Syndrom respirační tísně novorozenců (NRDS) je respirační syndrom charakterizovaný přítomností progresivní plicní atelektázy a respiračního selhání, které je diagnostikováno především u předčasně narozených novorozenců, kteří ještě nedosáhli úplného zrání plic a adekvátní produkce surfaktantu.

Synonyma dětského syndromu respirační tísně jsou:

• ARDS dítěte (ARDS znamená akutní dýchací obtíže syndrom);
• ARDS novorozence;
• neonatální ARDS;
• dětské ARDS;
• neonatální RDS (RDS znamená „syndrom respirační tísně“);
• syndrom dechové tísně novorozence;
• syndrom akutní respirační tísně dítěte;
• syndrom akutní respirační tísně novorozence.

Syndrom respirační tísně byl dříve znám jako „hyalinní membránová nemoc“, odtud pochází zkratka „MMI“ (nyní se nepoužívá)

Syndrom respirační tísně kojenců se anglicky nazývá:

• syndrom infantilní respirační tísně (IRDS);
• syndrom respirační tísně novorozence;
• neonatální syndrom respirační tísně (NRDS);
• porucha z nedostatku surfaktantu (SDD).

Syndrom byl dříve znám jako 'hyalinní membránová nemoc', odtud zkratka 'HMD'.

Epidemiologie novorozeneckého syndromu respirační tísně

Prevalence syndromu je 1-5/10,000 XNUMX.

Syndrom postihuje přibližně 1 % novorozenců.

Výskyt klesá s postupujícím gestačním věkem, z asi 50 % u dětí narozených ve 26.–28. týdnu na asi 25 % ve 30.–31. týdnu.

Syndrom je častější u mužů, bělochů, kojenců diabetických matek a druhorozených předčasně narozených dvojčat.

Ačkoli existuje mnoho forem respiračního selhání postihujícího novorozence, NRDS je převládající příčinou u nedonošených.

Pokroky v prevenci předčasného porodu a léčbě novorozeneckého NRDS vedly k významnému snížení počtu úmrtí na tento stav, ačkoli NRDS je i nadále významnou příčinou morbidity a mortality.

Odhaduje se, že přibližně 50 procent úmrtí novorozenců má NRSD.

Vzhledem k vysoké úmrtnosti by všichni neonatální lékaři intenzivní péče měli být schopni diagnostikovat a léčit tuto běžnou příčinu respiračního selhání.

Věk nástupu

Věk nástupu je novorozenecký: příznaky a známky syndromu respirační tísně se objevují u novorozence brzy po porodu nebo několik minut/hodin po porodu.

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO

Příčiny: nedostatek povrchově aktivní látky

Kojenec s RDS trpí nedostatkem surfaktantu.

Surfaktant (nebo také „pulmonální surfaktant“) je lipoproteinová látka produkovaná pneumocyty typu II na alveolární úrovni přibližně od třicátého pátého týdne gestačního věku a její hlavní funkcí je snižovat povrchové napětí tím, že zaručuje alveolární expanzi při respiračních akcích: její absence je je proto doprovázena sníženou expanzí alveolů a tendencí k uzavření s narušenou výměnou plynů, s poruchou normálního dýchání.

Při narození musí být povrchově aktivní látka produkována v dostatečném množství a kvalitě, aby se zabránilo kolapsu alveol dítěte na konci exspirace.

Za produkci tohoto povrchově aktivního materiálu, který je tak důležitý pro postnatální plicní funkci, jsou zodpovědné funkčně intaktní alveolární buňky typu II (pneumocyty typu II).

Čím je dítě nedonošené, tím méně má v době narození dostatek buněk pneumocytů typu II, a proto čím je předčasnější, tím více mu chybí adekvátní produkce surfaktantu.

Výskyt neonatálního RDS je tedy nepřímo úměrný gestačnímu věku a každé předčasně narozené dítě (gestační věk nižší než 38 týdnů) je tímto onemocněním ohroženo.

