Emergency Live | An impossible case of OHCA (Out of Hospital Cardiac Arrest) — Læge og paramedikere hjælper barn

Tetralogi af Fallot: diagnose, prænatal diagnose og differentialdiagnose

By Cristiano Antonino On Maj 22, 2022

Tetralogi af Fallot (udtales "Fallots tetralogi") også kendt som "Steno-Fallot tetralogi" eller "blåt barns syndrom" eller "quadrilogi af Fallot" (deraf forkortelsen TOF eller ToF) er en medfødt hjertemisdannelse, dvs. allerede til stede ved fødslen , som klassisk har fire anatomiske elementer, der adskiller hjertet af et spædbarn med tetralogi af Fallot fra hjertet af et sundt spædbarn

Hvis tetralogi af Fallot også er forbundet med en 'patent foramen ovale' eller en interatriel septumdefekt, kaldes syndromet 'Pentalogy of Fallot'.

Diagnose

Diagnosen er først baseret på sygehistorien og objektiv undersøgelse: hvis moderen er diabetiker, ryger, over 40 år og barnet er for tidligt og har cyanose og vejrtrækningsbesvær, bør lægen overveje tetralogi af Fallot som en sandsynlig mulighed.

Den diagnostiske tvivl bekræftes derefter af tre forskellige essentielle diagnostiske tests, der bruges til at diagnosticere tetralogi af Fallot

røntgen af thorax (røntgen af thorax),
elektrokardiogram (EKG),
ekkokardiogram (EKG) og hjerteekkocolordoppler.

Ekkokardiografi bestemmer den endelige diagnose og giver normalt tilstrækkelig information til planlægning af kirurgisk behandling.

I omkring halvdelen af alle tilfælde diagnosticeres tetralogi af Fallot før fødslen (prænatal diagnose) takket være ekkokardiogrammet.

PROFESSIONELLE I NETVÆRK BØRNEPASSNING: BESØG MEDICILD STAND PÅ NØD-EXPO

Røntgen af thorax til diagnosticering af tetralogi af Fallot

Før mere sofistikerede teknikker blev tilgængelige, var røntgen af thorax den definitive diagnostiske metode.

Det unormale 'coeur-en-sabot' (støvleformet hjerte) udseende af et hjerte med tetralogi af Fallot er klassisk synligt på røntgen af thorax, selvom de fleste børn med tetralogi måske ikke viser dette fund.

Hjertets hov- (eller 'støvle' eller på anden måde sko-lignende) form skyldes hypertrofi i højre ventrikel og det konkave pulmonale arterielle segment, der er til stede i Fallots tetralogi.

Lungefelterne er ofte mørke (fravær af interstitielle lungetegn) på grund af nedsat pulmonal blodgennemstrømning.

elektrokardiogram

Et elektrokardiogram (EKG) er en af de vigtigste procedurer til at evaluere hjertet.

Små elektroder påføres specifikke områder af kroppen, nær brystet, armen og hals.

Ledningsledninger forbinder elektroderne til en EKG-maskine.

Derefter måles hjertets elektriske aktivitet.

Normale elektriske impulser hjælper med at opretholde korrekt blodgennemstrømning ved at koordinere sammentrækninger i forskellige områder af hjertet.

Disse impulser registreres af et EKG, som viser hastigheden, rytmen, intensiteten og timingen af de elektriske impulser, når de bevæger sig gennem hjertet.

Elektrokardiografi hos børn med tetralogi af Fallot viser højre ventrikulær hypertrofi sammen med højre akseafvigelse.

Højre ventrikulær hypertrofi noteres på EKG'et som høje R-bølger i V1-afledningen og dybe S-bølger i V5-V6-afledningen.

Ekkokardiogram og colordoppler ved Fallots syndrom

Medfødte hjertefejl diagnosticeres nu med ekkokardiografi, som er hurtig, billig og ikke involverer stråling; den er også meget specifik og kan udføres prænatalt, dog er det en 'operatørafhængig' teknik, så sonografen skal være erfaren.

Ekkokardiografi fastslår tilstedeværelsen af tetralogi af Fallot ved at demonstrere de anatomiske ændringer, der er klassisk til stede i tetralogi.

Relaterede sider

Aviary Alert: Mellem virusudvikling og menneskelige risici

April 4, 2024

En dag i gul mod endometriose

Mar 28, 2024

Håb og innovation i kampen mod kræft i bugspytkirtlen

Mar 27, 2024

Hvordan man forsøger at forebygge diabetes

Mar 26, 2024

Mange patienter får diagnosen prænatalt.

Ved brug af colordoppler måles flowet i hjertet og graden af lungestenose.

I den neonatale periode udføres omhyggelig overvågning af ductus arteriosus for at sikre, at der er tilstrækkelig blodgennemstrømning gennem lungeklappen.

EKG -UDSTYR? BESØG ZOLL -STOVEN PÅ NØDUDSTILLING

Hjertekateterisering

I nogle tilfælde kan koronararteriens anatomi ikke tydeligt visualiseres ved hjælp af et ekkokardiogram.

I dette tilfælde kan hjertekateterisering udføres.

Genetisk testning

Fra et genetisk synspunkt er det vigtigt at screene for DiGeorge syndrom hos alle børn med tetralogi af Fallot.

KARDIOPROTEKTION OG KARDIOPULMONÆR RESUSKITATION? BESØG EMD112 -STOVEN PÅ NØDUDSTILLING NU FOR AT LÆRE MERE

Differentialdiagnosen opstår ved følgende sygdomme, som har lignende symptomer og tegn som dem, der kan påvises i tetralogi af Fallot:

atrielle septumdefekter: disse er en type medfødt hjerteanomali, hvor der er en åbning mellem de to forkamre i hjertet. Belastningen på højre side af hjertet øges på grund af disse anomalier, ligesom blodtilførslen til lungerne: Dette fører til overdreven blodgennemstrømning til lungerne og en øget arbejdsbelastning på højre side af hjertet. Et andet almindeligt associeret fund er højre ventrikulær hypertrofi, også kendt som forstørrelse af højre ventrikel.
Ventrikulære defekter: Tilstedeværelsen af to atrier og kun en stor ventrikel er ret almindelig hos børn med medfødte anomalier. Symptomer på disse sygdomme omfatter en usædvanlig høj respirationsfrekvens (takykardi), en blålig hudfarve (cyanose), hvæsen, accelereret hjerterytme (takykardi) og/eller en unormalt forstørret lever, som ligner dem ved andre medfødte sygdomme (hepatomegali). ), ophobning af væske omkring hjertet, hvilket kan føre til kongestiv hjertesvigt;
mitralklapstenose: dette er en sjælden hjerteanomali, der kan opstå ved fødslen (medfødt) eller udvikle sig senere i livet (erhvervet). Aberrant indsnævring af mitralklapåbningen karakteriserer denne tilstand. Symptomer på medfødt mitralklapstenose omfatter en lang række luftvejsinfektioner, vejrtrækningsbesvær, hjertebanken og hoste. Symptomer på erhvervet mitralklapstenose omfatter også en bred vifte, såsom bevidsthedstab, angina, generel svaghed og abdominalt ubehag.