Lungenatresie: was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Normalerweise gelangt venöses Blut aus dem Körperkreislauf über die beiden Hohlvenen, die in den rechten Vorhof münden, zum Herzen; Der Trikuspidal füllt den rechten Ventrikel, der das Blut in die Lungenarterie zum Lungenkreislauf pumpt, wo das Blut mit Sauerstoff angereichert wird

Von der Lunge kehrt das Blut dann über die Lungenvenen im linken Vorhof zum Herzen zurück, passiert die Mitralklappe, um den linken Ventrikel zu füllen, sodass das Blut zur Aorta und zum Rest des Körpers transportiert wird.

Pulmonalatresie ist ein angeborener Herzfehler der Pulmonalklappe, der es ermöglicht, dass Blut, das zur Lunge geleitet wird, aus der rechten Herzkammer abfließt.

Wenn bei dieser Krankheit die Pulmonalklappe vollständig geschlossen ist, liegt eine vollständige Atresie vor; ist die Klappe fast geschlossen, liegt eine kritische Pulmonalklappenstenose vor.

Bei Pulmonalatresie bildet sich die Pulmonalklappe nicht

Der rechtsventrikuläre Ausflussweg wird durch den Verschluss der Pulmonalklappenöffnung durch ein Zwerchfell behindert, wodurch verhindert wird, dass Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lunge fließt.

Vor der Geburt ist dies kein Problem, da die Plazenta den Fötus mit dem notwendigen Sauerstoff versorgt.

Blut, das in die rechten Herzhöhlen eintritt, fließt durch das Foramen ovale in den linken Vorhof und in die linke Herzkammer, sodass sauerstoffreiches Blut durch die Aorta zum Rest des Körpers transportiert wird.

Nach der Geburt muss die Lunge für die Sauerstoffversorgung des Blutes sorgen.

Das Foramen ovale kann sich nach der Geburt schließen, bleibt aber normalerweise offen.

Der Ductus arteriosus von Botallo schließt sich einige Tage nach der Geburt, wird aber durch Medikamente offen gehalten; Es kann auch eine Kommunikation zwischen den beiden Ventrikeln bestehen.

Wenn keine funktionierende Pulmonalklappe vorhanden ist, muss das Blut einen sekundären Weg in die Lunge finden.

Das in den rechten Ventrikel eintretende Blut fließt vom Foramen ovale in den linken Vorhof und durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel, wenn keine Verbindung zwischen den beiden Ventrikeln besteht, wird das Blut durch die Trikuspidalklappe in den rechten Vorhof regurgitiert.

Der Blutfluss zur Lunge erfolgt nur noch über den durchlässigen Botallo-Ductus arteriosus, es entsteht also ein gangabhängiger Lungenkreislauf.

Es gibt zwei Arten von Pulmonalatresie: Pulmonalatresie mit einem intakten interventrikulären Septum und Pulmonalatresie mit einem interventrikulären Defekt.

Bei Pulmonalatresie mit intaktem Interventrikelseptum

Der Milchgang wird sich schließen, da die Situation abrupt degenerieren könnte. Bei der Geburt ist es notwendig, Prostaglandine zu verabreichen, um den Milchgang offen zu halten, den Lungenfluss aufrechtzuerhalten und die Organisation der ersten palliativen Eingriffe zu ermöglichen, wie z Klappen der Pulmonalklappe sind verschmolzen, man könnte die Klappe perforieren, indem man mit einem Hochfrequenzkatheter oder einem Draht ein kleines Loch in der Mitte erzeugt und dann die Klappen mit einem Ballonkatheter öffnet; Platzierung eines Stents im Ductus arteriosus von Botallo, Platzierung eines Stents in dem Kanal, der die Aorta und die Lungenarterie (Ductus arteriosus) verbindet, wodurch Blut in die Lunge gelangen kann; systemisch-pulmonaler Shunt, der in den ersten Lebenstagen erforderlich sein kann, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen, indem eine Verbindung zwischen einer der Arterien und der Pulmonalarterie mit einem kleinen Kunststoffschlauch hergestellt wird; Ballon-Atrioseptomie, bei der in seltenen Fällen das Foramen ovale erweitert werden muss, um die Blutmenge zu erhöhen, die in die Lunge geleitet werden kann; die Reparatur wird in den folgenden Monaten oder Jahren durchgeführt und kann je nach Entwicklungsgrad des rechten Ventrikels eine anderthalbventrikuläre Reparatur, eine biventrikuläre Korrektur sein.

