Sklerodermi. Blå hænder, et wake-up call: vigtigheden af ​​tidlig diagnose

Sclerodermi, hvis World Sclerodermi Day blev fejret i går, er en sygdom, der rammer hud, kar og indre organer. Men hvad er årsagerne? Og symptomerne? Er der behandlinger tilgængelige?

Hvad er sklerodermi?

Bogstaveligt talt betyder sklerodermi hård hud.

Denne definition tager dog kun højde for en del af sygdommens manifestationer.

Mere korrekt kaldes det systemisk sklerose, fordi det kan påvirke flere dele af kroppen.

Det er en autoimmun sygdom, der hovedsageligt forekommer hos kvinder.

SJÆLDNE SYGDOMME? FOR AT LÆRE MERE BESØG UNIAMO – ITALIENSK FEDERATION AF SJÆLDNE SYGDOMME STAND PÅ NØDUDSTILLING

Hvordan viser sygdommen sig?

Sygdommens kliniske historie er ekstremt varierende, og ikke alle de ramte har de samme symptomer.

Næsten alle oplever dog som deres første symptom en ændret følsomhed over for kulde, der viser sig i en ændring i hudfarven, som bliver hvid eller blå, når den omgivende temperatur falder.

Dette symptom er Raynauds fænomen, som kan gå forud for de andre manifestationer af sygdommen med nogen tid.

Hvad er symptomerne på sklerodermi?

Hænder, der oprindeligt blev ramt af Raynauds fænomen, kan hæve, blive hårde, dvs. fibrotiske.

I varierende grad involverer dette tab af elasticitet på grund af en ændring i vævet, der udgør stilladset af huden og indre organer ('bindevævet'), andre kropssteder: ansigt, arme, ben og krop.

Nogle mennesker risikerer da at udvikle luftvejsproblemer: Betændelse og fibrose i lungerne gør disse organer mindre elastiske og funktionelle. Desuden vanskeliggøres blodcirkulationen mellem hjerte og lunge med udviklingen af ​​en bestemt type hypertension: pulmonal hypertension, som forhindrer blodet i at blive ordentligt iltet.

De fleste mennesker med systemisk sklerose kan have en stivning af spiserøret med tendens til sure opstød eller dannelse af sår og sår på hændernes fingre.

Hvad er årsagen til blå hænder?

Vi kender endnu ikke årsagen til sygdommen, men nogle af de fænomener, der fører til udvikling af komplikationer relateret til den, er velkendte.

Hos genetisk disponerede personer virker en eller flere eksterne faktorer som udløser for en ukontrolleret reaktion, der fører til aktivering af immunsystemet.

Denne reaktion kulminerer i kredsløbs- og organskader og fibrose.

Hvem er berørt?

Systemisk sklerose rammer overvejende det kvindelige køn, typisk omkring overgangsalderen (mellem 45 og 60 år), men tilfælde i en yngre alder er ikke helt ualmindelige.

Er det en sjælden sygdom?

Ja. Sygdommen defineres som sjælden, det vil sige, at højst 5 ud af 10,000 mennesker er ramt.

Dette giver os mulighed for at anslå, at 20-25,000 mennesker i Italien er berørt.

Kan sklerodermi forebygges?

Der er ingen livsstil eller vaner, der kan forhindre denne sygdom.

Jo tidligere det diagnosticeres, jo bedre er forløbet og muligheden for at forebygge eller behandle eventuelle komplikationer tidligt.

Som nævnt ovenfor er den første 'alarmklokke' meget ofte Raynauds fænomen.

Hvis man bemærker, at fingrene på hænderne bliver hvide eller blå af kulde, ville det være nyttigt at udføre en kapillaroskopi, en simpel ikke-invasiv undersøgelse, der tillader tidlig visualisering af de kredsløbsforandringer, der er typiske for sygdommen.

Der kan derefter udføres blodprøver for autoantistoffer.

På den måde er det muligt at opdage en sygdom i den prækliniske fase, altså endda år før sygdommens typiske manifestationer viser sig, og at opstille et program for monitorering og forebyggelse af komplikationer.

Hvad er terapien i dag?

Til dato er der ingen entydig terapi for systemisk sklerose, eller en terapi, der tillader en definitiv helbredelse.

Hovedmålet med behandlingen er at bremse udviklingen og behandle komplikationer.

I dag er der mange lægemidler, og andre er under udvikling, der kan behandle sygdommens komplikationer.

Disse lægemidler er så meget desto mere effektive, jo tidligere problemerne med systemisk sklerose opdages, før enhver skade bliver irreversibel.

Derfor er tidlig diagnose og regelmæssig kontrol vigtig.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Psoriasis, en tidløs hudsygdom

Tilbagefald-remitterende multipel sklerose (RRMS) hos børn godkender EU Teriflunomide

ALS: Nye gener, der er ansvarlige for amyotrofisk lateral sklerose, identificeret

Psoriasisgigt: Hvad er det?

Rehabiliteringsterapier til behandling af systemisk sklerose

Psoriasis: Det bliver værre om vinteren, men det er ikke kun forkølelsen, der er skyld i

Eksponering for forkølelse og symptomer på Raynauds syndrom

Kilde:

Poliklinik i Milano

Har måske også