Gallenatresie: was es ist und wie es sich manifestiert
Die Gallengangsatresie ist eine schwere Erkrankung, die Säuglinge betrifft und zu Entzündungen und Verstopfungen der Gallengänge führt (die Kanäle, die für den Transport der Galle von der Leber zum Darm verantwortlich sind).
Wenn die Galle nicht normal fließen kann, fließt sie zurück in die Leber (dieser Zustand wird „Gallenstau“ genannt) und verursacht Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Sklera) und Zirrhose.
Zirrhose ist ein Zustand, der auftritt, wenn gesunde Leberzellen zerstört und dann durch fibröses Gewebe ersetzt werden.
Die Fibrose stört den Gallenfluss, der durch die Leber fließt, was weitere Zellschäden und weitere Fibrose verursacht und somit den Zyklus der Leberschädigung neu startet.
Ätiologie und Symptome der Gallengangsatresie
Die Ursache der Gallengangsatresie wurde noch nicht entdeckt.
Die Krankheit betrifft ungefähr eines von 20,000 Säuglingen, wobei das weibliche Geschlecht dem männlichen vorgezogen wird, jedoch ohne Diskriminierung nach Rasse oder ethnischer Zugehörigkeit.
Es ist keine erbliche Erkrankung, obwohl in sehr seltenen Fällen mehr als ein Kind in einer Familie von der Krankheit betroffen sein kann.
Die Symptome einer Gallengangsatresie manifestieren sich in der Regel zwischen zwei und sechs Wochen nach der Geburt.
Das Neugeborene zeigt Gelbsucht, eine vergrößerte und härtere Leber und einen geschwollenen Bauch; Der Stuhl ist normalerweise klar und der Urin dunkel.
Einige Säuglinge können starken Juckreiz aufweisen, ein Zustand, der sie extrem ungeduldig und reizbar macht.
Die Ursache des Juckreizes ist noch nicht bekannt, aber Forscher haben einen Zusammenhang zwischen Juckreiz und dem Rückfluss von Galle entdeckt.
Diagnose einer Gallengangsatresie
Es gibt viele Lebererkrankungen, die ähnliche Symptome wie eine Gallengangsatresie verursachen. Deshalb ist es ratsam, vor der Diagnose einer Gallengangsatresie verschiedene Laboruntersuchungen (Blut- und Urinuntersuchungen, Leberfunktionstests und Tests auf Blutgerinnselfunktion) durchzuführen, um sicherzugehen, dass andere Lebererkrankungen ausgeschlossen werden können.
In diesen Fällen wird häufig eine (schmerzfreie) Untersuchung mittels Ultraschall (ECHO) durchgeführt, um die Leber zu analysieren und die Größe der Gallenwege und der Gallenblase zu bestimmen.
Andere Tests basieren auf spezifischen Röntgen- oder radioaktiven Scans der Leber, Techniken, die sich als nützlich erweisen können, um sich auf das eigentliche Problem zu konzentrieren.
Behandlung der Gallengangsatresie
Die bisher erfolgreichste Behandlung der Gallengangsatresie ist die chirurgische.
Die Operation führt zu einem Abfluss von Galle aus der Leber, wenn die Kanäle vollständig blockiert sind.
Diese Operation wird „Kasai-Operation“ (oder technisch Hepatoportoenterostomie) genannt, benannt nach Dr. Morio Kasai, dem japanischen Chirurgen, der sie entwickelt hat.
Während der Operation entfernt der Chirurg die beschädigten extrahepatischen Gänge und ersetzt sie durch ein vom Kind selbst entnommenes Darmstück, das als neuer Gang dient.
Der Zweck dieser Operation besteht darin, die Passage der Galle von der Leber in den Darm durch den neuen Gang zu ermöglichen.
Die Operation ist in etwa 50 % der Fälle erfolgreich
Bei Babys, die gut auf die Operation ansprechen, verschwindet die Gelbsucht in der Regel nach einigen Wochen.
In den restlichen 50 % der Fälle, in denen die Operation von Kasai erfolglos bleibt, liegt das Versagen daran, dass die verstopften Gallengänge „intrahepatisch“, also innerhalb der Leber liegen.
