Essential tremor ('TE') refererer til en af ​​de mest almindelige bevægelsesforstyrrelser, som manifesterer sig hovedsageligt som postural og kinetisk tremor

Essentiel tremor er karakteriseret ved en vedvarende, bilateral tremor, der påvirker de øvre lemmer og hænder, men kan nogle gange være begrænset til kun hovedet.

Objektiv undersøgelse viser ingen andre fund, især ingen neurologiske tegn eller muskelstivhed.

Det skal bemærkes, at tremor generelt klassificeres som følger

• hvile tremor: typisk for Parkinsons og Parkinsons syndromer;
• postural tremor: dette ses ved, at patienten strækker armene fremad og findes ved angst, alkoholisme, hyperthyroidisme, hepatisk encefalopati, men kan også være til stede hos ældre (senil tremor) eller kan ikke have nogen åbenbar årsag (essentiel tremor);
• forsætlig (eller kinetisk) tremor: dette er typisk for cerebellar patologi og er tydeligt under udførelsen af ​​en bevægelse. Imidlertid kan essentiel tremor også være kinetisk. Det er ikke til stede under hvile, og når patienten sover.

Spredning af essentiel tremor

TE rammer mellem 0.5 og 6 % af befolkningen på 40 år og derover; det påvirker 15 % af personer i alderen 65 år og derover (i dette tilfælde taler vi om 'senil essentiel tremor').

Forekomsten af ​​TE stiger med alderen, men den kan forekomme i alle aldre, selv i ungdommen eller endda i ungdommen og barndommen (omend sjældent).

5 procent af arvelige tilfælde begynder i en ung alder; ca. XNUMX % af patienterne med indtræden af ​​essentiel tremor er børn eller unge.

TE er ligeligt fordelt mellem mænd og kvinder (med en lille forkærlighed for det mandlige køn).

Væsentlig tremor, årsager og risikofaktorer

Tilstanden har i øjeblikket ingen kendte specifikke årsager, selvom det antages, at blandt de disponerende årsager grundlæggende er involveret

• genetiske faktorer: familiær essentiel tremor eller arvelig tremor; tilstedeværelsen af ​​en mutation i Lingo1-genet ser også ud til at øge risikoen for TE;
• miljøfaktorer: såsom stoffer, der indtages i kosten – især i tilfælde af højt forbrug af visse typer kød, der indeholder armane, et kræftfremkaldende heterocyklisk alkaloid β-carbolineamin, som også er til stede i et lille omfang i kaffe, visse saucer og tobak røg) og er blevet fundet hos 50 % af personer med TE;
• traumatiske faktorer: Traumer af forskellig art (fra sportsulykker, fald eller operation), der skaber skader på lillehjernen, ser ud til at øge risikoen for TE.

Karakteristisk for tremor

Hovedtegnet på TE er postural og kinetisk tremor, lokaliseret hovedsageligt kl

• distale ekstremiteter af de øvre lemmer;
• hoved (bekræftelse eller negation bevægelser);
• stemme.

Det kan være til stede samtidigt i de øvre lemmer og hovedet, eller der kan være en isoleret rysten i de øvre lemmer, men det kan påvirke enhver muskel i kroppen.

Der er ingen objektiv og vedvarende muskelsvaghed (hypostheni), tydelige paræstesier (med undtagelse af mulig median nervepåvirkning) eller ændringer i muskeltonus (hypotoni og hypertoni), der er relateret til syndromet.

Essentiel tremor er synlig under bevægelse eller spænding af lemmerne (især ved brug af hænderne), og kan stige eller falde afhængigt af den følelsesmæssige tilstand af angst, træthed, kulde eller intens varme, selvom den altid er til stede og højere end normalt fysiologisk tremor.

Tremor og aktivitets-/intensitetsforstyrrelser kan forværres af:

• psykisk/fysisk stress;
• træthed;
• stærke følelser;
• hypoglykæmi;
• varme;
• kold;
• koffeinmisbrug
• indtagelse af lithiumsalte;
• indtagelse af forskellige antidepressive og antipsykotiske lægemidler.

Symptomer og tegn på essentiel tremor

Ud over tremor, diskuteret i det foregående afsnit, kan TE føre til andre symptomer og tegn hos patienten, herunder olfaktorisk dysfunktion (anosmi) og neuropsykiatriske symptomer på Parkinsons sygdom, såsom depression, apati og angst.

