Lupusnephritis (Nephritis sekundär zu systemischem Lupus erythematodes): Symptome, Diagnose und Behandlung

Lupusnephritis ist die Nierenerkrankung systemischer Lupus erythematodes. Es ist sehr häufig bei jugendlichen Frauen, während es in der Pädiatrie sehr selten ist

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe befallen kann.

Die Niere ist eines der am stärksten betroffenen Organe, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen.

Lupusnephritis ist daher die Nierenerkrankung Systemischer Lupus Erythematodes

Es kann von Anfang an oder einige Zeit nach der Erstdiagnose auftreten.

Es ist eine seltene Erkrankung in der Pädiatrie: Sie tritt häufiger bei jugendlichen Frauen auf und ist vor dem 10. Lebensjahr sehr selten.

Systemischer Lupus erythematodes wird durch eine Veränderung des Immunsystems verursacht, das nicht ausschließlich zur Abwehr schädlicher Stoffe (Bakterien, Viren oder andere toxische Reize) aktiviert wird, sondern auch den eigenen Körper, in diesem Fall die Niere, angreift.

Die Ursache ist immer noch nicht gut verstanden: Es wird angenommen, dass genetische Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielen.

Die Krankheit ist nicht ansteckend und nicht ansteckend.

Symptome einer Lupusnephritis

Wenn Lupusnephritis von Beginn der Krankheit an vorhanden ist, ist das häufigste Symptom das Auftreten von dunklem Urin (Vorhandensein von reichlich Blut, das dem Urin eine „koksige“ Farbe verleiht) oder das Auftreten von Ödemen (Ansammlung von Wasser im Urin). die durch den Proteinverlust im Urin verursachten Gewebe).

Die Patienten klagen im Allgemeinen über Müdigkeit und haben häufig einen erhöhten Blutdruck.

In den meisten Fällen sind andere Symptome des systemischen Lupus erythematodes vorhanden, wie z. B. ein Schmetterlingserythem im Gesicht, Gelenkschmerzen, Fieber oder kürzlicher Gewichtsverlust.

Blutuntersuchungen zeigen häufig Nierenversagen.

In anderen Fällen ist der Beginn jedoch schleichend.

Allgemeine Symptome sind selten und können mit einer Grippeepisode verwechselt werden.

Die Nierenfunktion ist nicht beeinträchtigt und der Urin bleibt trotz einer auffälligen Urinuntersuchung klar.

Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein typischer Symptome des systemischen Lupus erythematodes und biologischer Anomalien

Fast alle Patienten entwickeln Autoantikörper, insbesondere Anti-Atom-Antikörper und Anti-DNA-Antikörper.

Die Komplementfraktionen C3 und C4 im Blut sind in der aktiven Phase der Erkrankung im Allgemeinen niedrig, und das Blutbild zeigt oft eine Verringerung weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und/oder Blutplättchen.

Eine Nierenbeteiligung wird durch Nierenfunktionstests (Harnstoff-Stickstoff, Kreatinin, Harnsäure, Natrium, Kalium, Chlor, Urinuntersuchung) nachgewiesen.

Die Urinuntersuchung zeigt das Vorhandensein von Protein und Blut, oft verbunden mit „Zylindern“, Proteinpräzipitaten, die die Form eines Zylinders annehmen, der bei der Untersuchung des Urins unter einem Mikroskop sichtbar ist.

Wenn eine Nierenbeteiligung vermutet wird, muss eine Nierenbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und die Art und Schwere der Läsionen zu beurteilen.

Die Behandlung erfordert zunächst den Einsatz hoher Medikamentendosen, um eine vollständige Remission (Verschwinden) zu erreichen, was ein entscheidender Faktor für eine gute Langzeitprognose ist.

Danach muss die Erhaltungstherapie jahrelang und manchmal lebenslang fortgesetzt werden.

Die üblicherweise verwendeten Medikamente sind Cortison, Cyclophosphamid, Mycophenolat Mofetil, Azathioprin, Cyclosporin oder Tacrolimus, Hydroxychloroquin und Rituximab.

Die Therapieschemata werden nach den Ergebnissen der Nierenbiopsie und dem Krankheitsbild gewählt.

Es gibt keine wirkliche Prävention.

Eine frühzeitige Diagnose einer Lupusnephritis ist wichtig, um bei noch nicht zu ausgedehnten Läsionen einzugreifen

Leider kommt es häufig zu Rückfällen, wenn die Therapie reduziert oder zu schnell beendet wird; Sie können stattdessen durch regelmäßige Kontrollen zur Anpassung der Erhaltungstherapie verhindert werden.

Die Zusammenarbeit zwischen Patient und Arzt ist daher unerlässlich, um langanhaltende Ergebnisse zu erzielen.

Mit den derzeitigen Therapien ist die Prognose der Lupusnephritis in den meisten Fällen gut.

Weniger als 10 % der Patienten entwickeln sich im Laufe der Zeit zu einem terminalen Nierenversagen und benötigen morgen eine Dialyse und Transplantation.

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Quelle:

Ospedale Bambino Gesú

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