Kaposiho sarkom je multicentrický vaskulární nádor způsobený herpes virem typu 8. Různé formy jsou klasické, spojené s AIDS, endemické (v Africe) nebo iatrogenní (např. po transplantaci orgánů).

Diagnóza se provádí biopsií.

Léčba asymptomatických povrchových lézí zahrnuje kryoterapii, diatermokoagulaci nebo elektronovou radioterapii.

Radiační terapie se používá u rozsáhlejších onemocnění.

U forem spojených s AIDS dávají nejlepší výsledky antiretrovirová léčiva.

Kaposiho sarkom vzniká z endoteliálních buněk v reakci na infekci lidským herpesvirem typu 8 (HHV8)

Imunodeprese (zejména způsobená AIDS a léky u příjemců transplantovaných orgánů) značně zvyšuje pravděpodobnost rozvoje sarkomu u pacientů s infekcí lidským herpesvirem typu 8.

Nádorové buňky jsou fusiformní a připomínají buňky hladkého svalstva, fibroblasty a myofibroblasty.

Klasifikace Kaposiho sarkomu

Sarkom v klasické formě

Nejčastěji se tato forma objevuje u starších mužů (> 60 let) italského, židovského nebo východoevropského původu.

Průběh je asymptomatický a onemocnění je obvykle omezeno na několik kožních lézí dolních končetin; viscerální postižení se vyskytuje v < 10 % případů. Je obecně nesmrtelná.

Klasický Kaposiho sarkom:

Tento sarkom je vaskulární nádor způsobený infekcí lidským herpesvirem typu 8.

Klasická forma sarkomu se vyskytuje nejčastěji u starších mužů, je indolentní a obvykle se omezuje na malý počet lézí na kůži dolních končetin.

Kožní léze se objevují jako asymptomatické purpurové, narůžovělé nebo červené makuly, které se mohou vyvinout v modrofialové až černé plaky a uzliny.

Kaposiho sarkom spojený s AIDS (epidemický Kaposiho sarkom)

Tato forma je nejčastějším nádorem spojeným s AIDS a je agresivnější než klasický sarkom.

Obvykle jsou přítomny mnohočetné léze, často zahrnující obličej a trup.

Časté je postižení sliznic, lymfy a gastrointestinálního traktu.

Někdy je tento sarkom prvním projevem AIDS.

Sarkom v endemické formě

Tato forma se vyskytuje v Africe nezávisle na infekci HIV.

Existují 2 hlavní typy:

• Prepubertální lymfadenopatická forma: postihuje především děti; primární nádory zahrnují lymfatické uzliny s kožními lézemi nebo bez nich. Obecně je průběh fulminantní a fatální.
• Dospělá forma: tato forma je podobná klasickému Kaposiho sarkomu.

Iatrogenní Kaposiho sarkom (imunosupresivní sarkom)

Tato forma se obvykle vyvíjí mnoho let po transplantaci orgánu.

Průběh je více či méně rychlý v závislosti na stupni imunodeprese.

Symptomatologie Kaposiho sarkomu

Kožní léze se objevují jako asymptomatické purpurové, narůžovělé nebo červené makuly, které se mohou vyvinout v modrofialové až černé plaky a uzliny.

Může být přítomen určitý stupeň edému.

Příležitostně jsou uzliny houbovité nebo infiltrují měkkou tkáň a napadají kost.

I když méně časté, viscerální postižení nejčastěji postihuje dutinu ústní, gastrointestinální trakt a plíce.

Příznaky závisí na postižení konkrétních orgánů.

Slizniční léze se projevují jako modrofialové makuly, plaky a noduly.

Gastrointestinální léze mohou někdy silně krvácet, i když jsou obvykle asymptomatické.

Diagnóza sarkomu

Biopsie

Diagnóza tohoto sarkomu je potvrzena biopsií válcovým skalpelem.

Pacienti s AIDS nebo imunosuprimovaní by měli být vyšetřeni na možné viscerální šíření pomocí CT vyšetření hrudníku a břicha.

V případě respiračních nebo gastrointestinálních příznaků i při negativním CT vyšetření je třeba zvážit bronchoskopii nebo digestivní endoskopii.

Léčba Kaposiho sarkomu

• chirurgická excize, kryoterapie, elektrokoagulace, intralezionální chemoterapie, případně lokální imichimod pro povrchové léze
• Lokální radioterapie a chemoterapie mnohočetných lézí, difuzního postižení nebo onemocnění lymfatických uzlin
• Antiretrovirová terapie s podobnou lokální léčbou nebo chemoterapie podle rozsahu onemocnění v případě Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS
• Redukce imunosupresiv u iatrogenního Kaposiho sarkomu

Léčba klasického sarkomu a sarkomu spojeného s AIDS se značně překrývá.

Asymptomatické léze často nevyžadují léčbu.

Jedna nebo více povrchových lézí může být odstraněno resekcí, kryoterapií nebo elektrokoagulací nebo může být léčeno intralezionálním vinblastinem nebo interferonem alfa.

Topický imichimod byl hlášen jako účinný.

Mnohočetné léze, difuzní postižení a onemocnění lymfatických uzlin se léčí lokálně radiační terapií v dávkách 10-20 Gy a chemoterapií.

Recidiva je častá a úplného vyléčení je obtížné dosáhnout.

Sarkom spojený s AIDS snadno reaguje na vysoce aktivní antiretrovirovou terapii, pravděpodobně proto, že se zlepšuje počet CD4+ a snižuje se virová nálož HIV; nicméně existují určité důkazy, že inhibitory proteázy v tomto režimu mohou bránit angiogenezi.

U pacientů s AIDS s lokalizovaným asymptomatickým onemocněním, kteří mají CD4+ > 150/mcL a HIV RNA < 500 kopií/ml, může být přidán intralezionální vinblastin.

Pomalidomid lze také použít pro indolentnější léze. Pacienti s rozsáhlejším onemocněním nebo viscerálním onemocněním mohou užívat pegylovaný lipozomální doxorubicin 20 mg/m2 EV každé 2-3 týdny.

Paklitaxel je alternativní léčbou první volby nebo může být podán, pokud pegylovaný lipozomální doxorubicin selže.

Další látky zkoumané jako adjuvancia zahrnují interleukin-12, deoxyferrioxamin a perorální retinoidy.

Léčba Kaposiho sarkomu nezlepšuje očekávanou délku života u většiny pacientů s AIDS, protože klinickému průběhu dominují infekční příhody.

Iatrogenní Kaposiho sarkom nejlépe reaguje na přerušení imunosupresivní léčby.

U pacientů po transplantaci vede snížení dávky imunosupresivních léků často ke snížení lézí Kaposiho sarkomu.

Pokud snížení dávky není možné, měla by být provedena konvenční lokální a systémová terapie používaná u jiných forem Kaposiho sarkomu.

Sirolimus může také zlepšit iatrogenní Kaposiho sarkom.

Léčba endemického Kaposiho sarkomu je náročná a typicky paliativní.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Studie Sanofi Pasteur ukazuje účinnost souběžného podávání vakcín proti chřipce a chřipce

WHO: „Pandemie bude pokračovat, pokud nebudou vakcíny distribuovány do chudých zemí“

Covid a HIV: „Monoklonální protilátky pro léčbu budoucnosti“

HIV, studie vakcíny MRNA od Iavi And Moderna

Zdroj:

MSD