Rysten begynder normalt i den ene overekstremitet og bevæger sig senere for at påvirke den anden.

I de tidlige stadier kan lidelsen være forbigående og opstå for eksempel i perioder med angst og/eller stress.

Senere plejer det at blive kontinuerligt.

Selvom symptomet har en tendens til at forværres som årene går, er det normalt en godartet tilstand, så mange patienter søger ikke lægebehandling for denne lidelse.

Tilstedeværelsen af ​​rysten kan dog føre til vanskeligheder i arbejde og sociale aktiviteter, og i 15 % af tilfældene kan der opstå en betydelig grad af invaliditet.

Essentiel tremor kan være forbundet med andre patologier, herunder:

• moderat idiopatisk parkinsonisme: moderat eller mild 'parkinsonisme' kan udvikle sig hos omkring 20 % af patienterne. Dette udtryk omfatter forskellige patologier, der ligner Parkinsons sygdom, men med et andet forløb og oprindelse, hvilket forårsager hviletremor, bradykinesi, rigiditet, hypertoni, dysartri, hypomimi (dårlige ansigtsudtryk), gangforstyrrelser (der er dog til stede hos omkring 50 % af TE-patienter ) spasmer, dyskinesi, lethed af kramper, lette balanceforstyrrelser og ortostatisk hypotension (hos 70 % af Parkinsons patienter, derefter hos 14 % af TE-patienter, med mulighed for hovedpine, hypostheni, svimmelhed, tinnitus, besvimelse og søvnløshed);
• Parkinsons sygdom: essentiel tremor kan også forekomme hos patienter, der allerede har Parkinsons, i hvilket tilfælde forsøgspersonen har begge typer tremor, essentiel og Parkinson.

TE kan også være forbundet med adskillige andre neurologiske, psykiatriske og ortopædiske tilstande og sygdomme, herunder:

• demens
• mild kognitiv svækkelse;
• maniodepressiv bipolar lidelse;
• kramper og fascikulationssyndrom;
• cervikal og kraniel dystoni;
• skriverkrampe;
• spastisk dysfoni;
• rastløse bens syndrom;
• akatisi;
• idiopatisk essentiel myoklonus
• depression;
• kronisk angst;
• Angstanfald;
• tvangslidelse;
• personlighedsforstyrrelser og alkoholisme.

Diagnosen er baseret på anamnesen (indsamling af alle data om patienten og dennes historie) og den objektive undersøgelse (den egentlige undersøgelse).

Under den objektive undersøgelse afslører simpel ekstension af de øvre lemmer i ekstension postural tremor, mens indeks-næse-testen fremhæver kinetisk tremor.

I nogle tilfælde er undersøgelser, der kan være nyttige til at udelukke andre patologier:

• blodprøver
• elektromyografi;
• elektroencefalogram;
• MR scanning;
• computertomografi (CT) scanning;
• radiografi;
• myelografi;
• elektrokardiogram;
• ultralyd;
• ultralyd med colordoppler
• biopsier;
• postural analyse;
• vestibulær undersøgelse;
• lændepunktur.

VIGTIGT: ikke alle de anførte undersøgelser er altid nødvendige.

Differential diagnose

Det vigtigste diagnostiske-differentielle problem er at skelne essentiel tremor fra Parkinsons sygdom; sidstnævnte kommer til udtryk ved rysten i hvile, med ensidig indtræden og lav frekvens (mindre end 7 Hz), og der er normalt ingen fortrolighed, i modsætning til essentiel tremor.

Desuden har Parkinson tremor en tendens til at falde med bevægelse, hvorimod essentiel tremor fremhæves af det og øges efter muskelanstrengelse.

Brugen af ​​SPECT med DATscan har gjort det muligt at skelne essentiel tremor fra Parkinsons sygdom og primær Parkinsonisme: ved Parkinsons viser den førnævnte metode en reduktion i dopaminmembrantransportøren (DAT) på striatal niveau.

Andre årsager til postural-kinetisk tremor, såsom multipel sklerose, hjerne- eller neurale læsioner, neuropati, hypoglykæmi og hyperglykæmi (især fra diabetes mellitus), hyperthyroidisme og autoimmun thyroiditis (eller andre skjoldbruskkirteldysfunktioner, der forårsager tremor), lægemiddelbivirkninger (f.eks. tardive). dyskinesi), Parkinsonisme, dystonisk tremor, forgiftning eller medicin skal også udelukkes.