Neonatální RDS má vysokou prevalenci u velkých předčasně narozených dětí (gestační věk méně než 29 týdnů) a novorozenců s nízkou porodní hmotností (méně než 1,500 XNUMX gramů).

Nedostatek nebo nepřítomnost povrchově aktivní látky může být způsobena nebo zvýhodněna kromě nedonošenosti také:

• mutace v jednom nebo více genech kódujících surfaktantové proteiny;
• meconium aspirační syndrom;
• sepse.

Genetické příčiny novorozeneckého syndromu respirační tísně

Velmi vzácné případy jsou dědičné a jsou způsobeny mutacemi v genech

• povrchově aktivního proteinu (SP-B a SP-C);
• adenosintrifosfát A3 (ABCA3) vazebného komplexu.

Příčiny: nezralý plicní parenchym

Zpočátku se předpokládalo, že jediným problémem tohoto onemocnění je snížená produkce povrchově aktivní látky nezralými plícemi nedonošených dětí, zatímco novější studie ukázaly, že problém je jistě složitější.

Ve skutečnosti předčasně narozené dítě má nejen snížené množství povrchově aktivní látky, ale to, co je přítomno, je také nezralé, a proto funkčně méně účinné.

Není také jasné, jak efektivně je předčasně narozené dítě schopné využít existující povrchově aktivní látku.

Novorozenec s RDS má také nezralý plicní parenchym se zmenšeným povrchem alveolární výměny plynů, zvýšenou tloušťkou alveolárně-kapilární membrány, sníženým plicním obranným systémem, nezralou hrudní stěnou a zvýšenou kapilární permeabilitou.

Jakákoli akutní epizoda asfyxie nebo snížená plicní perfuze je schopna narušit produkci surfaktantu, učinit ji nedostatečnou, a tak přispět k patogenezi RDS nebo zvýšit její závažnost.

Rizikové faktory pro neonatální RDS jsou:

• předčasný porod
• gestační věk 28 týdnů nebo méně;
• nízká porodní váha (méně než 1500 gramů, tj. 1.5 kg)
• mužské pohlaví;
• kavkazská rasa;
• diabetický otec;
• diabetická matka;
• matka standardně podvyživená
• matka s vícečetným těhotenstvím;
• matka zneužívá alkohol a/nebo bere drogy;
• matka vystavena viru zarděnek;
• císařský řez bez předchozího porodu;
• aspirace mekonia (k čemuž dochází především u donošených nebo donošených porodů císařským řezem);
• perzistující plicní hypertenze;
• přechodná tachypnoe novorozence (syndrom mokrých plic u novorozenců);
• bronchopulmonální dysplazie;
• sourozenci narození předčasně a/nebo se srdečními malformacemi.

Faktory, které snižují riziko novorozeneckého RDS (neonatální respirační tíseň), jsou:

• zpomalení růstu plodu
• preeklampsie;
• eklampsie;
• mateřská hypertenze;
• prodloužené prasknutí membrán;
• užívání kortikosteroidů matkou.

Patofyziologie

Všichni novorozenci provádějí svůj první dechový akt v okamžiku, kdy přicházejí na svět.

K tomu musí novorozenci vyvinout vysoký tlak na roztažení plic, protože plíce jsou při narození totálně zhroucené.

V normálních situacích umožňuje přítomnost povrchově aktivní látky pokles povrchového napětí v alveolu, umožňuje zachovat zbytkovou funkční kapacitu a následně zahájit inspiraci na příznivé úrovni křivky plicního tlaku a objemu: při každém úkonu zbytková funkční kapacita se zvyšuje, dokud nedosáhne normálních hodnot.

Abnormální kvalita a množství surfaktantu u nemocného dítěte má za následek kolaps alveolárních struktur a nepravidelnou distribuci ventilace.

