které jsou náchylné k bakteriémii.

Symptomatickou polycytemii lze léčit opatrným prokrvením, dokud se hematokrit nesníží z 65 % na 55 %, zatímco objem se doplní fyziologickým roztokem.

Kompenzovaná asymptomatická polycytémie však nevyžaduje prokrvení, bez ohledu na hematokrit.

Hyperurikémii lze zvládnout alopurinolem 300 mg perorálně jednou denně.

Preventivní antikoagulační léčba je kontroverzní, protože riziko trombózy plicní tepny a dalších tromboembolických jevů musí být vyváženo rizikem plicního krvácení.

Transplantace srdce a transplantace plic mohou prodloužit očekávanou délku života, ale jsou vyhrazeny pro pacienty se závažnými příznaky a nepřijatelnou kvalitou života.

Sportovní aktivita

Pacienti s Eisenmengerovým syndromem by se měli vyhýbat sportovním soutěžím a všem sportovním aktivitám s určitou úrovní námahy, zejména ve vysokých nadmořských výškách, jako je lyžování.

KARDIOPROTEKCE A KARDIOPULMONÁRNÍ resuscitace? NAVŠTÍVTE TEĎ EMD112 BOOTH NA NOUZOVÉ EXPO PRO VÍCE INFORMACÍ

Prognóza Eisenmengerova syndromu

Syndromu se lze vyhnout chirurgickou korekcí anomálií dříve, než vedou k plicním změnám; bohužel, pokud nedojde k včasné nápravě defektů, syndrom se rozvíjí a prognóza se výrazně zhoršuje.

Očekávaná délka života závisí na typu a závažnosti defektu a funkci pravé komory a v průměru se pohybuje mezi 20 a 50 lety.

Rizikové faktory, které mohou zhoršit prognózu, jsou: