Prenatální patologie, vrozené srdeční vady: Plicní atrézie

By Cristiano Antonino On 15. 2022

Plicní atrézie je obstrukce, která brání okysličení krve v plicích. Musí být diagnostikována před narozením a korigována řadou chirurgických zákroků

Plicní atrézie je vrozená srdeční vada plicní chlopně (přítomná při narození)

Ventil slouží k tomu, aby krev směrovaná do plic mohla vytékat z pravé komory.

U tohoto onemocnění může být plicní chlopeň zcela uzavřena (úplná atrézie) nebo téměř zcela uzavřena (kritická stenóza plicní chlopně).

Existují dvě formy plicní atrézie

Představují dvě zcela odlišné nemoci, které také vyžadují různé způsoby léčby:

Plicní atrézie s intaktní interventrikulární přepážkou;
Plicní atrézie s defektem mezikomorového septa.

V nitroděložním životě tato anomálie podle nám dostupných údajů obecně nenarušuje vývoj dítěte, protože je to placenta, která dodává tělu potřebný kyslík místo plic.

Krev vstupující do pravé strany srdce otvorem (foramen ovale) prochází z pravé síně do levé síně, poté do levé komory a odtud ji lze aortou pumpovat do zbytku těla.

Protože se však nemůže dostat do plic normální cestou (pravá komora, pak chlopeň a plicní tepna, pak plíce), krev se do nich dostane přes ductus arteriosus, cévu, která spojuje aortu s plicní tepnou.

Tato struktura je nezbytná během vývoje v děloze a normálně se uzavírá ihned po narození.

Pokud tedy dítě v prvních minutách života nedostane lék, který udržuje ductus arteriosus propustný – otevřený – (prostaglandiny, intravenózně), selhání průchodu krve z plic může být fatální.

To je důvod, proč je plicní atrézie neonatální pohotovost

Je proto nezbytné, aby byla diagnóza stanovena včas: prenatální diagnostika umožňuje nejbezpečnější možnou přípravu k porodu a zamezuje tak nebezpečným průtahům při podávání potřebné léčby.

Plicní atrézie s intaktní komorovou přepážkou

Pokud není přítomna mezikomorová vada (DIV) – formační defekt ve stěně nebo přepážce, oddělující obě komory – pravá komora již před narozením málo prokrvuje a její vývoj může být narušen.

Pravá komora je za určitých podmínek (absence insuficience trikuspidální chlopně) obvykle velmi malá a po narození není schopna plnit svou funkci, tj. pumpovat krev do plic.

Tato forma je nejzávažnější.

V jiných případech, např. když je přítomna velká insuficience trikuspidální chlopně, může být komora dobře vyvinutá nebo hraniční (snížený objem, ale ne úplně).

Plicní atrézie s defektem mezikomorového septa

Pokud je přítomen mezikomorový defekt, který umožňuje výměnu krve mezi dvěma komorami, je pravá komora obvykle dobře vyvinutá.

U této formy však může docházet k různému stupni hypoplazie (sníženého vývoje) plicních tepen, dokud nejsou velmi malé nebo vůbec neexistují.

V druhém případě se tvoří další zdroje plicního průtoku nazývané systémově-pulmonální kolaterály nebo MAPCA (zkratka pro hlavní aorto-pulmonální kolaterální artérie). Tyto cévy vedou krev z arteriálního oběhu do plic a mohou být četné, mají klikatý a proměnlivý průběh v hrudníku.

Tato forma je jediná, která nepředstavuje novorozeneckou pohotovost.

Příznaky se projeví brzy po narození

Mohou zahrnovat:

Cyanóza (namodralé nebo našedlé zbarvení kůže způsobené nízkým obsahem kyslíku v krvi);
Rychlé dýchání nebo dušnost;
Obtížnost přijímání jídla.

Při podezření na plicní atrézi je dítě odesláno do dětského kardiologického centra.

Kardiolog má k dispozici několik prostředků k potvrzení diagnózy.

Mezi nimi je echokardiogram ten, který mu umožňuje potvrdit diagnózu.

Elektrokardiogram (EKG) a rentgen hrudníku mohou přidat důležité údaje.

Pulzní oxymetrie ukazuje množství kyslíku v krvi dítěte. V některých případech jsou nezbytná další vyšetření, jako je kontrastní počítačová tomografie nebo srdeční katetrizace, aby se určila anatomie plicních tepen a jakékoli další zdroje plicního průtoku (MAPCA).

Dnes je možné diagnostikovat plicní atrézi i v těhotenství díky fetálnímu echokardiogramu

Když má gynekolog podezření na toto srdeční onemocnění, odešle těhotnou ženu do specializovaného dětského kardiologického centra, kde dětský kardiolog potvrdí diagnózu, vysvětlí rodičům význam onemocnění a důsledky pro život po porodu, spolu s léčbou. možnosti.

Nenarozené dítě se pak musí narodit v centru úrovně II-III a po narození převezeno do centra dětské kardiologie a kardiochirurgie k odpovídající léčbě.

Fetální diagnostika minimalizuje zpoždění zahájení vhodné léčby a zlepšuje přežití těchto mladých pacientů.

Léčba plicní atrézie je nutně chirurgická nebo intervenční

Velmi často je v prvních letech života zapotřebí více než jeden chirurgický zákrok.

Některé se provádějí v prvních dnech či týdnech života dítěte a jiné později.

U obou forem plicní atrézie (s defektem interventrikulárního septa nebo bez něj) je pro přežití dítěte zásadní podání intravenózních prostaglandinů při narození (kromě formy s MAPCA).

V tomto okamžiku se léčba mění v závislosti na variantě onemocnění.

Jak se léčí intaktní atrézie plic septa

Související příspěvky

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Jak se pokusit zabránit cukrovce

26. 2024

Revoluce ve včasné detekci: AI předpovídá rakovinu prsu

25. 2024

Zachráněný život: Důležitost první pomoci

25. 2024

K dnešnímu dni existuje několik strategií pro počáteční léčbu tohoto onemocnění.

Použití jednoho nebo druhého závisí na konkrétní variantě a zkušenostech operátorů.

Pokud je pravá komora dobře formována nebo se věří, že bude v budoucnu schopna adekvátně růst a plně plnit svou pumpovací funkci, lze provádět procedury, buď jednotlivě nebo ve variabilní kombinaci, které udrží činnost srdce. se dvěma oddělenými komorami (biventrikulární oběh):

Otevření chlopně (valvulotomie) balónkem nebo odstranění pomocí radiofrekvence: to se provádí srdeční katetrizací, což je postup, při kterém se katétry zavádějí žilami nebo tepnami těla, aby dosáhly srdce. Cílem je vytvořit malý otvor ve středu atrezické chlopně a poté otevřít její cípy balónkem;
Umístění stentu do ductus arteriosus: stent je malá trubice z drátěného pletiva, která udržuje ductus arteriosus otevřený. Umístění stentu se také provádí pomocí srdeční katetrizace a lze jej kombinovat s otevřením chlopně (předchozí bod);
Systémově-pulmonální zkrat a rozšíření odtoku pravé komory: jde o chirurgický zákrok, který funguje tak, že se pomocí malé trubičky ze syntetického materiálu (nejčastější příklad se nazývá Blalock-Taussig shunt nebo BT shunt), který otevírá plicní chlopeň a rozšiřuje okolní oblast. Tento postup zahrnuje odstranění nebo uzavření zkratu po několika letech (kardiální katetrizací) a umístění nové plicní chlopně buď chirurgicky, nebo perkutánně v mladé dospělosti.

Pokud je naopak pravá komora tak malá, že nemůže plnit svoji čerpací funkci, je nutné srdce operovat tak, aby okysličenou krev do aorty pumpovala pouze levá komora; krev přicházející z žil v celém těle dosáhne plic, aniž by procházela pravou komorou (monoventrikulární oběh).

Jedná se o dočasný lék, který vyžaduje alespoň tři operace v prvních letech života (fáze III):

První, v prvních dnech života, sestává z vytvoření systemicko-plicního zkratu (stadium I, viz výše);
Druhý postup, Glennova obousměrná dutá-pulmonální anastomóza, při níž chirurg připojí krevní cévu, která sbírá krev z horní části těla (vena cava superior), k plicnici. Tento postup se obvykle provádí mezi 4. a 6. měsícem věku (stadium II) a saturace krve kyslíkem zůstává pod normální hodnotou, kolem 85 %;
Ve třetí, Fontanově operaci, která se obvykle provádí, když jsou dítěti 2 nebo 3 roky, chirurg připojí krevní cévu, která shromažďuje krev z dolní části těla (dolní dutá žíla) s plicní tepnou. To slouží k obnovení hladiny kyslíku na 99 % (stupeň III).

V případě hraniční pravé komory lze provést reparaci jeden a půl komory, která zahrnuje Glennovu obousměrnou kabelovo-plicní anastomózu (spojení dvou orgánů) (viz výše).

Toto může být konečný postup, pokud je pravá komora v srdci dítěte dostatečně velká a nevyžaduje Fontanův postup, čímž se snižuje pravděpodobnost dlouhodobých problémů, které se v tomto případě mohou objevit.

Za zmínku stojí angioplastika plicní chlopně v intrauterinním životě

Pouze v několika centrech na světě a pouze v pečlivě vybraných případech je možné provést tento výkon, jehož cílem je zlepšit růst pravé komory.

Rizika nejsou zanedbatelná a pravděpodobnost úspěchu závisí na několika faktorech, které je třeba prověřit případ od případu.

Je třeba mít na paměti, že tato intervence nenahrazuje výše uvedené postupy, které mohou být i po porodu nutné v závislosti na variantě onemocnění.

Jak se léčí plicní atrézie s defektem mezikomorového septa

Existují různé léčebné cesty v závislosti na anatomii plicních tepen a přítomnosti nebo nepřítomnosti MAPCAS.

Jsou-li plicní tepny dobře vyvinuté, je v prvních dnech života možné umístění stentu do ductus arteriosus srdeční katetrizací nebo chirurgické zavedení systémového-pulmonálního zkratu.

Následně ve věku kolem 3-6 měsíců lze provést korekční operaci, která spočívá v uzavření defektu komorového septa a v závislosti na anatomii výtoku z pravé komory umístění konduitu protetické chlopně mezi pravou komoru a pulmonalis. nebo otevření plicní chlopně a zvětšení okolní oblasti (transanulární náplast).

Pokud jsou na druhé straně plicní tepny hypoplastické nebo chybí a MAPCA jsou přítomny, chirurg bude muset všechny tyto spojit, aby vytvořil nové plicní tepny (unifokalizace), uzavřít interventrikulární defekt a umístit konduit mezi plicní tepny. a pravou komoru.

Načasování a pořadí, ve kterém se tyto tři kroky provádějí, se liší případ od případu a mohou zahrnovat:

Dočasné umístění bočníku;
Několik intervencí se střídalo v průběhu času, obvykle od 6 měsíců až do prvních několika let života;
Použití středních diagnostických a/nebo intervenčních vyšetření, jako je počítačová tomografie nebo srdeční katetrizace mezi intervencemi.