Fosterkirurgi, operation af larynx atresi hos Gaslini: den anden i verden
Tværfagligt team af Gaslini udfører dobbelt livreddende kirurgi på nyfødte, der lider af meget alvorlige misdannelser af luftrøret og strubehovedet med innovative teknikker til føtal kirurgi og intensiv perinatal behandling. Fosteroperationen blev udført for anden gang i verden
Livreddende operation udført på IRCCS Istituto Giannina Gaslini i Genova på en nyfødt: under graviditeten blev en misdannelse uforenelig med livet, larynx atresi, diagnosticeret
Men ved at kombinere færdighederne fra den genuesiske pædiatriske poliklinik var det muligt at koordinere alle de faglige færdigheder, der var nødvendige for at udføre to på hinanden følgende indgreb, der garanterede barnets overlevelse.
"Sagen var usædvanlig af forskellige årsager: Den første er forældrenes ekstremt modige beslutning om at fortsætte graviditeten på trods af en misdannelse, der er teoretisk uforenelig med livet, medmindre der foretages en meget delikat operation i fosterperioden. kun lejlighedsvis og eksperimentelt i meget få tilfælde før dette, og aldrig udført på Gaslini.
Vi er stolte over at have tilbudt et alternativt liv og en vækstvej til denne familie takket være det synergistiske og tætte arbejde af læger, jordemødre og sygeplejersker i 5 komplekse operationsenheder: en perfekt organisation af de mange og forskellige medicinske, tekniske og sygeplejetjenester, der er rigdommen på dette pædiatriske hospital,” forklarer Renato Botti, General Manager for Gaslini.
"Laryngeal atresi, som består i tilstedeværelsen af en membran på niveau med stemmebåndene for at forhindre luftstrømmen ind i luftrøret"
Dette er en meget alvorlig misdannelse af de øvre luftveje, der fører til neonatal død i næsten alle tilfælde. Til dato er kun et dusin overlevende beskrevet på verdensplan,” forklarer Dr. Michele Torre, leder af UOSD-teamet for luftvejs- og thoraxkirurgi.
"Denne misdannelse, som fru FS blev diagnosticeret med ved 22. svangerskabsuge, bestemmer risikoforhold, der ofte fører til intrauterin død på grund af hjertesvigt, der ledsager udvidelsen af lungerne på grund af tilstedeværelsen af larynxmembranen.
Efter den indledende konsultation om misdannelsen besluttede parret, at de ville fortsætte med graviditeten, og gik med til at flytte fra Napoli til Genova for at give deres barn en reel chance for at overleve,” siger prof. Dario Paladini direktør for UOC for føtal og perinatal medicin og for UOC Gynækologi og Obstetrik.
Parret blev præsenteret for udsigten til fosteroperation for at genoprette åbenhed i luftvejene og dermed reducere lungeudvidelse og risiko for hjertesvigt, hvilket muliggør fosterudvikling og fødsel tættere på graviditetsperioden.
I mangel af en operation af denne type er føtal dødelighed af hjertesvigt meget høj
Derfor foreslog det tværfaglige team (Fetal Surgeon, Neonatologists-Resuscitators, Airway Surgeons and Otolaryngologists) fra Gaslini parret at udføre en eksperimentel tilgang til fosterkirurgi for at reducere risikoen for føtal dødelighed.
"Denne føtale operation er kun blevet udført én gang i verden før den, der blev udført på Gaslini, og en anden lignende operation blev offentliggjort umiddelbart efter proceduren udført på det genuesiske pædiatriske hospital - forklarer prof. Dario Paladini direktør for UOC for føtal og perinatal medicin.
Interventionen blev illustreret og foreslået til parret i en tværfaglig rådgivningssession.
Fosteroperationen består i en føtoskopisk adgang til luftvejen og i laserperforeringen - og efterfølgende udvidelse med miniaturiseret pincet - af den atretiske (obstruerede) strubehovedet, hvilket gør det muligt at reducere trykket i lungerne og risikoen for dødelighed in utero af hjertesvigt “.
"Fosteroperationen blev udført ved 29. svangerskabsuge og var effektiv til at genetablere en første minimal transit, omend af en lille kaliber, i luftvejene, og dermed tillade graviditeten at fortsætte.
Den minimale åbning af luftvejene, der opnås ved fosterintervention, er dog ikke tilstrækkelig til at tillade spædbarnet at trække vejret autonomt på fødslen.
I disse tilfælde, selv i tilfælde af spontant indsættende fødsler, kan fødslen kun udføres gennem et meget sofistikeret kejsersnit kaldet EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Med denne teknik ekstraheres fosteret delvist fra moderens livmoder og holdes forbundet med moderkagen, hvilket giver mulighed for iltning.
Dette giver neonatologer-genoplivningspersonale og kirurger mulighed for at opnå effektiv adgang til luftvejene, uden at barnet lider af hypoxisk lidelse.
Når barnet er intuberet, eller som i dette tilfælde, efter at have udført en trakeotomi, ekstraheres barnet fuldstændigt, da vejrtrækningen let kan assisteres gennem luftrørsrøret eller trakeostomirøret,” forklarer Dr. Andrea Moscatelli, direktør for UOC Therapy Intensive Neonatal og pædiatrisk.