Der er ingen specifikke markører, der er karakteristiske for essentiel tremor i blodet eller CSF.

Farmakologisk og fysioterapeutisk terapi

Den medicinske behandling af essentiel tremor involverer sædvanligvis administration af propranolol, en betablokker eller primidon eller begge dele; andre lægemidler såsom benzodiazepiner, gabapentin, clozapin, flunarizin, clonidin og theophyllin har vist sig at være effektive i behandlingen af ​​essentiel tremor, selvom de statistisk set er mindre effektive end propranolol og primidon.

Hvis man især lider af rysten i hånden eller hovedet, kan botulinum administreres for at lindre symptomerne ved at blokere visse muskler.

Det antiepileptiske middel og stemningsstabilisatoren valproat kan anvendes i tilfælde af komorbiditet med essentiel myoklonus og bipolar lidelse.

Effektive fysioterapeutiske metoder omfatter fysioterapi, som sigter mod at genoprette muskelkontrol, og i nærvær af diafragma tremor - formuleringen af ​​korrekt vejrtrækning.

Håndrystning kan delvist elimineres ved at manipulere små genstande og fingergymnastik.

Hovedbetingelsen for effektivitet i dette tilfælde er klassernes regelmæssighed.

Forskellige balneologiske procedurer, især kontrasterende sjæle i sanatorier og spa-behandlingsforhold, hjælper godt med denne lidelse.

Derudover kan det være nyttigt at følge med

• særlige diæter;
• akupunktur;
• afslappende massage;
• akupunktur.

Ved behandling af essentiel tremor er det også muligt at anvende traditionel medicin, som omfatter bigiftterapi, igleterapi (hirudoterapi) og fytoterapi.

Traditionelle metoder giver et midlertidigt resultat og bør kun anvendes under opsyn af en specialist.

Derudover kan du, for at slappe af dine muskler, øve dig i den orientalske praksis med selvkontrol og afslappende selvtræning.

Således kan for eksempel yoga-mudra lette staten betydeligt.

Denne indiske gymnastik bruger forskellige kombinationer af fingerpositioner til at harmonisere strømmen af ​​indre energistrømme i kroppen.

I alvorlige tilfælde af sygdomsprogression, når traditionel konservativ behandling ikke giver resultater og en helbredende effekt eller af visse grunde ikke kan ordineres (f.eks. hvis man er allergisk over for lægemiddelkomponenter, svær lever-, nyre- eller mavesygdom), anbefales operation.

Kirurgisk terapi

Hos patienter med alvorlige handicap, som ikke reagerer på medicinsk behandling, kan operation foreslås.

De udførte procedurer er:

• stereotaktisk thalamotomi: ødelæggelse af et hjerneområde, der er ansvarligt for interaktionen mellem de resterende områder (thalamiske kerner);
• dyb thalamisk stimulation: indføring af elektroder forbundet til en enhed, der producerer elektriske impulser for at stimulere nervesystemet.

I begge tilfælde kan der opnås gode resultater, men thalamotomi kan føre til komplikationer såsom dysartri og hjerneblødning.

Thalamisk stimulation synes at have en lavere frekvens af bivirkninger og har den fordel, at den kan afbrydes i tilfælde af bivirkninger.

Under alle omstændigheder skal indikationerne og typen af ​​intervention vurderes af centre med erfaring i metoden, da der er tale om muligheder, hvis langsigtede effekt og sikkerhed endnu ikke er fastlagt.

botulinum

For nylig er botulinumtoksin forbundet med hæmagglutinin A også blevet foreslået.

Det administreres ved hjælp af injektioner i underarmens muskler eller på niveau med hals muskler i tilfælde af hovedskælven.

Behandlingen er i stand til at reducere symptomet, men kan forårsage svaghed i lemmerne.

Desuden er vanskeligheden ved at finde læger, der praktiserer denne terapi, en begrænsning.

Ultralyd med høj intensitet fokuseret

Højintensiv fokuseret ultralyd (FUS) er stadig en eksperimentel terapi, der er underkastet evolution.

De fleste af de patienter, der gennemgik vellykket FUS både på verdensplan og i Italien, led af essentiel tremor.

Indtil videre er få patienter med tremorrelateret Parkinsons sygdom blevet behandlet.

