Hvad er okulær myasthenia gravis, og hvordan behandles det?

Ocular myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der involverer øjne og øjenlåg

Ocular myasthenia gravis er en form for myasthenia gravis begrænset til musklerne i øjnene og øjenlågene

Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom som følge af en funktionsfejl i immunsystemet.

Det opstår, når vores krop producerer auto-antistoffer, der forstyrrer transmissionen af ​​muskelsammentrækning.

Denne mekanisme forstyrrer kommunikationen mellem nerver og muskler, hvilket forårsager episoder med ekstrem svaghed.

Berørte personer har hængende øjenlåg eller dobbeltsyn.

Okulær myastheni er en subtil sygdom, der ofte ikke identificeres ved starten, da symptomerne i første omgang kan være milde og let kan tilskrives andre årsager.

Okulær myasthenia gravis, mennesker i fare

Denne sygdom påvirker kvinder og mænd lige meget og kan forekomme fra voksenalderen og fremefter.

Mennesker, der allerede lider af andre autoimmune sygdomme, såsom leddegigt, systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi og thyroiditis er mere tilbøjelige til at udvikle det.

Symptomer på okulær myasthenia gravis

Hos omkring 40% af mennesker med myasthenia gravis påvirker de begyndende symptomer øjenmusklerne, hvor op til 85% af patienterne har oplevet dette problem gennem årene.

I 15% af tilfældene påvirkes kun øjenmusklerne uden systemisk involvering.

De typiske symptomer på okulær myastheni er 2:

  • dobbeltsyn (diplopi)
  • hængende øjenlåg (ptosis).

Dobbelt syn

Tilstedeværelsen af ​​diplopi eller dobbeltsyn afhænger af involvering af en enkelt ekstraokulær muskel, der ikke virker sammen med det andet øje, forårsager denne irriterende fornemmelse af dobbeltsyn.

Hængende øjenlåg karakteristisk for okulær myasthenia gravis

Palpebral ptosis eller hængende øjenlåg skyldes derimod forringelse af den normale funktion af elevatormusklen i det øvre øjenlåg.

Hængende øjenlåg kan påvirke det ene eller begge øjne i varierende grad i løbet af dagen.

Diagnose

Det er ikke altid let at diagnosticere okulær myastheni.

Af denne grund skal læger ty til forskellige diagnostiske tests.

En lægeundersøgelse og enkle tests er afgørende.

Testen

I nærvær af diplopi og ptosis bliver patienten bedt om at udøve øjenmusklerne, indtil de bliver trætte.

Derefter kan lægen anvende en ispose på øjnene eller bede patienten om at ligge i et mørkt rum i et par minutter med lukkede øjne. Hvis ptosen reduceres efter undersøgelsen, mistænker læger okulær myastheni.

Eksaminer

Bekræftelse af patologien kommer igennem

  • blodprøver, der sigter mod at påvise antistoffer, der er specifikke for sygdommen;
  • elektromyografi, som indebærer at indsætte en nål i en muskel for at registrere dens elektriske aktivitet;
  • computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af brystet for at vurdere thymus, en kirtel i brystet, for at afgøre, om der er et thymoma (thymus tumor).

Vurderingen af ​​thymus er vigtig, fordi omkring 65% af dem med myasthenia gravis har en forstørret thymus, og 10% har en thymisk tumor. Desværre er omkring halvdelen af ​​disse thymomer kræftfremkaldende (ondartede) og skal fjernes.

Sådan behandles okulær myasthenia gravis

På nuværende tidspunkt er der ingen specifik kur, kun en række symptomatiske behandlinger, der involverer administration af:

  • cholinesterasehæmmere, såsom pyridostigmin, som forbedrer symptomer ;.
  • kortikosteroider og immunsuppressiva (såsom azathioprin, methotrexat og cyclosporin), som modulerer immunresponset og gør selvantistoffer, der er ansvarlige for at blokere muskelsammentrækning, mindre effektive.

Kirurgisk fjernelse af thymus kan hjælpe med at kontrollere symptomer, selvom det stadig er kontroversielt, hvorfor det kun er effektivt hos nogle patienter.

Patienterne får ordineret øjen- og synshjælpemidler som:

  • øjenlapning for dobbeltsyn;
  • brugen af ​​krykkeglas til ptosis.

Begge løsninger kan forbedre patienternes livskvalitet.

Læs også:

Hvad er okulært tryk, og hvordan måles det?

Åbning af verdens øjne, CUAMMs "ForeSeeing Inclusion" -projekt til bekæmpelse af blindhed i Uganda

Kilde:

GDS

Har måske også