Fraværstype i barndommen epilepsi eller pyknolepsi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pycnolepsi i medicin refererer til et sygeligt billede, der er særegent for barndommen og den tidlige ungdomsår, som viser sig med talrige og meget korte bevidsthedsophør (og nogle gange af motoriske funktioner) svarende til den lille epileptiske sygdom

Epilepsier opdeles i:

A) generaliserede (eller 'primære') epileptiske anfald, der skelnes i:

  • grand mal-anfald eller tonisk-klonisk anfald
  • lille sygdom eller fravær;

B) partielle (eller 'fokale' eller 'sekundære') anfald, der skelnes i:

  • enkel eller elementær
  • kompleks.

Pycnolepsi, epilepsi af barndomsfravær

Infantil fraværstype epilepsi (også kaldet 'pyknolepsi') er en meget almindelig form for fravær, karakteriseret ved pludseligt og flygtigt tab af bevidsthed hos børn i skolealderen.

Spredning af pyknolepsi

Fraværslignende epilepsi fra børn udgør omkring 10 % af alle epilepsier i skolealderen.

Dens højeste forekomst er mellem 5 og 7 år.

Det er hyppigere hos det kvindelige køn.

Pyknolepsi, årsager og risikofaktorer

Fraværstype epilepsi hos børn har i øjeblikket ingen kendte specifikke årsager.

Som med andre former for epilepsi har pyknolepsi en stærk familiær disposition, så en risikofaktor er tilstedeværelsen af ​​et andet tilfælde af epilepsi i familien.

Symptomer og tegn

Pycnolepsi er karakteriseret ved hurtige og flygtige tab af bevidsthed, der forekommer flere gange om dagen (endda mere end 10 gange om dagen); i denne forstand repræsenterer pyknolepsi det mest klassiske billede af typisk fravær.

De pludselige bevidsthedstab er ikke forbundet med motoriske anfald og varer generelt mellem 5 og 20 sekunder (aldrig mere end 30 sekunder); i betragtning af deres alder og fraværet af tonisk-kloniske manifestationer bliver berørte børn meget ofte bemærket af deres lærere.

Diagnose af pyknolepsi

Absence-anfald kan fremkaldes af hyperpnø (at invitere barnet til at blæse gentagne gange for at få en lille pinwheel-bevægelse) eller ikke-REM-søvn.

Det er muligt at registrere hjernens elektriske aktivitet under anfaldet ved hjælp af den elektroencefalografiske sporing; faktisk, i sammenhæng med en regulær baggrundsrytme, opstår komplekse 3-cyklus-per-sekund (3 Hz) spidser under anfaldet.

Dette fund er tilstrækkeligt til diagnosticering.

Differential diagnose

Fraværstype epilepsi i barndommen er et typisk 'simpelt fravær': simpelt fravær er ikke ledsaget af andre manifestationer.

Komplekse fravær er på den anden side karakteriseret ved andre manifestationer som:

  • kloniske sammentrækninger, der kan involvere øjenlågene, mundvigene eller de proksimale dele af lemmerne;
  • muskulær atoni eller hypotoni (atonisk fravær), der ofte resulterer i fald til jorden på grund af kollaps af underekstremiteterne;
  • muskelhypertonus (tonisk fravær), især af de posturale muskler, med et stift fald ('statuefald');
  • automatisme;
  • hud rødme eller bleghed; inkontinens eller enurese.

Infantil absence-type epilepsi er et 'typisk absence'.

EEG'et under anfaldet skelner typiske fra atypiske fravær: hvorimod typiske fravær er karakteriseret ved 3-4 Hz spidsbølgekomplekser med normal baggrundsrytme, i atypiske fravær er spidsbølgekomplekserne langsommere (2.5 Hz) og med langsommere baggrundsrytme.

Terapi

Behandling omfatter brug af lægemidler: valproinsyre eller ethosuximid.

Prognose

Efter 10 år kan kriser med stor ondskab udvikle sig i cirka 60 % af tilfældene.

I de resterende 40% af tilfældene er der en fuldstændig remission af symptomer i voksenalderen.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

European Resuscitation Council (ERC), The 2021 Guidelines: BLS - Basic Life Support

Håndtering af præhospital anfald hos pædiatriske patienter: retningslinjer ved brug af GRADE-metodologi / PDF

Ny advarselsenhed for epilepsi kan spare tusinder af liv

Forståelse af anfald og epilepsi

Førstehjælp og epilepsi: Sådan genkender du et anfald og hjælper en patient

Epilepsi i barndommen: Hvordan skal du håndtere dit barn?

Epileptiske anfald: Sådan genkender du dem, og hvad du skal gøre

Kilde:

Medicina online

Har måske også