Nach der Operation wird versucht, die Familie und das Kind zu einem normalen Wachstum und einer normalen Entwicklung zu ermutigen.
Wenn der Gallenfluss gut ist, wird das Kind regelmäßig ernährt; ist der Gallenfluss gering, ist eine fettarme Ernährung empfehlenswert, da die Galle, die vom Körper zur Aufnahme von Fetten und Vitaminen verwendet wird, ihre Aufgabe nicht gut erfüllt.
Als zusätzliche Hilfsmittel können mehrere Vitamine, der B-Vitamin-Komplex und die Vitamine E, D und K verabreicht werden.
Leider ist die Operation von Kasai trotz des reaktivierten Gallenflusses nicht die endgültige Heilung der Gallengangsatresie: Aus noch unbekannten Gründen setzt sich der Leberschaden oft fort und führt schließlich zu einer Zirrhose (mit all ihren Komplikationen).
Mögliche Komplikationen der Gallengangsatresie
Bei Patienten mit Zirrhose kommt es zu Veränderungen des Blutflusses durch die Leber, was wiederum zu Funktionsstörungen wie Hautausschlägen, Nasenbluten, Flüssigkeitsansammlungen und Krampfadern im Magen und in der Speiseröhre führen kann.
Der in diesen Venen erzeugte hohe Druck kann zu Blutungen führen.
In einigen Fällen kann ein Verfahren erforderlich sein, bei dem ein Verödungsmittel in die Varizen gespritzt wird.
Im weiteren Verlauf der Erkrankung können jedoch weitere Komplikationen auftreten.
Während alle Kinder dazu neigen, nach dem Essen schläfrig zu sein, können Kinder mit Gallengangsatresie aufgrund erhöhter Stickstoffprodukte im Blut nach dem Verzehr proteinreicher Nahrungsmittel übermäßig schläfrig sein.
Kinder mit Gallengangsatresie können auch eine leichtere Beute für Infektionen sein.
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Lebensperspektiven für Patienten mit Gallengangsatresie
Ausmaß und Art der Leberschädigung sind von Kind zu Kind unterschiedlich.
Einige sprechen gut auf Kasais Operation an, andere nicht.
Fließt die Galle weiter, ist ein langfristiges Überleben möglich.
Derzeit ist es dem Arzt jedoch unmöglich, im Voraus zu bestimmen, welche Kinder auf die Behandlung ansprechen und welche nicht.
In jedem Fall kann es keine endgültige Heilung für Gallengangsatresie geben, bis ihre Ursache entdeckt ist, so dass alle Hoffnungen auf eine endgültige Lösung auf wissenschaftlicher Forschung beruhen.
Lebertransplantation
Die Lebertransplantation ist zunehmend die einzige oder letzte praktikable Lösung für Menschen, die an bestimmten Lebererkrankungen leiden.
Die Überlebensraten von Transplantatempfängern sind mit verbesserten Operationstechniken und der Entwicklung neuer Medikamente, die helfen, das Problem der Organabstoßung zu überwinden, dramatisch gestiegen.
Bei Kindern mit Gallengangsatresie wird im Allgemeinen keine Lebertransplantation versucht, bis die Kasai-Operation durchgeführt wurde.
Wenn diese Operation nicht erfolgreich ist und bevor die daraus resultierenden Komplikationen der Zirrhose schwerwiegend werden und das Leben des Kindes gefährden, kann eine Lebertransplantation versucht werden, die in vielen Fällen erfolgreich ist.
Wie bei allen Organtransplantationen hängt ein erfolgreiches Ergebnis jedoch weitgehend von der rechtzeitigen Verfügbarkeit kompatibler Organe für die Spende, dem Zeitfaktor (eine gespendete Leber muss innerhalb von 16 Stunden reimplantiert werden, damit das Verfahren erfolgreich ist) und anderen Faktoren ab wird noch geforscht.
Die Praxis der Lebendtransplantation verbessert angesichts der geringen Größe des benötigten Organs (oft reicht die rechte Hälfte einer erwachsenen Leber für ein Kind) die Zeit und die Verfügbarkeit kompatibler Spender erheblich.
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