Fetální chirurgie, operace laryngeální atrézie u Gasliniho: druhá na světě
Multidisciplinární tým Gasliniho provádí dvojnásobnou život zachraňující operaci u novorozenců s velmi závažnou malformací průdušnice a hrtanu inovativními technikami fetální chirurgie a intenzivní perinatální péče. Fetální operace byla provedena podruhé na světě
Život zachraňující operace provedená v IRCCS Istituto Giannina Gaslini v Janově u novorozence: během těhotenství byla diagnostikována malformace neslučitelná se životem, laryngeální atrézie
Ale spojením dovedností janovské dětské polikliniky bylo možné koordinovat všechny odborné dovednosti potřebné k provedení dvou po sobě jdoucích intervencí, které zaručily přežití miminka.
„Případ byl výjimečný z různých důvodů: prvním je nesmírně odvážné rozhodnutí rodičů dovést těhotenství do termínu i přes malformaci, která je teoreticky neslučitelná se životem, pokud nebude provedena velmi delikátní operace ve fetálním období. pouze příležitostně a experimentálně ve velmi málo případech předtím a nikdy nevystupoval v Gaslini.
Jsme hrdí na to, že jsme této rodině nabídli alternativní život a cestu růstu díky synergické a úzké práci lékařů, porodních asistentek a sester 5 komplexních operačních jednotek: dokonalá organizace mnoha různých lékařských, technických a ošetřovatelské služby, které jsou bohatstvím této dětské nemocnice,“ vysvětluje Renato Botti, generální ředitel Gaslini.
„Aryngeální atrézie, která spočívá v přítomnosti membrány na úrovni hlasivek, která brání proudění vzduchu do průdušnice“
Jedná se o velmi závažnou malformaci horních cest dýchacích, která téměř ve všech případech vede k úmrtí novorozence. K dnešnímu dni je po celém světě popsán pouze tucet přeživších,“ vysvětluje Dr. Michele Torre, vedoucí týmu UOSD pro chirurgii dýchacích cest a hrudníku.
„Tato malformace, která byla paní FS diagnostikována ve 22. týdnu těhotenství, určuje rizikové stavy, které často vedou k intrauterinní smrti v důsledku srdečního selhání, které doprovází dilataci plic v důsledku přítomnosti laryngeální membrány.
Po úvodní konzultaci o malformaci se manželé rozhodli, že chtějí v těhotenství pokračovat, a souhlasili s tím, že se přestěhují z Neapole do Janova, aby dali svému dítěti skutečnou šanci na přežití,“ říká prof. Dario Paladini ředitel UOC fetální a perinatální medicíny a UOC Gynekologie a porodnictví.
Páru byla předložena vyhlídka na operaci plodu, která by obnovila průchodnost dýchacích cest a snížila tak expanzi plic a riziko srdečního selhání, což umožnilo vývoj plodu a porod blíže k termínu těhotenství.
Při absenci operace tohoto typu je úmrtnost plodu na srdeční selhání velmi vysoká
Gasliniho multidisciplinární tým (fetální chirurg, neonatologové-resuscitátoři, chirurgové dýchacích cest a otorinolaryngologové) proto navrhl manželskému páru provedení experimentálního přístupu fetální chirurgie ke snížení rizika fetální mortality.
„Tato fetální operace byla před operací u Gasliniho provedena pouze jednou na světě a druhá podobná operace byla publikována bezprostředně po výkonu v janovské dětské nemocnici,“ vysvětluje prof. Dario Paladini ředitel UOC fetální a perinatální medicíny.
Intervence byla ilustrována a navržena páru na multidisciplinárním poradenském sezení.
Operace plodu spočívá ve fetoskopickém přístupu do dýchacích cest a v laserové perforaci – a následné dilataci miniaturizovanými kleštěmi – atretického (ucpaného) hrtanu, což umožňuje snížit tlak v plicích a riziko úmrtí v děloze na srdeční selhání. “.
„Operace plodu byla provedena ve 29. týdnu těhotenství a byla účinná při obnovení prvního minimálního tranzitu, i když malého kalibru, v dýchacích cestách, a umožnila tak pokračování těhotenství.
Minimální otevření dýchacích cest dosažené intervencí plodu však nestačí k tomu, aby dítě mohlo v době porodu dýchat autonomně.
V těchto případech, i v případě spontánního nástupu porodu, lze porod provést pouze velmi sofistikovaným císařským řezem zvaným EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Touto technikou je plod částečně extrahován z mateřské dělohy a udržován ve spojení s placentou, což umožňuje okysličení.
To umožňuje neonatologům-resuscitátorům a chirurgům získat účinný přístup k dýchacím cestám, aniž by dítě trpělo hypoxií.
Jakmile je dítě intubováno nebo jako v tomto případě po provedení tracheotomie, je dítě zcela extrahováno, protože dýchání může být snadno podpořeno tracheální trubicí nebo tracheostomickou trubicí,“ vysvětluje Dr. Andrea Moscatelli, ředitelka UOC Therapy Intensive Neonatal a Pediatrická .
