Keratokonus: die degenerative und evolutionäre Erkrankung der Hornhaut
Keratokonus ist eine degenerative Erkrankung der Hornhaut, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern und zu schweren Sehstörungen führen kann
Was ist Keratokonus
Keratokonus (aus dem Griechischen: Keratos = Hornhaut und Konos = Zapfen) ist definiert als eine degenerative, nicht entzündliche Erkrankung des Auges, die durch eine abnormale Krümmung der Hornhaut gekennzeichnet ist, die mit ihrer strukturellen Schwäche zusammenhängt.
Es ist eine der seltenen Krankheiten mit einer Prävalenz in der Bevölkerung von nicht mehr als einem Fall pro 2,000 Einwohner; es ist normalerweise bilateral, aber asymmetrisch, weil es beide Augen mit unterschiedlichem Entwicklungsgrad betrifft.
Keratokonus hat einen langsamen und fortschreitenden Beginn, der aus einer Abnutzung des Hornhautgewebes besteht
Die Hornhaut wird dünner, schwächer und beginnt abzusacken, wobei sie sich verformt, bis sie an der Spitze „vorsteht“ (Hornhautektasie) und die charakteristische konische Form annimmt.
Sie manifestiert sich charakteristischerweise im Kindes- oder Jugendalter und schreitet bis etwa zum 40. Lebensjahr fort, wobei die Entwicklung sehr unterschiedlich ist und die ersten Anzeichen in jeder Altersgruppe auftreten können.
Auftreten von Keratokonus
Keratokonus wird als seltene Krankheit mit einer Prävalenz von etwa 1 Fall pro 1,500 Personen eingestuft.
Sie tritt häufiger in westlichen Ländern und in der kaukasischen Bevölkerung auf.
Einigen Studien zufolge betrifft es das weibliche Geschlecht stärker.
Was sind die Ursachen und Risikofaktoren von Keratokonus?
Die Ursachen des Keratokonus sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt sicherlich eine genetische Komponente: Es wird angenommen, dass die Ursache des Keratokonus Veränderungen in den Genen sein könnten, die die Synthese, Organisation und den Abbau von Kollagenmolekülen steuern, aus denen das Hornhautgerüst besteht.
Jüngste Studien haben eine Zunahme und anormale Aktivität bestimmter Enzyme, sogenannte Proteasen, oder eine Verringerung ihrer Inhibitoren festgestellt, die an der Kollagenerneuerung des Gewebes beteiligt sind, was zu einer Verdünnung und Schwächung der Hornhautstruktur führt.
Es wurde eine höhere familiäre Inzidenz der Krankheit festgestellt, obwohl Keratokonus in den meisten Fällen als isolierte Erkrankung ohne Anzeichen einer genetischen Übertragung auftritt; es kann auch mit einer Veranlagung zu Allergien (Atopie) und anderen Augen- oder systemischen Erkrankungen wie Down-Syndrom, Kollagenerkrankungen, kongenitaler Leber-Amaurose und einigen Hornhautdystrophien einhergehen.
Als Risikofaktoren gelten wiederholte Augenverletzungen im Laufe der Zeit, z. B. verursacht durch Kontaktlinsenmissbrauch und insbesondere Augenreiben, und Probleme mit dem Trigeminusnerv.
Anzeichen und Symptome von Keratokonus
Normalerweise verursacht Keratokonus keine Schmerzen, es sei denn, es kommt zu einer plötzlichen Perforation der Hornhaut.
Die Krümmung der Hornhaut, die für die korrekte Fokussierung von Bildern auf der Netzhaut unerlässlich ist, wird unregelmäßig und verändert die Brechkraft, was zu Bildverzerrungen und Sehstörungen führt: Tatsächlich ist eines der ersten Symptome von Keratokonus verschwommenes Sehen, was in die fortgeschritteneren Stadien der Krankheit werden für Brillen und sogar Kontaktlinsen schlecht zugänglich.
Die Verformung der Hornhaut führt normalerweise zu Kurzsichtigkeit und unregelmäßigem Astigmatismus; seltener, in einigen Fällen, wo die Spitze des Kegels peripher ist, ein hypermetroper Defekt.
Darüber hinaus ist Keratokonus oft mit allergischer Konjunktivitis verbunden, die Juckreiz und Rötung verursacht; es ist manchmal mit einem Gefühl des Unbehagens im Licht (Photophobie) verbunden.
Diagnose Keratokonus
Die Diagnose Keratokonus wird bei einer augenärztlichen Untersuchung durch die Beurteilung der Hornhautverkrümmung mittels eines Ophthalmometers oder eines auffälligen Schattenbildes mit Scherenbewegung im Zuge der Schiaskopie gestellt.