S rostoucím počtem kolabujících alveolů je dítě nuceno za účelem adekvátní ventilace uplatňovat dynamické kompenzační mechanismy zaměřené na zvýšení tlaku na konci výdechu, čímž se zabrání uzavření alveol:

• zvyšuje negativitu intrapleurálního tlaku během inspirace;
• udržuje inspirační svaly tonicky aktivní během výdechu, což činí hrudní koš tužším;
• zvyšuje odpor dýchacích cest addukcí hlasivek při výdechu;
• zvyšuje dechovou frekvenci a zkracuje dobu výdechu.

Roztažitelnost hrudní stěny, která je výhodou při porodu, kdy plod musí projít uterovaginálním kanálem, může být nevýhodou při nádechu RDS kojence a pokusu o roztažení neroztažitelných plic, ve skutečnosti Negativita intrapleurálního tlaku generovaná při pokusu o expanzi neroztažitelných plic se zvyšuje, dochází k trakci směrem dovnitř hrudního koše a tento jev omezuje expanzi plic.

Progresivní plicní atelektáza také vede ke snížení funkčního reziduálního objemu, což následně dále mění výměnu plicních plynů.

Vznikají tak hyalinní membrány složené z proteinové substance produkované poškozením plic, které dále snižují roztažitelnost plic; přítomnost těchto struktur proto způsobuje, že se tento patologický obraz nazývá 'hyalinní membránová nemoc', což je výraz používaný v minulosti k označení tohoto syndromu.

Proteinová tekutina vytékající z poškozených alveol způsobuje inaktivaci vzácné přítomné povrchově aktivní látky.

Přítomnost této tekutiny a zhoršující se hypoxémie vedou k tvorbě velkých oblastí intrapulmonálního zkratu, které dále inhibují aktivitu surfaktantu.

Vzniká tak děsivý začarovaný kruh, charakterizovaný nepřetržitým sledem

• snížená produkce povrchově aktivní látky
• atelektáza;
• snížená roztažitelnost plic;
• změněný poměr ventilace/perfuze (V/P);
• hypoxémie;
• další snížení produkce povrchově aktivních látek
• zhoršení atelektázy

Patologická anatomie

Makroskopicky se plíce zdají být normální velikosti, ale jsou kompaktnější, atelektatičtější a mají purpurově červenou barvu podobnější játrům. Jsou také těžší než normálně, a to natolik, že se ponoří do vody.

Mikroskopicky jsou alveoly špatně vyvinuté a často kolabované.

V případě předčasného úmrtí kojence zaznamenáváme v bronchiolech a alveolárních kanálcích přítomnost buněčného odpadu způsobeného nekrózou alveolárních pneumocytů, které jsou v případě zvýšeného přežití obaleny narůžovělými hyalinními membránami.

Tyto membrány pokrývají respirační bronchioly, alveolární vývody a méně často alveoly a sestávají z fibrinogenu a fibrinu (stejně jako výše popsané nekrotické zbytky).

Lze také zaznamenat přítomnost slabé zánětlivé reakce.

Přítomnost hyalinních membrán je typickou složkou onemocnění plicní hyalinní membrány, ale nevyskytují se u mrtvě narozených dětí nebo kojenců, kteří přežijí pouze několik hodin.

Pokud kojenec přežije déle než 48 hodin, začnou docházet k reparativním jevům: proliferace alveolárního epitelu a deskvamace membrán, jejichž fragmenty se rozptýlí do dýchacích cest, kde jsou tráveny nebo fagocytovány tkáňovými makrofágy.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Obstrukční spánková apnoe: co to je a jak ji léčit

Obstrukční spánková apnoe: Příznaky a léčba obstrukční spánkové apnoe

Náš dýchací systém: virtuální prohlídka uvnitř našeho těla

Tracheostomie během intubace u pacientů COVID-19: přehled současné klinické praxe

FDA schvaluje společnost Recarbio k léčbě bakteriální pneumonie získané v nemocnici a s ventilátorem

Klinický přehled: Syndrom akutní respirační tísně

Stres a úzkost během těhotenství: Jak chránit matku i dítě

Respirační tíseň: Jaké jsou příznaky respirační tísně u novorozenců?

Zdroj:

Medicina online