Bei Pulmonalatresie mit interventrikulärem Defekt

Bei dieser Art von Atresie können die Pulmonalklappe und ihre Äste sehr klein oder sogar nicht vorhanden sein; Wenn sie nicht vorhanden sind, versorgen die Arterien der Aorta die Lunge mit Blut. Diese Arterien sind die wichtigsten aorto-pulmonalen Kollateralarterien.

Eine Herzkatheteruntersuchung und/oder ein Herz-CT-Scan können erforderlich sein, um die Lungenarterien zu untersuchen, zusätzlich zu palliativen Verfahren, wenn die aorto-pulmonalen Kollateralarterien vorhanden sind, wird der Lungenkreislauf nicht mehr vom Ductus arteriosus abhängig sein.

Die endgültige Behandlung hängt vom Vorhandensein und den Eigenschaften der aorto-pulmonalen Kollateralen, der Größe der Pulmonalarterie und der Entwicklung des rechten Ventrikels ab.

Bei gut ausgebildeten Pulmonalarterien ohne große aortopulmonale Kollateralarterien könnte in der Neonatalzeit eine radikale Korrektur durch Anlage eines Klappenconduit zwischen rechter Herzkammer und Pulmonalarterie und Verschluss des interventrikulären Defekts erfolgen .

Bei Vorliegen großer aorto-pulmonaler Kollateralarterien kann die Reparatur je nach Verteilung und Größe in einem oder zwei Schritten erfolgen, indem die aorto-pulmonalen Kollateralen unifokiert werden.

Diagnostisches Werkzeug wird die Echokardiographie sein, da sie die notwendigen Daten für die Diagnose und chirurgische Behandlung liefert.

Das Hauptsymptom ist Zyanose mit fortschreitender Verringerung des Sauerstoffgehalts im Blut als Folge des Verschlusses des Ausführungsgangs und der Verringerung des Blutflusses zur Lunge.

Hinzu kommen eine erhöhte Atemfrequenz und Schwierigkeiten beim Füttern, ein deutliches Zeichen für die körperliche Unfähigkeit des Säuglings, auf die er auch mit übermäßigem Schwitzen reagiert.

Es wird mit einer intravenösen Behandlung mit Prostaglandinen interveniert, da diese vorübergehend den Verschluss des Ductus arteriosus verhindern.

Die Operation erhöht den Blutfluss zur Lunge, indem der rechte Ventrikel für die Verwendung während der endgültigen Korrektur entwickelt wird.

In der ersten, palliativen Operation werden die Pulmonalklappe und der benachbarte rechte Ventrikeltrakt geöffnet, indem dieser Bereich mit biokompatiblem Material erweitert wird.

Wenn dies nicht ausreicht, um einen ausreichenden Lungenfluss sicherzustellen, wird ein systemischer Lungenshunt hinzugefügt.

Dann wird eine Untersuchung des rechten Ventrikels durchgeführt, seine Größe hat zugenommen, er wird mit der Lungenarterie verbunden, indem die durch den palliativen Eingriff geschaffenen Verbindungen geschlossen werden.

Wenn der rechte Ventrikel noch klein ist, kann er nicht für den endgültigen Eingriff verwendet werden, der monoventrikulär sein wird: Das systemische Venensystem wird chirurgisch direkt mit den Lungenarterien verbunden, ohne das Herz zu erreichen, sondern direkt in den Lungenkreislauf zu fließen.

Erst nachdem es mit Sauerstoff angereichert wurde, erreicht es das Herz und dann die Aorta.

In der postoperativen Nachsorge müssen regelmäßige kardiologische Kontrollen durchgeführt werden.

Der Patient muss sich nach erfolgter Korrektur und/oder Stabilisierung des Bildes halbjährlich und jährlich einer Kontrolluntersuchung unterziehen; er wird von einem Kardiologen unterstützt; dann werden radiologische/interventionelle Untersuchungen zur besseren Überwachung angefordert.

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Quelle

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