Bei Vorliegen einer Unregelmäßigkeit in den von der Hornhautoberfläche reflektierten oder vom Augenhintergrund projizierten Bildern kann die Diagnose mittels geklärt werden
- Hornhauttopographie (Karten der Vorderfläche der Hornhaut)
- Pachymetrie (Messung der Hornhautdicke);
- Hornhauttomographie (Karten der Vorderfläche, Hinterfläche und Dicke, Beurteilung von Aberrationen)
- konfokale Mikroskopie (Erkennung von Anomalien in der Hornhautstruktur); in fortgeschritteneren Fällen können bei einfacher Untersuchung unter der Spaltlampe charakteristische Schlieren im Hornhautgewebe oder lineare bräunliche Ablagerungen von Hämosiderin (Fleischerring) beobachtet werden.
Wie Keratokonus behandelt wird
Die Behandlung des Keratokonus ist je nach Stadium und Verlauf der Erkrankung unterschiedlich: Sie reicht vom Tragen einer Brille über Kontaktlinsen bis hin zur Operation.
Im Anfangsstadium der Erkrankung, wenn die Hornhautverkrümmung eingedämmt ist oder der Keratokonus nicht zentral ist, kann eine Brille eine zufriedenstellende Korrektur des Sehfehlers bieten.
Wenn sich der Keratokonus entwickelt und der Astigmatismus höher und unregelmäßiger wird, reicht die Korrektur mit herkömmlichen Linsen nicht mehr aus: In diesen Fällen können starre oder halbstarre (gasdurchlässige) Kontaktlinsen verwendet werden, die eine bessere Korrektur des Defekts ermöglichen, es aber sind das Fortschreiten der Krankheit nicht aufhalten können.
In einem fortgeschritteneren Stadium des Keratokonus ist eine Operation die effektivste Korrekturoption.
Die Spenderhornhauttransplantation (perforierende, lamelläre oder Pilz-Keratoplastik) ist ein derzeit weit verbreitetes und effektives Operationsverfahren
Sie wird durchgeführt, wenn die Hornhaut eine zentrale Narbe aufweist oder so stark verformt und verdünnt ist, dass ein akzeptables Sehen verhindert wird.
Die Erfolgsrate ist im Allgemeinen sehr hoch (95 %), unabhängig von der Schwere der Erkrankung, und das Risiko einer Abstoßung ist gering; Die Lamellentechnik (DALK), bei der nur der veränderte Teil der Hornhaut ersetzt wird und die hintere Schicht (Endothel und Descemet-Membran) in situ belassen wird, reduziert das Risiko einer Abstoßung und anderer Komplikationen weiter.
Die visuelle Erholung nach der Keratoplastik ist in den Monaten nach der Operation ziemlich schnell, obwohl das endgültige visuelle Ergebnis warten muss, bis die Naht entfernt wird (ein bis drei Jahre nach der Operation).
Eine weitere chirurgische Option ist das Einsetzen von intrastromalen Ringen in den peripheren Teil der Hornhaut, um den zentralen Bereich abzuflachen und das visuelle Ergebnis durch Reduzierung der Krümmungsparameter zu verbessern.
Seit 2006 ist eine neue Behandlung namens Hornhautvernetzung weit verbreitet. Es ist eine parachirurgische, minimal-invasive Behandlung, die die Hornhautstruktur bei Patienten mit Keratokonus stärken kann, um das Fortschreiten zu blockieren oder zu verlangsamen; Diese Technik stellt eine wertvolle Alternative zur Hornhauttransplantation dar, wenn sie in den frühen Stadien der Evolution angewendet wird.
Daher die Bedeutung einer frühen Diagnose und regelmäßiger fachärztlicher Untersuchungen während der Entwicklung, insbesondere in den Familien der Patienten mit der Krankheit.
Die Behandlung besteht aus dem Einträufeln von Vitamin B2 (Riboflavin) in Form von Augentropfen auf die Hornhaut nach Entfernung des Epithels (Epi-off-Technik) oder mit Methoden, die seinen Durchgang in das Stroma durch die Epithelbarriere fördern (Epi-on iontophoretisch oder mit Verstärkern); nach Aufnahme des Stromas durch das Vitamin wird die Hornhaut einer UV-A-Strahlung ausgesetzt.
Ziel der Behandlung ist es, die Vernetzung zwischen den grundlegenden Kollagenfasern zu erhöhen, um die Hornhaut zu stärken und eine weitere Verformung ihrer Struktur zu verhindern oder zumindest zu begrenzen; in manchen Fällen führt die Behandlung im weiteren Verlauf zu einer Verbesserung der Krümmungsparameter.
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