Autoimmun-Enteropathie: intestinale Malabsorption und schwerer Durchfall bei Kindern
Die Autoimmun-Enteropathie ist eine seltene Darmerkrankung, die durch hartnäckigen wässrigen Durchfall gekennzeichnet ist. Es führt zu Gewichtsverlust und ist bei Kindern oft mit Immunschwäche verbunden
Die Autoimmun-Enteropathie (EA) ist eine extrem seltene Erkrankung
Sie ist gekennzeichnet durch schweren, langanhaltenden Durchfall in Verbindung mit Gewichtsverlust und intestinaler Malabsorption infolge der Schädigung der Schleimhaut durch das Immunsystem.
Sie tritt meist in den ersten Lebensmonaten auf und ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich, wobei das männliche Geschlecht stärker betroffen ist.
Es ist die häufigste Diagnose (bis zu 29 %) bei Kindern mit hartnäckiger Diarrhoe.
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Es gibt 5 Subtypen: Primäre Autoimmun-Enteropathie und syndromale Enteropathie sind diejenigen von pädiatrischem Interesse
Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht ganz klar.
Sie scheint durch eine Dysregulation der intestinalen Immunität verursacht zu werden und tritt insbesondere bei Kindern häufig in Verbindung mit einer Immunschwäche auf.
In diesen Fällen können zirkulierende Autoantikörper gegen intestinale Epithelzellen gefunden werden, obwohl ihre Rolle noch nicht gut etabliert ist.
Die Symptome sind sehr variabel und können während der gesamten Kindheit auftreten.
Die häufigsten Symptome sind hartnäckiger wässriger Durchfall und Unterernährung mit Wachstumsverzögerung oder starker Gewichtsabnahme, die nicht auf Ernährungsumstellungen ansprechen.
In vielen Fällen sind Darmsymptome mit einer gemeinsamen variablen Immunschwäche (CVID) verbunden oder Teil komplexerer systemischer Syndrome, wie z.
Bei den letztgenannten Zuständen sind zusätzlich zu den Darmsymptomen andere Störungen wie wiederkehrende Infektionen, endokrine Erkrankungen, Dermatitis und andere Autoimmunerkrankungen vorhanden.
Die Diagnose wird anhand der Kombination aus klinischen Anzeichen, Symptomen, Bluttests und histologischen Veränderungen gestellt
Die diagnostischen Kriterien, die 2007 von einer Gruppe von Spezialisten der Mayo Clinic (USA) für die erwachsene Bevölkerung vorgeschlagen wurden, können auch auf Kinder angewendet werden.
Zu diesen Kriterien gehören:
- Das Vorhandensein von chronischem Durchfall, der länger als 6 Wochen anhält;
- Symptome einer Malabsorption;
- Charakteristische Läsionen der Schleimhaut des Dünndarms unter dem Mikroskop und Ausschluss anderer Ursachen der Darmzottenatrophie.
Das Vorhandensein von Antikörpern gegen bestimmte Darmzellen erhärtet die Diagnose, gilt aber nicht als zwingendes Kriterium.
Derzeit gibt es keine Präventionsstrategien für diese Krankheit.
Die Behandlung ist komplex und multidisziplinär und erfordert oft eine vollständige parenterale Ernährung (NPT) und die Anwendung von systemischen Steroiden.
Immunsuppressive Medikamente (Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin und Tacrolimus) sind nicht immer wirksam.
Vor kurzem wurden einige biologische Arzneimittel (Infliximab, Rituximab und Abatacept) mit vielversprechenden Ergebnissen eingeführt.
Viele Kinder mit IPEX unterziehen sich einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation.
Die Prognose hängt normalerweise von der Schwere der Symptome, der Ursache der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab.
In den meisten Fällen wechselt die Erkrankung zwischen Phasen der Besserung und Verschlechterung.
Die Sterblichkeitsrate ist hoch und kann eine Indikation für eine Darmtransplantation sein.
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