Kejsersnittet i EXIT , et indgreb med høj risiko for blødning hos moderen, blev udført på den hjertekirurgiske operationsstue i tilknytning til Neonatal og Pædiatrisk Intensiv afdeling, i henhold til en tilgang defineret DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit), som giver mhp. overførslen til fødegangen / operationen med al den teknologi, der er nødvendig for at skabe en neonatal intensiv station. Dr. Gabriele De Tonetti udførte moder-føtal anæstesi, hvilket garanterede moderens vanskelige hæmodynamiske stabilitet.
Kejsersnittet blev udført af Prof. Paladini med Dr. L. Pedretti fra UOC for Føtal og Perinatal Medicin/Obstetrik.
Efter at have ekstraheret fosteret, mens iltforsyningen stadig var garanteret af navlestrengen, blev fosteret placeret på livmoderen, og et første forsøg med fiberassisteret intubation blev udført af Dr. E. Lampugnani, fra Neonatal Intensive Care og Pædiatrisk. Intubation var umulig på grund af den meget lille kaliber af larynxåbenhed opnået med den tidligere føtale operation.
Efterfølgende udførte Dr. Roberto D'Agostino og Dr. Michele Torre med succes en traketomi, hvor de placerede en endotracheal kanyle – en meget vanskelig operation for operationsbetingelserne (nyfødt placeret på livmoderen, stadig forbundet med placentakredsløbet) og vægten begrænset til det for tidligt fødte barn.
Dette tillod det nyfødte barns ventilation og autonomi fra placentakredsløbet.
Assistance- og støtteprocedurerne blev gennemført for barnet, som derefter blev overført til stabile kliniske tilstande på intensivafdelingen. Den nyfødte vejede 1.7 kg ved fødslen.
"Denne type operation er usædvanlig af en række årsager: Det er første gang, vi har udført en trakeostomi i foster-placental cirkulation; typen af patient (for tidligt og med lav vægt), behovet for at handle på meget kort tid, vanskelighederne forårsaget af manglende ventilation, umuligheden af forebyggende intubation, sammen med den vanskelige genkendelse af væv hos en så lille patient, gøre operationen en reel udfordring,” forklarer Dr. Roberto D'Agostino, direktør for Otolaryngology UOC.
Trods præmaturiteten var det efterfølgende forløb ud fra et respirationssynspunkt yderst gunstigt, selvom den lille fik en tarmkomplikation typisk for for tidligt fødte, som krævede abdominaloperation med efterfølgende ileostomi.
BARNESUNDHED: LÆR MERE OM LÆGEMIDLERNE VED AT BESØGE STOVEN PÅ NØDUDSTILLING
Laryngeal atresi, men...yderligere, i de følgende ugers hospitalsindlæggelse, blev andre problemer diagnosticeret og behandles stadig
“ Antonio er i øjeblikket 40 uger gammel, vejer 3 kg, er meget lydhør og livlig. Han er stadig forbundet til ventilatoren via trakeostomien og er afhængig af parenteral ernæring.
“Barnet har det godt og vokser, men når det bliver større, skal det gennemgå en svær operation for at kunne trække vejret på egen hånd uden trakeotomi. Atresi i strubehovedet er en misdannelse, der er uforenelig med livet, men kan kun behandles med succes i centre, der kan sikre prænatal behandling, fødsel og postnatal pleje på højeste niveau.
Kurset vil derefter blive afsluttet med rekonstruktionen af strubehovedet og luftrøret, som vores institut er en italiensk og europæisk ekspertise for,” forklarer Dr. Michele Torre Gaslini Center for Pædiatrisk Thoracic and Airway Surgery.
“Antonios fødsel mobiliserede læger, jordemødre og sygeplejersker fra 5 komplekse operationsenheder på instituttet .
Denne organisatoriske indsats er artikuleret og kompleks og kræver en højprofileret funktionel integration mellem alle involverede professionelle personer.
Tænk bare på, at der på operationsstuen – hvor 4-6 personer er til stede til et rutinemæssigt kejsersnit, inklusive læger og jordemødre/sygeplejersker – var 18 medlemmer af hospitalspersonalet, aktiveret i nødstilfælde” kommenterer Dr. Raffaele Spiazzi, sundhedsdirektør i Gaslinien.
"Denne sag er bestemt enestående og viser, hvordan resultater af denne type kun kan opnås i hyperspecialiserede referencecentre, hvor et kontinuum af pleje fra føtalt til postnatalt liv er muligt.
Giannina Gaslini Instituttet er en af de få strukturer i Europa, hvor der i forbindelse med en pædiatrisk poliklinik udstyret med alle medicinske og kirurgiske specialer også er et fødested.
Dette giver os mulighed for at garantere den nyfødte alle de højt specialiserede procedurer, herunder føtal og neonatal kirurgi, intensiv pleje, op til de ekstra-kropslige livsstøtteteknikker, såsom neonatal ECMO, der er nødvendige for at håndtere sådanne komplekse sager,” konkluderer Raffaele Spiazzi.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Sjældne sygdomme: Bardet Biedl syndrom
Sveske-mave-syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling, prognose