Císařský řez v EXIT, výkon s vysokým rizikem krvácení matky, byl proveden na kardiochirurgickém operačním sále přilehlém k jednotce intenzivní péče pro novorozence a děti podle přístupu definovaného DRICU (jednotka intenzivní péče na porodním sále), která zajišťuje převoz na porodní sál / ordinaci s veškerou technikou potřebnou k vytvoření stanice intenzivní péče pro novorozence. Dr. Gabriele De Tonetti provedla mateřsko-fetální anestezii zaručující obtížnou hemodynamickou stabilitu matky.
Císařský řez provedli prof. Paladini s Dr. L. Pedretti z UOC fetální a perinatální medicíny / porodnictví.
Po extrakci plodu, zatímco přívod kyslíku ještě zajišťovala pupeční šňůra, byl plod umístěn do dělohy a Dr. E. Lampugnani z jednotky intenzivní péče pro novorozence provedl první pokus o vláknitou intubaci. Pediatrická. Intubace byla nemožná kvůli velmi malému kalibru průchodnosti hrtanu získané předchozí operací plodu.
Následně Dr. Roberto D'Agostino a Dr. Michele Torre úspěšně provedli trachetomii zavedením endotracheální kanyly – operace velmi obtížná pro operační podmínky (novorozenec uložený na děloze, stále napojený na placentární oběh) a hmotnostně omezenou nedonošené dítě.
To umožnilo novorozenci ventilaci a autonomii od placentárního oběhu.
U dítěte byly dokončeny asistenční a podpůrné procedury, které bylo následně převezeno do stabilizovaných klinických podmínek na jednotku intenzivní péče. Novorozenec po narození vážil 1.7 kg.
„Tento typ operace je výjimečný z několika důvodů: je to poprvé, co jsme provedli tracheostomii ve fetálně-placentárním oběhu; typ pacienta (nezralý a s nízkou hmotností), nutnost jednat ve velmi krátké době, potíže způsobené absencí ventilace, nemožnost preventivní intubace spolu s obtížným rozpoznáváním tkání u tak malého pacienta, provedení operace je skutečnou výzvou,“ vysvětluje Dr. Roberto D'Agostino, ředitel Otolaryngologické UOC.
Přes nedonošenost byl následný průběh z respiračního hlediska mimořádně příznivý, i když se u malého objevila střevní komplikace typická pro nedonošené děti, která si vyžádala operaci břicha s následnou ileostomií.
ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO
Laryngeální atrézie, ale...navíc v následujících týdnech hospitalizace byly diagnostikovány další problémy, které se stále léčí
“ Antonio má aktuálně 40 týdnů správného věku, váží 3 kg, je velmi citlivý a čilý. Je stále napojen na ventilátor přes tracheostomii a je závislý na parenterální výživě.
„Dítě je v pořádku a roste, ale až vyroste, bude muset čelit náročné operaci, aby mohlo samo dýchat bez tracheotomie. Atrézie hrtanu je malformace neslučitelná se životem, ale lze ji úspěšně léčit pouze v centrech, která dokážou zajistit prenatální léčbu, porod a poporodní péči na nejvyšší úrovni.
Kurz bude zakončen rekonstrukcí hrtanu a průdušnice, pro kterou je náš ústav italskou a evropskou excelentností,“ vysvětluje Dr. Michele Torre Gaslini Centrum pro dětskou hrudní chirurgii a chirurgii dýchacích cest.
„Antoniův porod zmobilizoval lékaře, porodní asistentky a sestry z 5 komplexních operačních jednotek ústavu.
Toto organizační úsilí je artikulované a složité a vyžaduje vysoce profilovanou funkční integraci mezi všemi zapojenými profesionálními osobnostmi.
Jen si představte, že na operačním sále – kde je přítomno 4–6 lidí pro rutinní císařský řez, včetně lékařů a porodních asistentek / sester – bylo 18 členů nemocničního personálu, aktivovaných v případě nouze,“ komentuje Dr. Raffaele Spiazzi, zdravotní ředitel Gaslini.
„Tento případ je jistě výjimečný a ukazuje, jak lze výsledky tohoto typu získat pouze v hyperspecializovaných referenčních centrech, ve kterých je možná kontinuita péče od fetálního až po postnatální život.
Institut Giannina Gaslini je jednou z mála staveb v Evropě, kde se v rámci dětské polikliniky vybavené všemi lékařskými a chirurgickými obory nachází i porodnice.
To nám umožňuje garantovat novorozenci všechny vysoce specializované zákroky včetně fetální a neonatální chirurgie, intenzivní péče až po techniky podpory mimotělního života, jako je neonatální ECMO, nezbytné pro řešení takto složitých případů,“ uzavírá Raffaele Spiazzi.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Vzácná onemocnění: Bardet Biedlův syndrom
Vzácná onemocnění: Pozitivní výsledky studie fáze 3 pro léčbu idiopatické hypersomnie
Vzácná onemocnění: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), studie Pensylvánské univerzity
Prune-Belly syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza