Lungenemphysem: Ursachen, Symptome, Diagnose, Tests, Behandlung
Das Lungenemphysem (ein Begriff, der aus dem Griechischen empbysan stammt und „anschwellen“ bedeutet) ist eine obstruktive Lungenerkrankung, die durch die Erweiterung und Zerstörung der Parenchymeinheiten der Lunge gekennzeichnet ist, von den terminalen Bronchiolen bis zu den Alveolen
Technisch gesehen kann eine Bestätigung des pathologischen Bildes nur durch eine Lungenbiopsie oder Autopsieuntersuchung erfolgen; Bestimmte klinische und diagnostische Befunde, die in diesem Artikel aufgeführt werden, weisen jedoch stark auf diesen pathologischen Prozess hin.
Der Beginn der Symptome tritt typischerweise nach dem 50. Lebensjahr auf und betrifft Männer etwa 4-mal häufiger als Frauen.
Klassifikation des Lungenemphysems
Emphyseme können nach dem anatomischen Ort des Krankheitsprozesses klassifiziert werden. Das panlobuläre (panacinöse) Emphysem besteht aus einer Erweiterung der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen, bestehend aus den respiratorischen Bronchiolen, Alveolargängen und Alveolen, und wird am häufigsten durch einen Mangel des α1-Proteinase-Inhibitors (α1PI) verursacht.
Im Gegensatz dazu betrifft das zentrolobuläre Emphysem hauptsächlich die mittleren Azinus-Respirationsbronchiolen, wodurch die distalen pulmonalen Einheiten geschont werden.
Ursachen und Risikofaktoren eines Lungenemphysems
Die beiden Hauptfaktoren, die für das Fortschreiten des Lungenemphysems identifiziert wurden, sind das Rauchen von Zigaretten und die genetische Prädisposition für die Entwicklung der Krankheit.
Der häufigste Faktor im Zusammenhang mit der Entstehung eines Lungenemphysems ist, wie leider oft bei Atemwegserkrankungen, eine positive Vorgeschichte des Zigarettenrauchens.
Der genaue Mechanismus und die Rolle von Zigaretten bei der Entstehung der Krankheit sind unbekannt.
Das Einatmen von Zigarettenrauch erhöht die Proteaseaktivität, was wiederum die terminalen Bronchiolen und Alveolarwände zerstört.
Rauchen reduziert auch den mukoziliären Transport, was zu einer Retention von Sekreten und einer erhöhten Anfälligkeit der Lunge für infektiöse Prozesse führt.
Obwohl das Rauchen in den meisten Fällen die Hauptursache für Emphyseme zu sein scheint, entwickelt eine kleine Anzahl von Personen ein Lungenemphysem mit geringer oder gar keiner Rauchexposition als Folge eines angeborenen Mangels des α1PI-Enzyms.
Normalerweise produziert die Leber 200–400 μg/dl dieses Serumproteins, früher α1-Antitrypsin genannt.
α1PI ist verantwortlich für die Inaktivierung von Elastase, einem Enzym, das von polymorphkernigen Leukozyten (PMNs) und Makrophagen freigesetzt wird und Elastin während der Entzündungsreaktion abbaut.
Daher führt ein alI-Mangel zu einer Elastase-induzierten Zerstörung von Lungengewebe, was zu einem panlobulären Emphysem führt.
Dieses pathologische Bild ist eine Folge eines genetisch vererbten homozygoten Merkmals, das bei ungefähr 1 % der Emphysemfälle vorhanden ist, die erstmals im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt symptomatisch werden. Das Rauchen von Zigaretten verschlimmert auch das anatomopathologische Bild, das bei einem α1PI-Mangel beobachtet wird.
In der Kindheit zugezogene Atemwegsinfektionen können später im Leben zur Entwicklung einer obstruktiven Lungenerkrankung führen, und eingeatmete Schadstoffe wie Schwefeldioxid und Ozon können auch die Morbidität von Patienten mit Pneumopathie erhöhen.
Obwohl die genaue Rolle eingeatmeter Schadstoffe bei der Ätiologie des Lungenemphysems nicht aufgeklärt ist, kann es bei erhöhten Schadstoffwerten zu einer Verschlimmerung der Krankheit kommen.
Basierend auf diesen Daten sollten Patienten Infektionen und das Einatmen von Reizstoffen vermeiden, um so einer Verschlimmerung der Krankheit vorzubeugen.
Pathophysiologie
Aufgrund der Gewebezerstörung und des Verlusts elastischer Eigenschaften, die bei einem Lungenemphysem auftreten, kommt es zu Einschränkungen beim Ausatmen und Anomalien beim Gasaustausch.
Die Veränderung des Ausatmungsflusses resultiert aus dem Verlust der elastischen Eigenschaften des Lungengewebes, was zu einer Verringerung des Schubdrucks der ausgeatmeten Luft, einer Erhöhung der Lungendehnbarkeit und einer Kollabierbarkeit der Atemwegswände führt.
Diese führen schließlich zu Lufteinschlüssen bei forcierter Ausatmung und einer Erhöhung der funktionellen Residualkapazität, des Residualvolumens und der gesamten Lungenkapazität.
Die Zerstörung des Alveolarbetts der Lungenkapillaren führt andererseits zu einer Verringerung der Gasaustauschfläche, während die Dilatation der Atemwege die Entfernung für den Gasaustausch vergrößert und beides die Effizienz der externen Atmung verändert.
Diese Anomalien führen schließlich zu Ungleichgewichten im Ventilations-/Perfusionsverhältnis (V/Q) mit großen Bereichen des ventilatorischen Totraums und erhöhter Atemarbeit.
Diagnose: Anamnese
Die Befunde eines Emphysems treten meist in Verbindung mit denen einer chronischen Bronchitis auf.
Zu didaktischen Zwecken werden jedoch die Anzeichen und Symptome beschrieben, die von emphysematösen Patienten mit „rosa Kugelfisch“ gezeigt werden, um diese beiden Prozesse zu unterscheiden.
Wie bereits erwähnt, kann eine endgültige Diagnose nur nach einer anatomopathologischen Untersuchung des Lungengewebes des Patienten gestellt werden; Die Anamnese, die klinische Untersuchung und die Ergebnisse diagnostischer Tests können jedoch häufig ausreichende Informationen liefern, um die klinische Diagnose eines Lungenemphysems zu bestätigen.
Häufig klagt der Patient über eine bei Belastung zunehmende Dyspnoe, während die Ruhedyspnoe relativ spät im Krankheitsverlauf auftritt.
Exazerbationen des Krankheitsprozesses treten typischerweise nach viralen oder bakteriellen Atemwegsinfektionen, als Folge einer Staubexposition oder in Verbindung mit dekompensierter Herzinsuffizienz auf.
Das Zigarettenrauchen in der Anamnese sollte den Arzt auf die Möglichkeit aufmerksam machen, dass der Patient nicht nur ein Lungenemphysem, sondern auch andere rauchbedingte Atemwegserkrankungen wie chronische Bronchitis entwickeln kann.
Eine positive Familienanamnese eines α1PI-Mangels sollte den Arzt ebenfalls warnen, da sich die Anzeichen und Symptome eines Lungenemphysems bei solchen Patienten früher entwickeln können.
Diagnose Lungenemphysem: objektive Untersuchung
Die klinische Untersuchung des Patienten kann wichtige Hinweise zur Diagnosestellung eines Lungenemphysems geben.
Die Untersuchung des Patienten mit Lungenemphysem zeigt häufig das Vorhandensein von Tachypnoe mit Verlängerung der Exspirationsphase, Tachykardie, Verwendung von Atemhilfsmuskeln, vergrößertem antero-posteriorem Durchmesser des Brustkorbs und manchmal Ausatmen mit halbgeschlossenen Lippen.
Die Patienten nehmen auch oft eine Körperhaltung ein, in der sie sich nach vorne lehnen können, wobei die Arme an den Knien fixiert sind oder die Ellbogen auf dem Tisch ruhen.
Diese Position bietet einen optimalen mechanischen Vorteil für die Atemmuskulatur.
Die Palpation zeigt normalerweise eine Verringerung des taktilen Stimmzitterns, während die Perkussion abgeflachte und unbewegliche Hämidiaphragmen und eine erhöhte Resonanz über den Lungenfeldern zeigt.
Die Auskultation des Brustkorbs zeigt reduzierte Lungengeräusche sowie eine reduzierte Übertragung von Herztönen und Stimme.
Diagnose: Untersuchungen
Ein Thorax-Röntgenbild zeigt hyperdiaphane, erweiterte Lungenfelder mit niedrigen, abgeflachten Zwerchfellen und einem kleinen, vertikal orientierten Herzen.
Thorax-Röntgen in seitlicher Projektion zeigt eine erhöhte Transparenz der retrosternalen Lungenfelder.
Lungenfunktionsstudien (Spirometrie), obwohl nicht routinemäßig während einer akuten Exazerbation durchgeführt, zeigen einen Anstieg des Residualvolumens (RV), des funktionellen Residualvolumens (FRC) und der gesamten funktionellen Kapazität (TLC) aufgrund von Lufteinschlüssen.
Die forcierte Vitalkapazität (FVC), das Exspirationsvolumen in 1 Sekunde (FEV1) und das FEV/FVC-Verhältnis nehmen dagegen aufgrund der Obstruktion des Luftstroms ab.
Die Verringerung von DLco spiegelt den Verlust an Luftoberfläche wider, der aus der Zerstörung des alveolären und pulmonalen Gefäßbetts resultiert.
Die Blutgaswerte eines emphysematösen Patienten spiegeln typischerweise nicht die Schwere des Krankheitsprozesses wider.
Häufige Veränderungen sind respiratorische Alkalose mit mäßiger Hypoxämie bei leichten bis mittelschweren Emphysemformen und die Entwicklung einer respiratorischen Azidose mit ausgeprägterer Hypoxämie im Endstadium der Erkrankung.
Obwohl das Elektrokardiogramm (EKG) kein diagnostisches Merkmal für ein Emphysem ist, liefert es nützliche Informationen über den Zustand des Patienten.
Die vertikalere Position des Herzens verbunden mit der ausgeprägteren Lungenüberblähung und Abflachung der Zwerchfellkuppel führt zu einer Rechtsverschiebung der elektrischen Achse der P-Welle und des QRS-Komplexes in der Frontalebene.
Hohe und scharfe P-Wellen, die auf eine Vorhofvergrößerung (pulmonales P) hinweisen, können ebenfalls vorhanden sein.
Eine pulmonale Hyperinflation reduziert auch die Amplitude (Spannung) der elektrischen Wellen in den Extremitätenableitungen.
Therapie beim Patienten mit Lungenemphysem
Die Behandlung des Lungenemphysems umfasst sowohl eine akute als auch eine unterstützende Therapie.
Die Akutphasentherapie soll die Atemarbeit reduzieren und für eine optimale Oxygenierung und Ventilation sorgen.
Die Langzeittherapie hingegen zielt darauf ab, die Morbidität zu reduzieren und die Autonomie und Lebensqualität des Patienten zu erhöhen.
Die Vorteile des Lungenrehabilitationsprogramms für den Emphysematösen Patienten umfassen sowohl die Information, die dem Patienten über seine Krankheit bereitgestellt werden muss, als auch eine Reihe chronischer Behandlungen.
Eine sorgfältige Langzeit-Beatmungsbehandlung reduziert die Symptome und die Dauer des Krankenhausaufenthalts.
Es erhöht auch die Belastungstoleranz und die Leichtigkeit, mit der tägliche Aktivitäten ausgeführt werden, reduziert Angstzustände und Depressionen und verbessert somit die Lebensqualität des Patienten.
Eine zusätzliche Sauerstofftherapie ist sinnvoll, wenn der PaO in der Raumluft weniger als 55 mmHg beträgt.
Bei Patienten mit Lungenemphysem kann in der Regel eine ausreichende Oxygenierung mittels einer Nasenkanüle mit Flows von weniger als 3 Liter/Minute erreicht werden.
Wenn andererseits eine akute Exazerbation durch eine Lungenepisode oder kongestive Herzinsuffizienz ausgelöst wurde, kann eine Hypoxämie signifikant sein und einen signifikanteren Anstieg von FiO2 erfordern.
Die Behandlung akuter Krisen umfasst die Stabilisierung des Atemwegszustands des Patienten und die Behandlung der sich verschlimmernden Ursache.
Medikamente von Bedeutung bei der Behandlung von Bronchospasmen in Verbindung mit Emphysem-Exazerbationen sind Bronchodilatatoren: Anticholinergika, Methylxanthine und β2-Stimulanzien.
Letztere sind sowohl kurzwirksam als auch langwirkend wie Salmeterol.
Methylxanthine erhöhen auch die Kontraktilität des Zwerchfells.
Andererseits reduzieren Steroide die Entzündungsreaktion in den Atemwegen und sind bei bestimmten Patienten nützlich.
Zusätzlich sind anticholinerge Bronchodilatatoren besonders nützlich bei der Behandlung von Bronchospasmus aufgrund eines erhöhten sympathomimetischen Tonus.
Antibiotika sind bei Vorhandensein eines bakteriellen respiratorischen Infektionsprozesses indiziert, der typischerweise anhand von Veränderungen der physikalischen Eigenschaften des Sputums (Menge, Farbe, Konsistenz) diagnostiziert wird.
Diuretika sind nützlich, wenn dekompensierte Herzinsuffizienz den klinischen Zustand des Patienten kompliziert.
In Fällen, in denen das Aushusten von Sekreten während akuter Exazerbationen ein großes Problem darstellt, sollte der Arzt den Patienten ermutigen, Techniken zur Verbesserung der Lungenhygiene wie Atemphysiotherapie und Befeuchtung von Sekreten anzuwenden.
Bei einem Patienten mit α1PI-Mangel kann eine Ersatzbehandlung eingeleitet werden.
Akute respiratorische Insuffizienz kann die Einrichtung einer kontinuierlichen mechanischen Beatmung (CMV) erfordern, um ein angemessenes Atmungsgleichgewicht beim Patienten aufrechtzuerhalten.
CMV erweist sich als eine rationalere Wahl, wenn Atemstillstand das Ergebnis eines reversiblen Problems ist, das die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) überlagert.
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