Alle patienter har kun gennemgået FUS på den ene side. Årsagen er, at man tidligere har observeret, at bilaterale læsioner forårsager store underskud, fx tab af taleevnen.

I virkeligheden er disse læsioner forårsaget forskelligt, og dette behøver ikke nødvendigvis at være tilfældet med FUS.

For eksempel er der på Besta positive erfaringer med bilateral strålekirurgi.

Men ved en rundbordsrunde på den seneste internationale kirurgiske konference blev det besluttet ikke at tage risikoen og ikke at udføre bilateral FUS.

Det er trods alt velkendt, at en af ​​de potentielle bivirkninger ved DBS, som blokerer den subthalamiske kerne ved kontinuerlig hæmmende stimulering, er dysartri (besvær med at artikulere ord), og i nogle tilfælde er det nødvendigt at modulere stimulationen for at opnå et kompromis mellem motorisk fordel og talebesvær.

FUS var effektiv til at kontrollere tremor (forsvinden af ​​tremor) hos alle patienter, hvor den var afsluttet.

Der er patienter, hvor fordelen vedvarer tre år efter behandlingen, men der er tilfælde, hvor den dukkede op igen efter et år.

Det er sandsynligt, at FUS skal gentages periodisk hos nogle patienter

Bivirkninger af ultralyd

I løbet af de ti sekunders ultralyd har patienten hovedpine og nogle gange svimmelhed.

Efter terapien er der forskellige erfaringer: En canadisk kirurg rapporterede nogle motoriske underskud, mens der i Italien kun blev rapporteret forbigående paræstesier (prikkende fornemmelse).

Kirurger følger sandsynligvis forskellige protokoller: I Italien er der en indledende fase, hvor nervecellerne kun bedøves for at efterligne læsionen, og hvis der opstår bivirkninger, stoppes behandlingen.

Dette forhindrer risikoen for uønskede hændelser.

I modsætning til DBS er der ingen risiko for blødning eller infektion, fordi teknikken er non-invasiv.

Komplikationer

Den vigtigste og eneste komplikation ved den pågældende sygdom er tabet af menneskelig egenomsorg og arbejdsevne.

Der er ingen forebyggende foranstaltninger for denne sygdom i tilfælde af arvelig genese.

I dette tilfælde kan genetisk rådgivning til patienter, der har til hensigt at erhverve afkom, spille en forebyggende rolle.

Ydermere kan udviklingen af ​​sygdommen forebygges ved at undgå stress og begrænse forbruget af forskellige stimulanser, såsom alkohol, te eller kaffe.

Hvis væsentlig tremor påvirker evnen til at arbejde, kan patienten modtage en handicaptildeling:

Lægekommissionen kan tildele en invaliditetsprocent, der, hvis den overstiger 46 %, placerer ham eller hende i de beskyttede kategorier.

Hver enkelt sag skal dog vurderes individuelt.

For at reducere rysten kan det være nyttigt at

• undgå eller begrænse koffein og andre spændende drikke eller stoffer
• undgå alkohol eller indtag det i meget små mængder (maksimalt et halvt glas vin om dagen: i nogle tilfælde har det ført til en lille forbedring af tremor)
• få den rigtige mængde søvn om natten (mindst 7 timer);
• undgå langvarig søvnmangel;
• omhyggeligt regulere søvn-vågen rytmen;
• undgå kronisk psykofysisk stress;
• undgå overdreven pludselig fysisk anstrengelse;
• undgå kronisk angst;
• undgå stoffer;
• undgå cigaretrygning;
• undgå stillesiddende liv;
• deltage i regelmæssig og passende fysisk aktivitet;
• undgå overdreven intens sportstræning;
• spise og hydrere ordentligt.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Forskellen mellem Catatonia, Catalepsi og Cataplexy

Demens, hypertension knyttet til COVID-19 ved Parkinsons sygdom

Risiko for Parkinsons sygdom efter COVID-19: En forskning i Australien A

Parkinsons sygdom: ændringer i hjernestrukturer forbundet med forværring af sygdommen identificeret

Tilstand af minimal bevidsthed: Evolution, opvågning, rehabilitering

GCS-score: Hvad betyder det?

Forholdet mellem Parkinsons og Covid: Det italienske selskab for neurologi giver klarhed

Glasgow Coma Scale (GCS): Hvordan vurderes en score?

Catatonia: Betydning, definition, årsager, synonymer og helbredelser

Kilde:

Medicina online