Epilepsie oder Pyknolepsie vom Typ Kindheitsabwesenheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

By Cristiano Antonio On 12. August 2022

Pyknolepsie bezeichnet in der Medizin ein dem Kindes- und frühen Jugendalter eigentümliches Krankheitsbild, das sich in zahlreichen und sehr kurzzeitigen Aussetzern des Bewusstseins (und manchmal auch der Motorik) äußert, ähnlich denen der kleinen Epilepsie

Epilepsien werden unterschieden in:

A) generalisierte (oder „primäre“) epileptische Anfälle, unterschieden in:

Grand-mal-Anfall oder tonisch-klonischer Anfall
kleine Krankheit oder Abwesenheit;

B) partielle (oder „fokale“ oder „sekundäre“) Anfälle, unterschieden in:

einfach oder elementar
Komplex.

Pyknolepsie, Epilepsie vom Typ Abwesenheit im Kindesalter

Die infantile Absence-Epilepsie (auch „Pyknolepsie“ genannt) ist eine sehr häufige Form der Absenz, die durch plötzlichen und flüchtigen Bewusstseinsverlust bei Kindern im Schulalter gekennzeichnet ist.

Ausbreitung der Pyknolepsie

Epilepsie vom Typ der Abwesenheit im Kindesalter macht etwa 10 % aller Epilepsien im Schulalter aus.

Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 5. und 7. Lebensjahr.

Es ist häufiger beim weiblichen Geschlecht.

Pyknolepsie, Ursachen und Risikofaktoren

Epilepsie vom Typ der Abwesenheit im Kindesalter hat derzeit keine bekannten spezifischen Ursachen.

Wie bei anderen Formen der Epilepsie hat die Pyknolepsie eine starke familiäre Veranlagung, so dass ein Risikofaktor das Vorhandensein eines anderen Falls von Epilepsie in der Familie ist.

Symptome und Anzeichen

Pyknolepsie ist gekennzeichnet durch schnelle und flüchtige Bewusstseinsverluste, die mehrmals am Tag (sogar mehr als 10 Mal am Tag) auftreten; In diesem Sinne stellt die Pyknolepsie das klassischste Bild typischer Abwesenheit dar.

Die plötzlichen Bewusstseinsverluste sind nicht mit motorischen Anfällen verbunden und dauern im Allgemeinen zwischen 5 und 20 Sekunden (nie länger als 30 Sekunden); Aufgrund ihres Alters und des Fehlens tonisch-klonischer Manifestationen werden betroffene Kinder sehr oft von ihren Lehrern bemerkt.

Diagnose Pyknolepsie

Abwesenheitsanfälle können durch Hyperpnoe (das Kind wird aufgefordert, wiederholt zu blasen, um ein kleines Windrad zu bewegen) oder Nicht-REM-Schlaf hervorgerufen werden.

Mit Hilfe der elektroenzephalographischen Aufzeichnung ist es möglich, die elektrische Aktivität des Gehirns während des Anfalls aufzuzeichnen; Tatsächlich treten im Zusammenhang mit einem regelmäßigen Hintergrundrhythmus während des Anfalls komplexe Spitzen mit 3 Zyklen pro Sekunde (3 Hz) auf.

Dieser Befund ist für die Diagnose ausreichend.

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Differenzialdiagnose

Epilepsie vom Typ Kindheitsabwesenheit ist eine typische „einfache Absenz“: einfache Absenzen gehen nicht mit anderen Manifestationen einher.

Komplexe Abwesenheiten hingegen zeichnen sich durch andere Erscheinungsformen aus wie:

klonische Kontraktionen, die die Augenlider, die Mundwinkel oder die proximalen Teile der Gliedmaßen betreffen können;
muskuläre Atonie oder Hypotonie (atonische Abwesenheit), die oft zu Stürzen auf den Boden aufgrund eines Kollapses der unteren Gliedmaßen führt;
Muskelhypertonus (tonische Abwesenheit), insbesondere der Haltungsmuskulatur, mit starrem Fall ('Statuensturz');
Automatismen;
Hautrötung oder Blässe; Inkontinenz oder Enuresis.

Die infantile Absence-Epilepsie ist eine „typische Absenz“.

Das EEG während des Anfalls unterscheidet typische von atypischen Absenzen: Während typische Absenzen durch 3–4 Hz Spitzenwellenkomplexe mit normalem Hintergrundrhythmus gekennzeichnet sind, sind bei atypischen Absenzen die Spitzenwellenkomplexe langsamer (2.5 Hz) und mit verlangsamtem Hintergrundrhythmus.